Accueil SIAAV

Nature des travaux : Extension du réseau de collecte des eaux pluviales

Rapport annuel 2014 : Collectif & Non-collectif

  ACTU DE LA SEMAINE
 


COMMUNE DE VILLENEUVE SUR LOT

 

 


Mot de passe oublié ?
PDF

Identifiant oublié ?

  • , Imprimer
    Mardi, 06 Octobre 2009 13:00
  • Mise à jour le Vendredi, 28 Août 2015 10:03

    Accés Comité


     

    Glossaire
    album_icon  Galerie Photos

    Début des travaux : 24 Août 2015

     

    spaceur
    Powikszanie czcionki Domylny rozmiar czcionki Pomiejszanie czcionki
    Start arrow Autosomalne dominujące arrow Zespół Lyncha

    Menu główne

    Genetyka

    Różne

    Zespół Lyncha Utwórz PDF Drukuj Wyślij znajomemu
    http://www.wiki.servis.pl/
     
    Epidemiologia

    Stanowi około 5 % wszystkich raków jelita grubego.
    Średni wiek wystąpienie nowotworu złośliwego jelita grubego wynosi 44 lata.

    Etiopatogeneza

    Mutacja jednego z sześciu genów odpowiedzialnych za naprawę DNA: hMSH2 (human mutS homolog 2) na chromosomie 2p16, hMLH1 (human mutL homolog 1) na 3p21, hPMS1 i hPMS2 (human postmeiotic segregation 1 and 2) na 2q31 i 7q11, hMSH6 na 2p16 i hMSH3 na 5q11.2-q13.2. Najczęstsze to hMSH2 i hMLH1.
    Choroba jest dziedziczona jako cecha autosomalna dominująca.
    W przeważającej części (ok. 70 %) rak występuje w prawej połowie okrężnicy. Cechuje go niski stopień zróżnicowania, częste występowanie nacieków limfocytarnych w badaniu histopatologicznym, szybki wzrost miejscowy i niewielka tendencja do tworzenia przerzutów odległych. Pomimo niewrażliwości na chemioterapię lepiej rokuje. W zespole Lyncha jest większa proporcja guzów produkujących śluz. Występują też częściej niż w populacji ogólnej symetryczne gruczolaki.

    Podział

    1.    Zespół Lyncha I - rak dotyczy tylko jelita grubego.
    2.    Zespół Lyncha II - z rakiem jelita grubego współistnieją nowotwory złośliwe macicy, jajnika, żołądka, skóry lub nerek.
    Współistnienie zespołu Lyncha z guzami gruczołów łojowych określa się jako zespół Muir-Torre, a z guzami ośrodkowego układu nerwowego jako zespół Turcota.

    Rozpoznanie

     Kryteria amsterdamskie II z 1999 r.
    1.    Trzech lub więcej krewnych z histologicznie potwierdzonym rakiem jelita grubego, w tym jeden krewny pierwszego stopnia w stosunku do pozostałych.
    2.    Rak jelita grubego występujący co najmniej w dwóch pokoleniach.
    3.    Jeden lub więcej przypadków raka jelita grubego w rodzinie, rozpoznanych przed 50. rokiem życia.
    Aby rozpoznać zespół Lyncha muszą być spełnione wszystkie trzy kryteria. Należy wykluczyć wcześniej zespół polipowatości rodzinnej, a zachorowania na raka jelita grubego musi być potwierdzone badaniem histopatologicznym.
     Badanie niestabilności mikrosatelitarnej
    Ze względu na zawodność kryteriów amsterdamskich stosuje się przesiewowe badanie pod kątem występowania niestabilności mikrosatelitarnego DNA w tkance guza wg wytycznych Bethesda. Alternatywnie, badanie ekspresji hMLH1, hMSH2 i hMSH6 metodami immunohistochemicznymi.

     Wytyczne Bethesda

    1.    Rodziny spełniające kryteria amsterdamskie I.
    2.    Osoby, u których rozpoznano 2 zachorowania ze spektrum zespołu Lynch, z uwzględnieniem synchronicznych i metachronicznych zachorowań na raka jelita grubego i na inne nowotwory o lokalizacji pozajelitowej.
    3.    Chorzy na raka jelita grubego z jednym krewnym pierwszego stopnia, który zachorował na ten sam nowotwór lub inny ze spektrum HNPCC przed 45. rokiem życia lub u którego rozpoznano gruczolaka w jelicie grubym przed 45. rokiem życia.
    4.    Chorzy, u których raka jelita grubego lub raka trzonu macicy rozpoznano przed 45. rokiem życia.
    5.    Chorzy z rakiem części wstępującej jelita grubego lub odbytnicy rozpoznanym przed 45. rokiem życia, w badaniu histologicznym nowotwór niezróżnicowany lub typu carcinoma solidum/cribriforme.
    6.    Chorzy na raka jelita grubego poniżej 45. roku życia, w badaniu histologicznym komórki sygnetowate.
    7.    Osoby, u których gruczolaki jelita grubego stwierdzono przed 40. rokiem życia.

    Leczenie

    Patrz - rak jelita grubego.
    Osoby spokrewnione z chorymi wymagają badań genetycznych i kolonoskopowych co 2-3 lata, zaczynając w 25. roku życia lub w wieku przynajmniej o 5 lat młodszym niż najwcześniejszy przypadek raka jelita grubego w rodzinie. U kobiet dodatkowo obowiązuje ocena ginekologiczna z ultrasonografią narządu rodnego i ewentualną biopsją błony śluzowej

     

    Ochrona Prawna

    piecz_prewencyjna_koksztys.jpg

    Zjazdy i seminaria

    Zespoły