compare interest free credit cards uk fee free credit cards reward programs three major credit report companies phone numbers shell credit card application name three credit report agencies pay bank of america credit card annual credit report review operated prepaid credit cards uk only prepaid credit cards uk free shell credit card payment center online best credit report agencies credit score calculator uk free credit report uk free finds experian excellent credit score range free prepaid credit cards codes best student credit cards visa free credit card calculator interest us capital one credit card login walmart credit card center login transunion credit score 990 walmart credit card services log in how to order transunion credit report credit card debt settlement letter hsbc credit card philippines rewards how do tracfone prepaid cards work 3 major credit report agencies telephone numbers credit score scale lenders equifax annual free credit check best credit cards balance transfer 2012 walmart credit card login account free transunion credit report free annual credit report check my credit score free canada canada credit report wiki citibank credit card payment options how to order transunion credit report by mail capital one credit card payment line free credit counseling course for bankruptcy where to buy prepaid credit cards in canada best prepaid credit cards for international travel best credit report site yahoo answers annualcreditreport hsbc credit card india status would like to apply for sears credit card chase credit card application number texaco shell credit card account online bank of america credit card account us average credit score 2010 what is a good credit score to buy a car in 2011 citibank credit card customer service center safe credit score check reloadable prepaid cards with direct deposit american express credit card login in cardmembers discover student credit cards status best secured credit cards 2012 rbs credit card ppi sears credit card application free credit report no credit card info required canada best credit cards for no credit people who won the free credit report band search how to pay off credit card debt faster hsbc credit card promotion malaysia codes for imvu prepaid cards free sentinel credit card protection plan american express credit card account access free credit report experian usa capital one credit card canada number get a free credit report no credit card required free prepaid cards with direct deposit chase credit card balance transfer 0% 12 months no interest credit card balance transfer what are 3 credit report companies purchase transunion credit report online where can i buy verizon prepaid cards using electronic check credit cards uk best chase credit card rewards categories credit cards 0 interest 0 transfer fee free credit report government sponsored federal which is the best credit report company prepaid cards for kids under 18 experian free credit report south africa green dot visa prepaid card balance free credit report commercial lyrics restaurant best buy hsbc credit card number reloadable prepaid cards no fees free credit report band search winner capital one secured credit cards usa walmart credit card services walmart credit card payment credit profinity reviews best bank of america credit card rewards credit card debt help canada obtain free credit report agencies visa prepaid card pin number how to dispute credit report online equifax capital one credit card application uk apply for a walmart credit card over the phone read experian credit report uk what is my credit score free uk should i dispute credit report online or by mail mortgage credit report companies average credit card debt verizon wireless prepaid cards free pay my capital one credit card payment online capital one bank how to check credit score free yahoo hsbc credit card phone number hong kong chase credit cards home page cardmember services ways to improve your credit score canada annual credit score check credit report noodle record vanilla visa prepaid card paypal experian credit report uk free credit report and score shell credit card account online cards what is a good credit score to buy a house canada apply for free credit cards online chase credit card application status number hsbc credit card india payment capital one credit card rewards no hassle credit card protection paypal credit card calculator payment excel how to dispute transunion credit report balance transfer credit cards explained citibank credit card rewards malaysia walmart credit card services number chase credit card payment protector annual credit score free sample of a dispute credit report letter free annual credit report legit vanilla visa prepaid card activation credit report companies canada how to improve your credit score without a credit card compare credit card deals ireland free credit repair services in oklahoma apply for shell credit card online sears credit card services canada credit cards for bad credit iva free credit report uk no card details free credit counseling nyc my fico credit score calculator aaa bank of america credit card online experian credit report phone number consumer credit card balance transfer 0 no fee compare interest free credit cards credit card protection consumer credit act texas annual free credit report program credit card protection on purchases abroad free credit score no credit card info prepaid cards free reloads prepaid credit cards online shopping best credit cards for no credit order transunion credit report by mail disputing experian credit report online tracfone prepaid cards refill card credit card debt settlement rates credit cards balance transfer 0 for 12 months walmart credit card balance inquiry experian credit score range 2012 good credit score range 2010 annual credit report transunion dispute online best credit card deals for cash back list of the worst credit cards prepaid cards for business expenses free score sheets volleyball capital one secured credit cards citibank secured credit card american express prepaid card balance my credit report government free bank of america credit card us airways pay walmart credit card online interest free credit cards explained bank of america credit card online access totally free credit score check ryanair mastercard prepaid cards uk best secured credit cards to build credit 2012 reno free credit report commercial lyrics experian credit report dispute credit best gas credit cards for bad credit free credit check report no credit card free credit report band videos equifax credit report codes free credit report and score no credit card free transunion credit report denied credit free credit score free credit report same gm hsbc credit card capital one credit cards ppi apply for sears credit card citibank orchard bank secured credit cards free experian credit report address chase credit card customer service lost card best prepaid credit cards walmart sears credit card login screen citi vs discover student credit cards dispute credit report online canada federal trade commission annual credit report request form credit cards abroad fees credit card calculator interest charge shell credit card customer service phone number credit card debt settlement agreement equifax free credit report by mail canada sears credit card services payment discount t-mobile prepaid cards credit report A?2 capital one credit cards customer service unsecured bad credit credit cards with no fees capital one credit card rewards login free credit score no credit card transunion credit report free credit report visa chase credit card log on bank of america credit card online statement free equifax credit report dispute free credit check report 3 one credit report free trial bureau credit report companies house consumer bank of america credit card sign in to online banking ways to improve your credit score after bankruptcy credit score calculator free uk free credit score band returns sears hsbc credit card annual credit report legit site using credit cards abroad charges bank of america credit card payment address bp chase credit card application free credit rating online totally free credit report and score without credit card hsbc credit card contact number usa profinity credit card best credit card balance transfer deals uk forgot my chase credit card pin citibank sears credit card services apply for a walmart credit card online walmart canada who has the best credit report service free credit rating check australia online verizon prepaid cards at walmart what is an average credit score by age chase credit card customer service chat shell credit card services credit report uk business good credit card deals forum 3 in 1 credit report and scores free credit report government agency walmart prepaid card customer service phone number credit card debt calculator uk prepaid cards for business dispute transunion credit report by phone capital one prepaid credit cards canada free credit repair services houston texas best way to improve your credit score fast credit card interest calculator monthly rate dispute credit report errors bills credit report government issued requires request my yearly free credit report free credit cards numbers cvv 2009 fee free credit cards canada free one time credit report a year very first free credit report commercial can you pay walmart credit card online free credit report money saving expert cash credit card calculator interest paid virgin credit card ppi phone number hsbc credit card singapore payment credit card ppi calculator free hsbc credit card customer service address credit card calculator app free credit cards numbers generator walmart credit card application online canada best student credit cards 2009 transunion credit score apply for non secured credit cards check visa prepaid card balance online pay off credit card debt calculator 3 credit report agencies numbers free annual credit report legit these texaco shell credit card payment online bank of america credit card payment pay american express credit card online what is the average credit score in america 2011 american express credit card india annual fee visa credit cards for no credit people free credit report gov virgin credit card ppi reclaim free credit repair letters samples unsecured credit cards for no credit history people free credit report and score from all 3 bureaus citibank credit card login best no interest credit card balance transfer free prepaid credit cards ireland compare credit card protection plans gold american express credit card limit credit card ppi hsbc profinity llc headquarters best prepaid credit cards to build credit free equifax credit report by mail best zero interest credit cards balance transfer free credit rating score uk business credit cards for bad credit people nbad prepaid card ratibi free annual free credit report government visa prepaid cards international use free credit check no credit card required citibank credit card malaysia requirement super walmart credit card application hsbc credit card india reward catalogue my free annual credit report government where can you get free credit report and score equifax free credit report online free annual credit report best credit card deals cash back best buy hsbc credit card phone number free credit counseling cincinnati ohio walmart prepaid card check balance citibank credit card application philippines free credit report commercial band 2012 transunion credit score range 2012 nbad prepaid card inqury government annual free credit check experian credit report codes pdf reloadable prepaid cards online annual free credit score check annual free credit report no credit card needed credit card debt relief programs sample dispute credit report letter credit score ratings range who are the free credit report band members new free credit report commercial roller coaster how to redeem a vanilla visa prepaid card how can i get my yearly free credit report best credit cards for bad credit history avoiding credit card fraud credit card debt facts america prepaid cards no fees walmart what is a good credit score for a car loan 2010 best free credit cards 2012 capital one credit card canada online banking pay my capital one credit card pay online pay bills sears credit card payment address good fico credit score range official free credit report government site they credit card balance transfer comparison australia free credit rating check uk 0% credit card deals uk newest free credit report commercial 2012 who is the new free credit report band sears credit card services account free credit card calculator software where to buy visa prepaid cards in canada sears credit card customer service contact annual credit report request service california student credit cards chase profinity capital management joseph graziano can get free credit report without credit card bucks how to dispute credit report errors nytimes credit cards for no credit history annual credit report review should top 10 ways to improve your credit score free credit report without credit card number improve your credit score fast uk credit report agencies usa equifax annual credit report login free credit report money saving expert get free credit report commercial band wiki free credit score chase credit card application phone number interest free credit cards abroad citibank credit card payment through cheque in favour of free score report credits college board check my credit score free no creditcard required reloadable prepaid credit cards walmart credit report companies addresses rbs credit card ppi success how to report credit card fraud free credit repair letters templates visa prepaid credit cards us equifax credit report symbols experian credit report address for disputes pay my capital one credit card payment online banking obama credit card debt relief bank of america credit card payment phone number free score 360 phone number credit cards balance transfer deals free credit score no trial free prepaid credit cards online free credit report uk no sign up experian walmart credit card center customer service equifax free credit report online transunion happens credit card debt after death uk reloadable prepaid cards chase free credit counseling services philadelphia find great credit card deals online who is the free credit report band members fico credit score range 2012 best credit card deals 2007 improve your credit score in 24 hours book totally free credit report without credit card average credit score scale free credit score band songs how to improve your credit score in a year my free transunion credit score who sings the free credit report commercial song get credit score free credit report amex prepaid card fees yearly free credit report fcra free visa prepaid credit cards my transunion credit report free pay my capital one credit card payment online credit card account chase credit card account login where can i buy verizon prepaid cards prepaid credit cards paypal accepted free credit cards online walmart credit card login page ge best credit report service 2011 credit card debt consolidation wells fargo what is a good credit score for buying a house in 2011 my credit score free online experian credit score range excellent equifax credit report uk capital one credit card contact uk free annual free credit report online credit card debt write off uk american express prepaid card promotion code free credit check gov should i dispute credit report online credit card calculator minimum payment how to dispute credit report transunion free credit rating check canada virgin atlantic american express credit card uk t-mobile prepaid cards walmart federal credit card debt relief absolutely free one time credit report how to improve your credit score uk free credit counseling online bankruptcy transunion credit report address credit bureau aarp chase credit card services credit card debt settlement letter uk walmart credit card login on transunion credit report dispute online free credit check uk no card details credit card calculator payment payoff free credit score online my free credit report wiki free credit counseling 0 interest free credit cards 18 months equifax free credit report review annualcreditreport average credit score credit card approvals pay off credit card calculator credit card payment calculator get free credit report without credit card number rci bank of america credit card sign in capital one secured credit cards bank of america secured credit card vantage credit score scale prepaid cards online transactions four free score report credits sat best prepaid credit cards compared american express credit card services uk visa prepaid card credit card fraud liability hsbc credit card interest rate reduction chase credit card services elgin il does american express prepaid card build credit how do i dispute credit report errors bills best credit report website review prepaid card paypal uk us government free credit check credit cards with cashback offers sears credit card application discount jp morgan chase credit cards login free credit score band search best credit card debt help average credit card debt per person uk walmart credit card pay online bill annual credit report uk review check 0% apr credit card balance transfer no fee halifax credit card ppi policy t-mobile prepaid cards experian credit report codes tutorial chase credit card account access southwest chase credit card deals unsecured credit cards for bad credit 2012 visa prepaid credit cards at walmart chase credit card protection program free credit cards no credit check instant approval consumer credit report gov sentinel credit card protection canada how to get chase credit card pin free prepaid cards verizon wireless who to report credit card fraud free credit repair software for professionals credit score uk wiki credit cards for no credit with no deposit hsbc credit card rewards usa where to buy globe prepaid cards online buy one time credit report all three experian credit report uk login hsbc credit card malaysia cash advance chase credit card united airlines pay chase credit card how to dispute credit report items best credit cards 2012 martin lewis credit cards 0 interest balance transfers 24 months fico credit score range chart pay chase credit card in person non profit credit card debt relief equifax credit report dispute results discount on net 10 prepaid cards true credit report explained smart and globe prepaid cards online
Skip to content
Powikszanie czcionki Domylny rozmiar czcionki Pomiejszanie czcionki
Start arrow Autosomalne dominujące arrow Zespół Crouzona

Menu główne



Zespół Crouzona Utwórz PDF Drukuj Wyślij znajomemu

Domniemany zespół Saethre-Chotzena
oraz zespół Crouzona - prezentacja przypadków

1 Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu oraz Katedra i Klinika Stomatologii Zachowawczej i Periodontologii AM w Poznaniu
2 Studia Doktoranckie w Katedrze i Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu


Zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona są wadami uwarunkowanymi genetycznie charakteryzującymi się przedwczesnym kostnieniem szwów czaszkowych w wieku 1-3 lat. Typowe objawy zespołów są widoczne w obrę¬bie części twarzowej czaszki oraz wewnątrzustnie. Celem pracy był opis zewnątrzustnych i wewnątrzustnych cech genetycznie uwarunkowanego zaburzenia rozwojowego, jakim jest dysostoza czaszkowo-twarzowa, na podstawie przypadków domniemanego zespołu Saethre-Chotzena oraz zespołu Crouzona. W pracy przedstawiono cechy feno-typowe dwóch osób, objętych leczeniem ortodontycznym w Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu. Wczesne rozpoznanie wady, wykonanie odpowiednich zabiegów chirurgicznych (osteotomii, ewakuacji płynu mózgowo-rdzeniowego, korekty całkowitego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia) poz¬wala ograniczyć nasilenie zniekształceń części twarzowej czaszki, a leczenie ortodontyczne zapewnia pacjentom pra¬widłową wymowę, oddychanie i połykanie (Dent. Med. Probl. 2005, 42, 1, 189-193).

Craniosynostoza (dysostoza czaszkowo-twa¬rzowa, dysostosis craniofacialis hereditaria) to za¬burzenie polegające na przedwczesnym zrośnięciu się szwów czaszki. Istnieją trzy główne czynniki etiologiczne wady: mutacje genów autosomalnych dominujących, które przyczyniają się do zaburzeń mezenchymy, nadczynność tarczycy, powodująca przyspieszone dojrzewanie kości oraz mikrocefa-lia, odpowiadająca za brak rozciągnięcia szwów w czasie wzrostu. Do grupy dysostoz należą zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona.

Pierwszy z nich został opisany po raz pierwszy przez Seathre'a w 1931 r. oraz przez Chotzena w 1932 r. Wada ta jest spowodowana mutacją w obrębie chromosomu siódmego; dziedziczy się autosomalnie dominująco. W obrębie zespołu Sae¬thre-Chotzena wystepuje wiele wzorców zaburzeń: kraniosynostoza, nisko osadzona przednia granica czoła i owłosionej skóry, asymetria twarzy, opada¬nie powiek, skrzywienie przegrody nosa, brachy-daktylia, częściowy zrost palców (zwłaszcza dru¬giego i trzeciego) oraz wiele nieprawidłowości szkieletowych. Kraniosynostoza jest cechą wystę¬pującą rzadziej niż brachy- trigono- i makrocefalia. W obrębie twarzoczaszki obserwuje się uwy¬puklenie guzów ciemieniowych oraz czołowych, spłaszczenie potylicy, powiększenie siodła turec¬kiego, zaburzenia kostnienia w obrębie sklepienia czaszki, duże i późno zarastające ciemiączko. Oprócz opadania powiek mogą pojawiać się zmia¬ny oczne w postaci hiperteloryzmu, zeza, zwężenia szpary powiekowej. W obrębie narządu słuchu za¬znaczają się nisko osadzone i zmniejszone małżo¬winy uszne, a także łagodna utrata słuchu typu prze-wodzeniowego i wrodzony zrost przewodu słucho¬wego zewnętrznego. Pacjenci cierpiący na zespół Saethre-Chotzena cechują się spłaszczeniem kąta czołowo-nosowego, hipoplazją szczęki, nadmier¬nym doprzednim wzrostem żuchwy. W obrębie ja¬my ustnej stwierdza się wąskie lub wysoko wyskle-pione podniebienie, wady zgryzu, zęby nadliczbo¬we, hipoplazję szkliwa oraz niekiedy rozszczep podniebienia. Rozwój psychiczny jest najczęściej prawidłowy, niekiedy tylko obserwuje się łagodne lub umiarkowane upośledzenie umysłowe.

Zespół Crouzona został opisany po raz pierw¬szy przez francuskiego neurologa Crouzona w 1912 r. Jest wadą uwarunkowaną genetycznie, dziedziczoną autosomalnie dominująco. Dane źródłowe podają różną częstość występowania -1:25 000 (według Cohena), 1:160 000 (według Lilja) [1, 2]. Wada występuje proporcjonalnie u obu płci i stanowi 4,5% wszystkich dyzostoz [3]. Zespół Crouzona charakteryzuje się przedwczesnym kost¬nieniem szwów czaszkowych (głównie wieńcowe¬go i strzałkowego), rozpoczynającym się przed pierwszym rokiem życia, a kończącym się około trzeciego roku życia. Brak występowania zmian chorobowych na obwodzie ciała, zwłaszcza w obrębie dłoni i stóp, odróżnia ten zespół od ze¬społu Aperta. Istnieje kilka teorii dotyczących etiologii wady. Według Crouzona przedwczesny zrost kostny występuje na skutek zmian zapalnych kości czaszki podczas porodu [2]. Park i Powers natomiast tłumaczą występowanie zespołu uszko¬dzeniem w obrębie mezenchymy szwów czaszko¬wych. Zgodnie z teorią Riepinga, powodem przed¬wczesnego zamknięcia się szwów jest przemie¬szczenie centrów kostnienia w obrębie czaszki

Jako typowe objawy zespołu Crouzona podaje się zniekształcenia czaszki - to jest czaszkę wieżo-watą (oxycephaIia), łódkowatą (scaphocephalia), klinowatą (trigonocephalia), asymetryczną (plagio-cephalia), wysokie czoło z wydatnymi guzami czo¬łowymi, zmniejszony wymiar przednio-tylny cza¬szki i zwiększony jej wymiar poprzeczny. Wytwo¬rzenie garbu kostnego w obrębie ciemiączka duże¬go, połączonego w postaci grzebienia z nasadą no¬sa, nadaje nosowi kształt przypominający zagięty dziób papugi, stąd nazwa ptasi nos (nos Parrota). Często występuje skrzywienie przegrody nosa i za¬burzenia oddychania wskutek niedorozwoju tyl¬nych nozdrzy. Do innych cech charakterystycznych należą: wytrzeszcz gałek ocznych, hiperteloryzm, spłycenie oczodołów, zez rozbieżny, oczopląs. Za¬burzenia rozwojowe twarzowej części czaszki nadają wygląd twarzy żabiej. W wyniku dyspropor¬cji mózgowo-czaszkowej często wzrasta ciśnienie śródczaszkowe, mogące przyczynić się do powsta¬nia tarczy zastoinowej na dnie oka, powodującej za¬nik nerwów wzrokowych i w następstwie zaburze¬nia widzenia oraz ślepotę. Według Kreiberga, w około 55% przypadków omawianego zespołu występują zaburzenia słuchu. Są to najczęściej: nie¬dorozwój zewnętrznego przewodu słuchowego, za¬burzenia rozwoju kosteczek słuchowych i trąbki słuchowej. Nieprawidłowa wentylacja ucha środko¬wego może być przyczyną nawracających stanów zapalnych. W obrębie jamy ustnej zespół Crouzona charakteryzuje się niedorozwojem szczęki, gotyc¬kim podniebieniem oraz różnymi wadami zgryzo-wo-zębowymi (stłoczenia w obrębie zębów szczęki i zębów siecznych żuchwy, aplazja pojedynczych zębów, jednostronny lub obustronny zgryz krzyżo¬wy, zgryz otwarty częściowy przedni, hipodoncja, szparowatość oraz ektopowe wyrzynanie pierw¬szych zębów trzonowych szczęki). Łuki zębowe mają często kształt litery V. Niekiedy występuje rozszczep wargi i podniebienia lub, rzadziej, po-środkowy rozszczep podśluzówkowy. Na zdjęciu rentgenowskim czaszki jest widoczne znaczne po¬głębienie wycisków palczastych pod postacią „pla¬stra miodu", poszerzenie siodła tureckiego oraz hi-poplazja szczęki wraz z jej zatokami. Rozwój umy¬słowy chorych z zespołem Crouzona może być upośledzony. Niekiedy są rozpoznawane objawy neurologiczne w postaci napadów padaczkowych oraz cech wodogłowia [1-6].

Opis przypadków

Przypadek 1
- domniemany
zespół Saethre-Chotzena
Pacjent K. Sz., lat 14, zgłosił się do Zakładu Ortodoncji AM we Wrocławiu w celu leczenia wad zgryzowo-zębowych. Stwierdzono stan po operacji obustronnego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia. W historii choroby odnoto¬wano, że pierwsza operacja chirurgiczna rozszczepu wargi odbyła się w wieku 3 lat. Po miesiącu wyko¬nano zabieg pogłębienia przedsionka jamy ustnej, pobierając przeszczep z pachwiny. W 4. roku życia przeprowadzono korektę rozszczepu podniebienia, a w 6. ponowną korektę wargi według Randalla. Kompleksową korektę nosa i wargi wykonano w wieku 9 lat. Pacjent wykazywał opóźnienie roz¬woju psychosomatycznego. Na podstawie badania klinicznego stwierdzono zaburzenia rozwojowe od¬powiadające cechom zespołu Saethre-Chotzena. W badaniu zewnątrzustnym potwierdzono brachy-cefalię, spłaszczenie czoła, powiększenie kąta noso-wo-czołowego, asymetrię twarzy, spłaszczenie poty¬licy. W obrębie narządu wzroku stwierdzono hiper-teloryzm, zez rozbieżny, wytrzeszcz gałek ocznych. Zaobserwowano zniekształcenie, spłaszczenie oraz zakrzywienie nosa w prawą stronę, a także uniesie¬nie prawego skrzydła nosa. W okolicy podnosowej były widoczne dwie równoległe blizny pooperacyj¬ne sięgające od czerwieni wargowej do dolnego ograniczenia nozdrzy przednich. uwypuklona i uniesiona warga górna uwydatniała powiększony język o upośledzonej ruchomości. Profil twarzy pa¬cjenta określono jako wypukły (ryc. 1). Badanie we-wnątrzustne ujawniło wady zębowo-zgryzowe, to jest: zwężenie szczęki, odwrotny nagryz poziomy, zaburzenie linii symetrii łuków zębowych, II klasę Angle'a na pierwszych stałych zębach trzonowych strony prawej, a III klasę Angle'a po stronie lewej, mezjorotację przyśrodkowych górnych zębów siecznych, mezjoinklinację pierwszych zębów przedtrzonowych górnych, palatopozycję drugich zębów przedtrzonowych górnych, retruzję zębów siecznych dolnych. Wzdłuż podniebienia przebiega¬ła blizna pooperacyjna (ryc. 2). Ze względu na nie¬prawidłową ruchomość powiększonego języka (skrócenie wędzidła języka) mowę pacjenta określo¬no jako niewyraźną.















Opisany zespół wad zębowo-zgryzowych był powodem podjęcia leczenia ortodontycznego. W planie leczenia uwzględniono zastosowanie aparatu stałego w łuku górnym i dolnym oraz mon¬taż aparatu grubołukowego. W pierwszym etapie przeprowadzono leczenie aparatem Derischweilera w celu poszerzenia szczęki, a następnie aparatem stałym w obu łukach zębowych. Pacjent kontynuu¬je leczenie ortodontyczne zaplanowane na kilka lat.

Przypadek 2
- zespół Crouzona
Pacjent K. P., lat 9, zgłosił się do Zakładu Orto¬doncji AM we Wrocławiu w grudniu 2002 roku. W historii choroby odnotowano, że matka chłopca chorowała na grypę w 9. miesiącu ciąży, a poród odbył się o czasie siłami natury. W badaniu zewnątrz-ustnym stwierdzono czaszkę o kształcie wieżowa-tym z wydatnymi guzami czołowymi - skutek przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszki. Zaob¬serwowano także hiperteloryzm, wytrzeszcz i anty-mongoidalne ustawienie gałek ocznych oraz niskie umiejscowienie małżowin usznych. Profil twarzy został określony jako cofnięty, skośny do przodu, z wygładzoną bruzdą bródkowo-wargową, wydat¬ną wargą dolną i opadającymi kącikami ust. Dolny odcinek twarzy był wydłużony w porównaniu z od¬cinkiem nosowym. Rysy nadawały twarzy wygląd żabi (ryc. 3). Pacjent oddychał przez usta, a trudno¬ści oddechowe były spowodowane przewlekłym stanem zapalnym górnych dróg oddechowych. Stwierdzono mowę wyraźną, z nieznacznym noso-waniem. W badaniu wewnątrzustnym rozpoznano rozszczep podniebienia wtórnego, zwężenie szczę¬ki, przodozgryz rzekomy oraz liczne wady zębowe. U pacjenta występowało uzębienie mieszane (ryc. 4).
W pierwszym etapie leczenia zalecono sanację jamy ustnej z ekstrakcją wszystkich zębów mlecz¬nych z uwagi na rozległość procesu próchnicowe¬go - w przeważającej większości obejmujący ko¬rzenie zębów. Drugi etap leczenia zakładał posze¬rzenie szczęki za pomocą łuku podniebiennego, a następnie w celu uszeregowania zębów oraz do-przedniej rozbudowy łuku górnego zastosowanie maski Delaireva oraz cienkołukowego aparatu sta¬łego w łuku górnym i dolnym. Pacjent obecnie jest w aktywnej fazie leczenia ortodontycznego, prze¬widywany czas leczenia - ponad 3 lata.
















Jak najszybsze rozpoznanie przedwczesnego zrostu szwów czaszki twarzowej jest bardzo istotne ze względu na możliwość zapobiegania powikła¬niom wynikającym ze wzrostu ciśnienia śródcza-szkowego oraz ocznych zmian zanikowych [1]. W przypadku rozwijającego się wodogłowia są wy¬konywane zabiegi neurochirurgiczne polegające na wytworzeniu drogi odpływu płynu mózgowo-rdze-niowego. Korektę nosa Parrota wykonuje się za¬zwyczaj po ukończeniu przez pacjenta 16. roku ży¬cia za pomocą odpowiedniej rynoplastyki. Znie¬kształcenia kości koryguje się stosując zabiegi osteotomii typu le Fort III lub łącznie le Fort I i le Fort III. W razie potrzeby wykorzystuje się przeszczep kości pobierany głównie z żebra, np. w niedorozwoju górnego brzegu oczodołu [5]. W ostatnich latach coraz szersze zastosowanie znaj¬duje technika osteogenezy dystrakcyjnej w celu ko¬rekty hipoplazji środkowej części twarzy. Wykony¬wane są dwa typy osteotomii dystrakcyjnej czakowej twarzy używa się wkrętów mocowanych do kości jarzmowej. W okolicy skroniowej są przy¬twierdzane obustronnie płytki o średnicy 3 cm. Dystrakcja zewnątrzczaszkowa nie jest wygodna dla pacjenta, dlatego też częściej wykonuje się dys-trakcję wewnętrzną, z podziałem na dystrakcję cz꬜ci środkowej twarzy i czaszkową. Urządzenie do dystrakcji wewnętrznej składa się z trzech części wykonanych ze stopu tytanowego - prostokątnej i okrągłej płytki oraz łączącego je pręta. Każdy obrót pręta generuje 0,5 mm dystrakcji. Płytki są przytwierdzone mikrośrubami do kości jarzmowej i skroniowej [7].

Leczenie ortodontyczne pacjentów cierpią¬cych na przedwczesny zrost szwów czaszki rozpo¬czyna się już na wczesnych etapach życia pacjen¬tów. Po wykonaniu niezbędnych etapów chirur¬gicznych służących korekcie rozszczepu jest wprowadzane leczenie ortodontyczne aparatami ruchomymi, a w okresie uzębienia stałego również precyzyjne leczenie różnego rodzaju aparatami stałymi. Terapia ortodontyczna ma najczęściej na celu rozbudowę szczęki oraz poprawę estetyki twarzy i funkcji narządu żucia. jest nieodzownym etapem kompleksowego, wielospecjalistycznego leczenia pacjentów z zespołami Saethre-Chotzena i Crouzona.

[1] KRZESKA-MALINOWSKA I., SKARŻYŃSKI H., SZWEDOWICZ P.: Niedosłuch w zespole Crouzona. Nowa Pediatria 1999, 11, 1, 5-7.
[2] PERZYNA B., OSTROWSKI J.: Wielkość żuchwy w zespole Crouzona. Czas. Stomat. 1988, 41, 565-573.
[3] COHEN M. M. JR.: Crouzon syndrome, Craniosyntosis. In: Craniosyntosis. Diagnosis, evaluation and management.
Eds.: Cohen M. M. Jr., MacLean R. E., Oxford University Press. 2000, 361-365. [4] DARCZUK D., RADWAŃSKA E., WĘGRZYN M.: Zespół Crouzona. Stomat. Klin. 1993, 14, 93-101. [5] BARTKOWSKI S. B.: Wady rozwojowe twarzy i jamy ustnej, Zespół Crouzona. W: Chirurgia szczękowo-twarzowa.
Bartkowski S. B. Colleguium Medicum UJ, Kraków 1996, 398-399. [6] KOPYŚĆ Z.: Kompendium zespołów i rzadkich chorób dziecięcych. PZWL, Warszawa 1984. [7] AKIZUKI T., OHMORI K.: Craniofacial distraction osteogenesis for correction of midface and cranial hypoplasia. In:
Craniofacial distraction osteogenesis. Eds.: Mikhail L. et al., Mosby, Inc., USA 2001, 561-569.

Adres do korespondencji:
Teresa Matthews-Brzozowska
Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM ul. Krakowska 26 50-425 Wrocław tel.: +48 71 784 02 99
Praca wpłynęła do Redakcji: 28.07.2004 r.
Po recenzji: 3.09.2004 r.
zaakceptowano do druku: 3.11.2004 r.
Received: 28.07.2004 Revised: 3.09.2004 Accepted: 3.11.2004


Ochrona Prawna


Zjazdy i seminaria