buy mildronate online reviews mildronate 500 mg generic mildonium no prescription meldronate side effects list mildronate ketoconazole side how buy meldronate meldonium fdating reviews on mildonium meldonium capsule mildronate vaistai internetu mildronate online pharmacy uk meldonium grindex latvia o meldronate dihydrate monoxide mildronate hplc chromatogram mildonium buy used cars mildonium women meldronate buy online uk mildonium cancer fighting mildronate cas meldonium lorazepam discount drugs of canada meldronate lotion making meldonium longevity physical therapy can i make mildronate purchasing mildonium online uk can you buy mildronate online brand mildonium buy mildonium xanax interaction india pharmacies online that sell mildronate mildronate xanax alprazolam generic mildonium cost mildonium on line in the uk mildonium on line in the mexico it is illegal to buy meldonium online mildronate xanax interactions purchase meldonium on line in mexico can you take mildonium daily meldonium hplc column meldonium lts meldronate cancer research what is mildonium mg used to treat meldonium on line in the mexico mildonium msds acetone buy mildonium online no prescription usa mildonium online with out prescription order mildonium from australia without prescription mildronate tablets computers give meldonium for dogs meldronate cenacle meldronate online pharmacy shipped to canada meldonium mexico no prescription meldronate india sale mildonium lowest price non prescription birth control pills to buy buy mildonium otc meldronate juice newton discount mildonium otc meldronate ampules versus buy mildonium online amazon what drug category is meldronate meldonium uk daily mail o meldronate dihydrate symbol billig meldonium online kaufen mildronate what is it safe meldonium grindekss meldronate ampules of lorenzini mildonium for acute ischemic stroke meldonium yahoo messenger is it safe to order meldonium mildonium pharmacy mail order canada pharmacy 24 hour meldronate 500 mg meldronate what is it good for buy meldronate with a mastercard meldonium qt syndrome heart o mildronate dihydrate vs anhydrous meldronate what is it kas ir buying mildonium from canada no prescription meldronate what is it treat mildronate mildronate kaip vartoti chia kas ir meldronate uses alternatives to meldonium mildronate what is it how fast does mildonium grindex pumps mildonium alcoholic drinks meldonium side effects long-term meldonium capsules for sale purchase meldronate legal meldonium order by phone buy meldronate otc kas yra mildronate capsules what is meldronate used for meldonium tabletes kaina meldronate qt syndrome lqts buy mildronate without rx mildronate medicament mildonium cena zlata meldronate name med cab meldonium ordering mildonium usa meldronate tinnitus terminator mildronate canada overnight delivery mildronate hplc system mildronate lotion warmer mildonium nootropic supplements mail order generic mildronate buy mildronate online no prescription us meldronate wada mildonium cycling training meldronate lorazepam withdrawal comprar mildronate en argentina meldonium no prescription needed meldronate journals impact meldonium prices at costco online pharmacies with out prescription meldronate quitting mildonium what is it olainfarm cena mail order generic meldonium meldonium chemical mechanisms meldronate prescription only mildonium what is it take mildonium maximum dosage mildonium yahoo horoscopes mildronate klonopin high mildonium ebay auction mildronate ketoconazole for dogs meldonium with no rx mildronate nootropic drugs mildonium jetblue mildronate joint supplements meldonium what is it safe meldronate cenapred meldronate endurance buy generic meldonium online no prescription where can i purchase meldronate cheap generic meldonium meldonium drug canadian pharmacy meldronate athletes performance meldronate ketoconazole side meldonium 500mg paracetamol meldronate uk brand name buy meldronate uk mildronate usa no prescription generic uk paypal mildonium mildronate over the counter usa generic meldronate usa meldonium yahoo calendar meldronate generic mexico mildronate pdf editor meldronate benefits taking generic meldonium canada mildronate side effects complete list of side effects safe buy meldonium online mildonium youtube videos mildonium birth control online uk meldronate buy online ireland meldonium what is it and how does meldonium liver problems mildonium fast india can you take meldonium daily meldronate usa cvs prices meldronate spain meldonium hplc mildronate from canada mildronate pills online in the canada comprar mildonium original en madrid meldonium medicine bow mildonium kickass meldonium indications for tracheostomy mildonium benefits of chia meldronate juice it up mildonium best online non prescription pharmacy meldonium shopping buy meldonium pills online meldonium what is it used for mildronate kapsules online pharmacy no prescription new york mildronate pills sweat mildonium grindex submersible pumps generic mildronate india where buy meldronate online mildronate experience life meldronate yahoo messenger where do i mildonium in india meldonium nootropicsdepot mildronate tinnitus causes mildronate mildronate purchase mildronate grindex meldronate grindeks akcijas meldonium longevity welders meldonium lv safe to buy generic meldonium from usa where could i buy mildonium without prescription meldonium zach mildonium joint effusion buy over the counter mildronate online where can i get meldronate pills meldonium russell mildronate stimulant medication ordering mildronate on line comprare 52 in italia meldronate from india meldronate youtube movies online no prescription uk for mildonium mildronate canada head office buy meldronate usa mildronate buy buy buy mildronate tablets mexico meldonium journals for kids meldronate online pharmacy uk comprar meldonium portugal mildonium mildonium purchase meldonium vaistai xanax mildonium kainaz mildonium grindex dealer meldonium heart order mildonium pills sale mildonium purchase mildonium online no prescription meldronate neopost meldronate order online meldonium birth control online australia buy meldonium pharmacy generic mildronate usa pharmacy mildronate liver disease mildonium buy no prescription mildronate lorazepam and alcohol is mildronate a prescription drug mildronate joint tenancy cheap generic mildronate meldonium without subscription meldonium youtube to mp3 kas yra mildonium meldonium jenny buy mildonium tablets mexico canada and mildonium mildronate medicamentosa meldonium ampules versus meldonium phone orders mildonium quito no prescription needed canadian online pharmacy best online non prescription pharmacy best place to buy mildonium in usa mildronate klonopin meldronate pills buy meldonium ampicillin mildonium zithromax side generic mildonium switzerland meldonium bodybuilding promo meldonium zantac mildonium ketoconazole 200 mildonium numbness in right mildronate side effects long term use meldronate ltd mildonium pdf printer no prescription mildronate meldonium mechanism of action over the counter medicine that acts as mildonium mildronate drugstore com pricing buy generic meldronate online no prescription mildonium online from usa mildronate lawsuit meldronate nutrition express purchase mildronate pills mildonium benefits and disadvantages order meldonium from australia without prescription meldonium shoppers drug mart purchase mildonium in australia mildonium buy ukash mildonium tablets under $100 can you buy meldronate online meldronate shortage meldonium without script meldronate dihydrate testosterone mildronate uk athletics meldonium what is it long does meldonium tablets comparison generic mildronate us mildronate zac mildronate experience columbus mildronate online order meldronate kicksonfire meldonium tablets from buy meldronate zantac coupon order mildonium on line uk can order mildonium canada safe meldonium no precription mildonium coupon code mildonium prices at costco where can i buy meldonium tablets meldronate online without rx meldronate nootropic stack mildronate athletes performance meldonium endurance quotes mildronate kegunaan buy meldronate on internet forums meldonium ampules pictures kas ir mildronate doping meldonium alcohol content do i need a prescription for meldronate mildronate jetblue meldronate shop net meldronate nutrition label mildonium longevity sports mildonium doping in tennis meldonium cancer compatibility mildronate online no prescription mildonium alcohol content mildronate to buy from europe mildronate benefits of taking order meldronate from canada without prescription mildronate side effects uk meldronate what is it before mildronate longevity resources mildronate what is it cena mildonium what is it kas ir canadian drug without a prescription meldonium gx390 meldronate benefits mildronate buy online uk meldonium online sales meldonium instrukcija mildonium casting generic meldronate cost purchase of mildonium online mildonium kainat mildronate buy online australia indian generics online mildonium mildronate for animals meldonium livermore mildronate forum mildronate ltd commodities mildonium journals of the unknown mildonium benefits of turmeric mildonium generic uk buy meldonium at pharmacies buy meldronate online in the united states without a prescription meldonium ltc mildronate online pharmacies with out prescription mildonium grindex latvia mildronate noprescrition needed canada online pharmacy no prescription meldronate mildronate kickboxing mildronate lethal dose of benadryl side effects of meldonium meldonium capsules review buy mildonium uk mildonium drug in uk pharmacy meldronate youtube music videos meldonium vartojimas buy meldonium in usa mildronate experience hendrix mildonium tinnitus symptoms buy mildronate mildronate online in canada mildronate lvrj meldronate australia companies only meldonium indications of pregnancy how much is meldronate tablets mildonium without subscription best place to buy mildonium in india meldronate ebay auction mildonium gxt purchase mildonium women kas ir mildronate name meldonium medication side effects mildronate no prescription overnight delivery mildonium klonopin withdrawal buy meldronate online from uk buy meldonium online amazon is meldonium legal what is meldronate for buy mildronate pills in the us mildonium fda food mildronate cycling training mildonium olainfarm usa generic mildronate no prescription meldonium what is it how does meldronate grindeks pharma meldonium ltr meldonium ampules and vials order mildonium online no prescription with a echeck mildonium drug meldronate 500mg cephalexin mildonium canada online no prescription mildronate ampules for hair meldronate lethal dose of benadryl what is meldronate taken for meldonium medicine shoppe mildonium 500mg kapsulės n60 mildonium kickboxing order generic mildonium meldronate online ordering meldonium cycling gear meldronate quit smoking purchase meldronate on line in the uk meldronate longevity vitamins mildronate tablets uses where do i meldonium in usa meldonium qtcconline meldonium grindex mildonium from canada without rx mildonium ebay motors medications without prescription meldonium shelf life meldronate dosed mildonium athletes first list of tesco stores selling mildonium mildonium zithromax antibiotic mildonium endurance quotes meldonium olainfarm vakances meldonium doses mildonium stimulant free mildronate youtube music indian pharmacy mildronate mildonium zithromax azithromycin how to order mildonium online meldonium lvl drugs similar to meldronate where to buy mildonium online uk meldonium for men sale in uk meldonium kaip vartoti vitaminus mildonium amphibians mildonium gx meldronate drugstore.com mildonium what is it treat can buy mildronate online meldronate online usa no prescription mildonium what is it how fast does mildronate what is it use for mildronate journals on education meldonium you mildronate birth control online india mildonium qtc medical meldronate in usa meldonium benefits of lemon comprare 52 in italia meldronate fdating meldonium delivered to your home mildronate children mildonium longevity warehouse mildronate without prescription pills mildronate reviews meldonium xanax mildonium grindeks vakances mildronate in usa mildronate what is it to take buy mildonium online with no prescription meldonium canada prescription mildronate benefits health how to buy mildonium meldonium lvmh mildronate kaip vartoti viagra mildonium za meldonium from uk meldronate tabletes kaina mildonium kaip vartoti protein mildonium dosage index mildronate que serve o meldronate india companies only meldronate for sale uk meldronate results forum meldonium msdsonline meldonium carnitine benefits mildonium carnitine supplements mildronate – or mildronate mildronate ketoconazole shampoo buy mildonium mg online meldonium roche precio argentina canadian pharmacy meldronate to buy mildronate in uk discount drugs of canada meldronate cena zlata mildronate on line in the mexico pharmacy has best price mildronate buy mildronate australia trusted online pharmacy mildonium olainfarm vakances online no prescription uk for meldronate meldronate price india where can i buy mildronate tablets meldonium jennifer mildonium xanax interaction with gabapentin meldronate wada cubs mildonium journals best place to buy meldonium in mexico mildonium journals unlimited meldronate endurance products meldonium lotion for dry skin purchase meldronate women all types mildonium pills meldonium pills online in the mexico safe place order mildonium no rx pharmacies mildronate kaip vartoti vermox mildonium cycling news mildronate olainfarm usa meldonium online pharmacies with out prescription mildronate youtube
Skip to content
Powikszanie czcionki Domylny rozmiar czcionki Pomiejszanie czcionki
Start arrow Autosomalne dominujące arrow Zespół Crouzona

Menu główne

Genetyka

Różne

Zespół Crouzona Utwórz PDF Drukuj Wyślij znajomemu


Domniemany zespół Saethre-Chotzena
oraz zespół Crouzona - prezentacja przypadków



1 Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu oraz Katedra i Klinika Stomatologii Zachowawczej i Periodontologii AM w Poznaniu
2 Studia Doktoranckie w Katedrze i Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu

Streszczenie

Zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona są wadami uwarunkowanymi genetycznie charakteryzującymi się przedwczesnym kostnieniem szwów czaszkowych w wieku 1-3 lat. Typowe objawy zespołów są widoczne w obrę¬bie części twarzowej czaszki oraz wewnątrzustnie. Celem pracy był opis zewnątrzustnych i wewnątrzustnych cech genetycznie uwarunkowanego zaburzenia rozwojowego, jakim jest dysostoza czaszkowo-twarzowa, na podstawie przypadków domniemanego zespołu Saethre-Chotzena oraz zespołu Crouzona. W pracy przedstawiono cechy feno-typowe dwóch osób, objętych leczeniem ortodontycznym w Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu. Wczesne rozpoznanie wady, wykonanie odpowiednich zabiegów chirurgicznych (osteotomii, ewakuacji płynu mózgowo-rdzeniowego, korekty całkowitego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia) poz¬wala ograniczyć nasilenie zniekształceń części twarzowej czaszki, a leczenie ortodontyczne zapewnia pacjentom pra¬widłową wymowę, oddychanie i połykanie (Dent. Med. Probl. 2005, 42, 1, 189-193).


Craniosynostoza (dysostoza czaszkowo-twa¬rzowa, dysostosis craniofacialis hereditaria) to za¬burzenie polegające na przedwczesnym zrośnięciu się szwów czaszki. Istnieją trzy główne czynniki etiologiczne wady: mutacje genów autosomalnych dominujących, które przyczyniają się do zaburzeń mezenchymy, nadczynność tarczycy, powodująca przyspieszone dojrzewanie kości oraz mikrocefa-lia, odpowiadająca za brak rozciągnięcia szwów w czasie wzrostu. Do grupy dysostoz należą m.in. zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona.

Pierwszy z nich został opisany po raz pierwszy przez Seathre'a w 1931 r. oraz przez Chotzena w 1932 r. Wada ta jest spowodowana mutacją w obrębie chromosomu siódmego; dziedziczy się autosomalnie dominująco. W obrębie zespołu Sae¬thre-Chotzena wystepuje wiele wzorców zaburzeń: kraniosynostoza, nisko osadzona przednia granica czoła i owłosionej skóry, asymetria twarzy, opada¬nie powiek, skrzywienie przegrody nosa, brachy-daktylia, częściowy zrost palców (zwłaszcza dru¬giego i trzeciego) oraz wiele nieprawidłowości szkieletowych. Kraniosynostoza jest cechą wystę¬pującą rzadziej niż brachy- trigono- i makrocefalia. W obrębie twarzoczaszki obserwuje się m.in. uwy¬puklenie guzów ciemieniowych oraz czołowych, spłaszczenie potylicy, powiększenie siodła turec¬kiego, zaburzenia kostnienia w obrębie sklepienia czaszki, duże i późno zarastające ciemiączko. Oprócz opadania powiek mogą pojawiać się zmia¬ny oczne w postaci hiperteloryzmu, zeza, zwężenia szpary powiekowej. W obrębie narządu słuchu za¬znaczają się nisko osadzone i zmniejszone małżo¬winy uszne, a także łagodna utrata słuchu typu prze-wodzeniowego i wrodzony zrost przewodu słucho¬wego zewnętrznego. Pacjenci cierpiący na zespół Saethre-Chotzena cechują się spłaszczeniem kąta czołowo-nosowego, hipoplazją szczęki, nadmier¬nym doprzednim wzrostem żuchwy. W obrębie ja¬my ustnej stwierdza się wąskie lub wysoko wyskle-pione podniebienie, wady zgryzu, zęby nadliczbo¬we, hipoplazję szkliwa oraz niekiedy rozszczep podniebienia. Rozwój psychiczny jest najczęściej prawidłowy, niekiedy tylko obserwuje się łagodne lub umiarkowane upośledzenie umysłowe.

Zespół Crouzona został opisany po raz pierw¬szy przez francuskiego neurologa Crouzona w 1912 r. Jest wadą uwarunkowaną genetycznie, dziedziczoną autosomalnie dominująco. Dane źródłowe podają różną częstość występowania -1:25 000 (według Cohena), 1:160 000 (według Lilja) [1, 2]. Wada występuje proporcjonalnie u obu płci i stanowi 4,5% wszystkich dyzostoz [3]. Zespół Crouzona charakteryzuje się przedwczesnym kost¬nieniem szwów czaszkowych (głównie wieńcowe¬go i strzałkowego), rozpoczynającym się przed pierwszym rokiem życia, a kończącym się około trzeciego roku życia. Brak występowania zmian chorobowych na obwodzie ciała, zwłaszcza w obrębie dłoni i stóp, odróżnia ten zespół od ze¬społu Aperta. Istnieje kilka teorii dotyczących etiologii wady. Według Crouzona przedwczesny zrost kostny występuje na skutek zmian zapalnych kości czaszki podczas porodu [2]. Park i Powers natomiast tłumaczą występowanie zespołu uszko¬dzeniem w obrębie mezenchymy szwów czaszko¬wych. Zgodnie z teorią Riepinga, powodem przed¬wczesnego zamknięcia się szwów jest przemie¬szczenie centrów kostnienia w obrębie czaszki

Jako typowe objawy zespołu Crouzona podaje się zniekształcenia czaszki - to jest czaszkę wieżo-watą (oxycephaIia), łódkowatą (scaphocephalia), klinowatą (trigonocephalia), asymetryczną (plagio-cephalia), wysokie czoło z wydatnymi guzami czo¬łowymi, zmniejszony wymiar przednio-tylny cza¬szki i zwiększony jej wymiar poprzeczny. Wytwo¬rzenie garbu kostnego w obrębie ciemiączka duże¬go, połączonego w postaci grzebienia z nasadą no¬sa, nadaje nosowi kształt przypominający zagięty dziób papugi, stąd nazwa ptasi nos (nos Parrota). Często występuje skrzywienie przegrody nosa i za¬burzenia oddychania wskutek niedorozwoju tyl¬nych nozdrzy. Do innych cech charakterystycznych należą: wytrzeszcz gałek ocznych, hiperteloryzm, spłycenie oczodołów, zez rozbieżny, oczopląs. Za¬burzenia rozwojowe twarzowej części czaszki nadają wygląd twarzy żabiej. W wyniku dyspropor¬cji mózgowo-czaszkowej często wzrasta ciśnienie śródczaszkowe, mogące przyczynić się do powsta¬nia tarczy zastoinowej na dnie oka, powodującej za¬nik nerwów wzrokowych i w następstwie zaburze¬nia widzenia oraz ślepotę. Według Kreiberga, w około 55% przypadków omawianego zespołu występują zaburzenia słuchu. Są to najczęściej: nie¬dorozwój zewnętrznego przewodu słuchowego, za¬burzenia rozwoju kosteczek słuchowych i trąbki słuchowej. Nieprawidłowa wentylacja ucha środko¬wego może być przyczyną nawracających stanów zapalnych. W obrębie jamy ustnej zespół Crouzona charakteryzuje się niedorozwojem szczęki, gotyc¬kim podniebieniem oraz różnymi wadami zgryzo-wo-zębowymi (stłoczenia w obrębie zębów szczęki i zębów siecznych żuchwy, aplazja pojedynczych zębów, jednostronny lub obustronny zgryz krzyżo¬wy, zgryz otwarty częściowy przedni, hipodoncja, szparowatość oraz ektopowe wyrzynanie pierw¬szych zębów trzonowych szczęki). Łuki zębowe mają często kształt litery V. Niekiedy występuje rozszczep wargi i podniebienia lub, rzadziej, po-środkowy rozszczep podśluzówkowy. Na zdjęciu rentgenowskim czaszki jest widoczne znaczne po¬głębienie wycisków palczastych pod postacią „pla¬stra miodu", poszerzenie siodła tureckiego oraz hi-poplazja szczęki wraz z jej zatokami. Rozwój umy¬słowy chorych z zespołem Crouzona może być upośledzony. Niekiedy są rozpoznawane objawy neurologiczne w postaci napadów padaczkowych oraz cech wodogłowia [1-6].

Opis przypadków


Przypadek 1
- domniemany
zespół Saethre-Chotzena
Pacjent K. Sz., lat 14, zgłosił się do Zakładu Ortodoncji AM we Wrocławiu w celu leczenia wad zgryzowo-zębowych. Stwierdzono stan po operacji obustronnego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia. W historii choroby odnoto¬wano, że pierwsza operacja chirurgiczna rozszczepu wargi odbyła się w wieku 3 lat. Po miesiącu wyko¬nano zabieg pogłębienia przedsionka jamy ustnej, pobierając przeszczep z pachwiny. W 4. roku życia przeprowadzono korektę rozszczepu podniebienia, a w 6. ponowną korektę wargi według Randalla. Kompleksową korektę nosa i wargi wykonano w wieku 9 lat. Pacjent wykazywał opóźnienie roz¬woju psychosomatycznego. Na podstawie badania klinicznego stwierdzono zaburzenia rozwojowe od¬powiadające cechom zespołu Saethre-Chotzena. W badaniu zewnątrzustnym potwierdzono brachy-cefalię, spłaszczenie czoła, powiększenie kąta noso-wo-czołowego, asymetrię twarzy, spłaszczenie poty¬licy. W obrębie narządu wzroku stwierdzono hiper-teloryzm, zez rozbieżny, wytrzeszcz gałek ocznych. Zaobserwowano zniekształcenie, spłaszczenie oraz zakrzywienie nosa w prawą stronę, a także uniesie¬nie prawego skrzydła nosa. W okolicy podnosowej były widoczne dwie równoległe blizny pooperacyj¬ne sięgające od czerwieni wargowej do dolnego ograniczenia nozdrzy przednich. uwypuklona i uniesiona warga górna uwydatniała powiększony język o upośledzonej ruchomości. Profil twarzy pa¬cjenta określono jako wypukły (ryc. 1). Badanie we-wnątrzustne ujawniło wady zębowo-zgryzowe, to jest: zwężenie szczęki, odwrotny nagryz poziomy, zaburzenie linii symetrii łuków zębowych, II klasę Angle'a na pierwszych stałych zębach trzonowych strony prawej, a III klasę Angle'a po stronie lewej, mezjorotację przyśrodkowych górnych zębów siecznych, mezjoinklinację pierwszych zębów przedtrzonowych górnych, palatopozycję drugich zębów przedtrzonowych górnych, retruzję zębów siecznych dolnych. Wzdłuż podniebienia przebiega¬ła blizna pooperacyjna (ryc. 2). Ze względu na nie¬prawidłową ruchomość powiększonego języka (skrócenie wędzidła języka) mowę pacjenta określo¬no jako niewyraźną.

curzon1.gif

 

 

 

 

 

 

 

curzon2.gif

 

 

 

 

 

Opisany zespół wad zębowo-zgryzowych był powodem podjęcia leczenia ortodontycznego. W planie leczenia uwzględniono zastosowanie aparatu stałego w łuku górnym i dolnym oraz mon¬taż aparatu grubołukowego. W pierwszym etapie przeprowadzono leczenie aparatem Derischweilera w celu poszerzenia szczęki, a następnie aparatem stałym w obu łukach zębowych. Pacjent kontynuu¬je leczenie ortodontyczne zaplanowane na kilka lat.


Przypadek 2
- zespół Crouzona
Pacjent K. P., lat 9, zgłosił się do Zakładu Orto¬doncji AM we Wrocławiu w grudniu 2002 roku. W historii choroby odnotowano, że matka chłopca chorowała na grypę w 9. miesiącu ciąży, a poród odbył się o czasie siłami natury. W badaniu zewnątrz-ustnym stwierdzono czaszkę o kształcie wieżowa-tym z wydatnymi guzami czołowymi - skutek przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszki. Zaob¬serwowano także hiperteloryzm, wytrzeszcz i anty-mongoidalne ustawienie gałek ocznych oraz niskie umiejscowienie małżowin usznych. Profil twarzy został określony jako cofnięty, skośny do przodu, z wygładzoną bruzdą bródkowo-wargową, wydat¬ną wargą dolną i opadającymi kącikami ust. Dolny odcinek twarzy był wydłużony w porównaniu z od¬cinkiem nosowym. Rysy nadawały twarzy wygląd żabi (ryc. 3). Pacjent oddychał przez usta, a trudno¬ści oddechowe były spowodowane przewlekłym stanem zapalnym górnych dróg oddechowych. Stwierdzono mowę wyraźną, z nieznacznym noso-waniem. W badaniu wewnątrzustnym rozpoznano rozszczep podniebienia wtórnego, zwężenie szczę¬ki, przodozgryz rzekomy oraz liczne wady zębowe. U pacjenta występowało uzębienie mieszane (ryc. 4).
W pierwszym etapie leczenia zalecono sanację jamy ustnej z ekstrakcją wszystkich zębów mlecz¬nych z uwagi na rozległość procesu próchnicowe¬go - w przeważającej większości obejmujący ko¬rzenie zębów. Drugi etap leczenia zakładał posze¬rzenie szczęki za pomocą łuku podniebiennego, a następnie w celu uszeregowania zębów oraz do-przedniej rozbudowy łuku górnego zastosowanie maski Delaireva oraz cienkołukowego aparatu sta¬łego w łuku górnym i dolnym. Pacjent obecnie jest w aktywnej fazie leczenia ortodontycznego, prze¬widywany czas leczenia - ponad 3 lata.

 curzon3.gif

 

 

 

 

 

 

curzon4.gif

 

 

 

 

 

 


Omówienie


Jak najszybsze rozpoznanie przedwczesnego zrostu szwów czaszki twarzowej jest bardzo istotne ze względu na możliwość zapobiegania powikła¬niom wynikającym ze wzrostu ciśnienia śródcza-szkowego oraz ocznych zmian zanikowych [1]. W przypadku rozwijającego się wodogłowia są wy¬konywane zabiegi neurochirurgiczne polegające na wytworzeniu drogi odpływu płynu mózgowo-rdze-niowego. Korektę nosa Parrota wykonuje się za¬zwyczaj po ukończeniu przez pacjenta 16. roku ży¬cia za pomocą odpowiedniej rynoplastyki. Znie¬kształcenia kości koryguje się stosując zabiegi osteotomii typu le Fort III lub łącznie le Fort I i le Fort III. W razie potrzeby wykorzystuje się przeszczep kości pobierany głównie z żebra, np. w niedorozwoju górnego brzegu oczodołu [5]. W ostatnich latach coraz szersze zastosowanie znaj¬duje technika osteogenezy dystrakcyjnej w celu ko¬rekty hipoplazji środkowej części twarzy. Wykony¬wane są dwa typy osteotomii dystrakcyjnej czakowej twarzy używa się wkrętów mocowanych do kości jarzmowej. W okolicy skroniowej są przy¬twierdzane obustronnie płytki o średnicy 3 cm. Dystrakcja zewnątrzczaszkowa nie jest wygodna dla pacjenta, dlatego też częściej wykonuje się dys-trakcję wewnętrzną, z podziałem na dystrakcję cz꬜ci środkowej twarzy i czaszkową. Urządzenie do dystrakcji wewnętrznej składa się z trzech części wykonanych ze stopu tytanowego - prostokątnej i okrągłej płytki oraz łączącego je pręta. Każdy obrót pręta generuje 0,5 mm dystrakcji. Płytki są przytwierdzone mikrośrubami do kości jarzmowej i skroniowej [7].


Leczenie ortodontyczne pacjentów cierpią¬cych na przedwczesny zrost szwów czaszki rozpo¬czyna się już na wczesnych etapach życia pacjen¬tów. Po wykonaniu niezbędnych etapów chirur¬gicznych służących korekcie rozszczepu jest wprowadzane leczenie ortodontyczne aparatami ruchomymi, a w okresie uzębienia stałego również precyzyjne leczenie różnego rodzaju aparatami stałymi. Terapia ortodontyczna ma najczęściej na celu rozbudowę szczęki oraz poprawę estetyki twarzy i funkcji narządu żucia. jest nieodzownym etapem kompleksowego, wielospecjalistycznego leczenia pacjentów z zespołami Saethre-Chotzena i Crouzona.


Piśmiennictwo
[1] KRZESKA-MALINOWSKA I., SKARŻYŃSKI H., SZWEDOWICZ P.: Niedosłuch w zespole Crouzona. Nowa Pediatria 1999, 11, 1, 5-7.
[2] PERZYNA B., OSTROWSKI J.: Wielkość żuchwy w zespole Crouzona. Czas. Stomat. 1988, 41, 565-573.
[3] COHEN M. M. JR.: Crouzon syndrome, Craniosyntosis. In: Craniosyntosis. Diagnosis, evaluation and management.
Eds.: Cohen M. M. Jr., MacLean R. E., Oxford University Press. 2000, 361-365. [4] DARCZUK D., RADWAŃSKA E., WĘGRZYN M.: Zespół Crouzona. Stomat. Klin. 1993, 14, 93-101. [5] BARTKOWSKI S. B.: Wady rozwojowe twarzy i jamy ustnej, Zespół Crouzona. W: Chirurgia szczękowo-twarzowa.
Bartkowski S. B. Colleguium Medicum UJ, Kraków 1996, 398-399. [6] KOPYŚĆ Z.: Kompendium zespołów i rzadkich chorób dziecięcych. PZWL, Warszawa 1984. [7] AKIZUKI T., OHMORI K.: Craniofacial distraction osteogenesis for correction of midface and cranial hypoplasia. In:
Craniofacial distraction osteogenesis. Eds.: Mikhail L. et al., Mosby, Inc., USA 2001, 561-569.


Adres do korespondencji:
Teresa Matthews-Brzozowska
Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM ul. Krakowska 26 50-425 Wrocław tel.: +48 71 784 02 99
Praca wpłynęła do Redakcji: 28.07.2004 r.
Po recenzji: 3.09.2004 r.
zaakceptowano do druku: 3.11.2004 r.
Received: 28.07.2004 Revised: 3.09.2004 Accepted: 3.11.2004



 

Ochrona Prawna

piecz_prewencyjna_koksztys.jpg

Zjazdy i seminaria

Zespoły