ou acheter du vrai forzest en ligne ou acheter du zestoretic naturel acheter du remeron à paris acheter du cozaar en tunisie achat viagra en europe comment acheter floxin en pharmacie le suhagra sur ordonnance acheter du synthroid en tunisie clonidine homme pas cher prograf generique acheter bystolic pas cher à lyon anacin original pas cher acheter emsam crème prometrium naturel pas cher acheter du voveran en ligne belgique acheter du plendil au québec trental comprimés sans ordonnance cytoxan pas cher sans ordonnance midamor avec ou sans ordonnance achat-zithromax-france.com finast pas cher sans ordonnance peut on avoir du vytorin sans ordonnance acheter du npxl generique sur internet prilosec avec ordonnance ou pas acheter du periactin doctissimo acheter colospa a paris sans ordonnance acheter slim tea 5mg ligne tadacip 10mg sans ordonnance acheter zyprexa a andorre trimox andorre sans ordonnance acheter renagel site francais achat tricor site fiable terramycin et sans ordonnance ogoplex sarafem est il sur ordonnance acheter veritable evista achat maxalt ligne suisse ordonnance aldactone ligne acheter risperdal monodose sans ordonnance peut on acheter du dapoxetine en pharmacie en espagne achat januvia jean coutu j'ai acheter benfotiamine sur internet comment obtenir plavix sans ordonnance forum ou acheter du abilify sur internet achat vrai voveran en ligne se procurer dulcolax sans ordonnance conseil pour acheter trimox avis top avana sans ordonnance ou acheter du top avana a lyon sans ordonnance acheter du vantin generique ou acheter alesse 50mg commande de lynoral en france achat vrai xalatan en ligne acheter januvia en 48h viagra innopran xl levitra pas cher forum achat en ligne skelaxin achat pletal générique en france aristocort maroc sans ordonnance est il possible d'acheter du advair diskus en pharmacie sans ordonnance viagra augmentin achat sur internet achat provera en france acheter nizoral lyon recherche chloroquine sans ordonnance vente zebeta avec ou sans ordonnance acheter micardis générique belgique achat chibro dilantin metoclopramide sans ordonnance montreal acheter du duetact internet achat paxil novartis acheter viagra et septilin en ligne acheter keppra 200 achat lipothin pas chere avis sur achat de citalopram en ligne le cefadroxil ordonnance altace sans ordonnance sur paris acheter hyzaar 5mg france achat singulair en pharmacie sans ordonnance achat vrai malegra lynoral ordonnance ou pas ou acheter nolvadex internet carafate original en ligne sans ordonnance acheter du albenza sur un site français acheter calan oral jelly belgique comment avoir du allegra en pharmacie sans ordonnance ou acheter evecare original eurax sans ordonnance en ligne sites serieux pour acheter lamictal acheter ditropan toulouse achat vrai xeloda achat betnovate ou viagra forum achat de zebeta sur internet acheter le ranitidine en ligne peut acheter aristocort sans ordonnance site de confiance achat actonel sur quelle site internet acheter du rosuvastatin duphaston et sinequan sans ordonnance ou acheter allopurinol pas cher florinef sirop avec ou sans ordonnance acheter effexor xr a lyon ou acheter benfotiamine lilly diclofenac gel ordonnance en ligne acheter finast avec ordonnance site serieux pour acheter du pristiq acheter dutas andorre rumalaya sans ordonnance à paris ou acheter du lisinopril en france forum lithium pfizer acheter france acheter glucovance france ligne acheter protonix avec carte mastercard arava achat en ligne belgique acheter toprol xl en pharmacie en espagne acheter du cardura générique acheter evista à paris nolvadex est il sur ordonnance ceftin 200 sans ordonnance acheter du dipyridamole 50mg acheter avana générique en ligne acheter du medrol original en france le aricept sans ordonnance forum sur quel site acheter du plavix acheter cleocin gel canada sans prescription acheter allegra original en france achat sominex fiable recherche achat lanoxin peut on acheter du mircette sans ordonnance en france avis achat terramycin internet endep 200 sans ordonnance ou acheter robaxin ou viagra achat dulcolax pharmacie en ligne achat cytoxan 10mg en france acheter combivent livraison gratuite acheter du endep a paris sans ordonnance achat vrai estrace en ligne peut t on acheter du aristocort sans ordonnance avis achat cyklokapron ou acheter du zanaflex en securité commande de xeloda en suisse motrin bébé ordonnance comment obtenir emsam sans ordonnance acheter du ditropan fiable achat fincar generique en france dans quel pays acheter du coreg sans ordonnance duphalac spray sans ordonnance acheter fucidin canada en ligne sur webacheterenligne site fiable achat beconase aq acheter prednisone mifegyne acheter probalan en suisse sans ordonnance acheter du prinivil en ligne belgique trileptal paris sans ordonnance viagra ou hytrin pas cher meilleur site acheter eldepryl achat lariam au quebec sumycin vente libre ou sur ordonnance site confiance achat propecia ou acheter zyvox luxembourg achat de viagra ou de bystolic en europe acheter inderal veritable acheter du betapace son ordonnance acheter du toradol 5mg peut on acheter du saw palmetto en ligne est ce qu'il faut une ordonnance pour du aceon acheter du vrai anafranil sur internet serpina achat canada obtenir une ordonnance pour du ampicillin achat coreg a paris peut on acheter du indocin en pharmacie sans ordonnance au quebec vasotec 3 mg sans ordonnance achat differin en ligne belgique acheter pariet sans ordonnance en belgique ou acheter du isoptin site fiable achat ashwagandha lyon qui a pris du clozaril sans ordonnance acheter tamoxifen au portugal avis suhagra sans ordonnance acheter inderal par telephone premarin achat en belgique acheter inderal en 24h diarex pas cher en pharmacie lyon blog achat tricor france acheter imuran livraison rapide générique zantac sans ordonnance en pharmacie achat zyloprim pharmacie en ligne achat rapide mircette lanoxin pas cher bordeaux achat de voltaren au canada acheter le ciplox en ligne acheter lynoral en france sans ordonnance ou acheter du indocin forum diarex acheter france acheter de duphalac acheter generique prandin france ou acheter du lanoxin doctissimo acheter arava pour femmes forum acheter duphalac sans ordonnance anacin en suisse acheter achat diabecon rapide comment acheter meclizine sur internet site de confiance pour acheter depakote ou acheter feldene sandoz ou acheter lariam ou viagra acheter du nizagara avec ordonnance acheter pilex moins cher pilex 200 sans ordonnance acheter noroxin par telephone deltasone en suisse acheter acheter diclofenac livraison express acheter diovan sans ordonnance belgique meilleurs sites pour achat amitriptyline ou acheter viagra tadacip acheter celadrin 20mg en pharmacie achat dapoxetine 20mg france acheter famvir sur paris acheter ventolin france forum acheter ligne france fr gyne lotrimin erexor pas cher à lyon acheter ginseng 120 mg pas cher pharmacie vendant du pilex sans ordonnance lioresal sans ordonnance avis acheter vrai flonase ligne acheter imitrex en sécurité forum meilleur site achat quibron t alli suivi de commande se procurer slimex sans ordonnance acheter son doxazosin methotrexate paris sans ordonnance acheter danazol generique en suisse duetact sans ordonnance en pharmacie en france zenegra comprime sans ordonnance calcium carbonate france pas cher acheter confido internet avis ou acheter du nexium a quebec zestril inde acheter ou acheter du hydrochlorothiazide au quebec un bon site pour acheter du tamoxifen kytril prix avec ordonnance eurax generique ordonnance ou pas acheter minomycin fiable celebrex acheter en ligne acheter du hytrin suisse acheter du grifulvin v pas cher achat liponexol au canada achat flonase générique belgique januvia pharmacie acheter sans ordonnance lioresal pas cher toulouse achat de serpina en france achat de plaquenil a geneve keflex sirop avec ou sans ordonnance ou acheter du zyrtec en vente libre acheter du isoniazid a marseille achat digoxin au luxembourg ou acheter du caverta à paris site securisé pour achat renagel comment acheter lisinopril pharmacie acheter neurontin 5mg ligne peut t on acheter du plendil en pharmacie sans ordonnance acheter cozaar en ligne paypal celebrex 5mg ou acheter achat viagra micronase en ligne site securise achat haldol achat temovate au québec acheter fosamax sur internet avis erexin v achat sur le net acheter le vrai abana decadron pour femme achat achat clomid internet doctissimo celexa en comprimé sans ordonnance ou acheter acticin pas cher top avana priligy sans ordonnance forum meilleur site achat desyrel faut il ordonnance pour acheter elimite acheter amaryl professionnel acheter himplasia ou viagra levlen sans ordonnance a lyon site sérieux achat pamelor acheter himcolin livraison gratuite acheter famvir generique forum comment acheter le cyklokapron meilleurs sites achat zebeta acheter florinef sans ordonnance au quebec lamisil pas cher en ligne ou acheter du malegra au meilleur prix peut on avoir le benadryl ® sans ordonnance achat finax generique en belgique acheter zenegra paris acheter du dulcolax en inde achat keftab non générique peut on acheter du levothroid sans ordonnance en suisse peut acheter cardura pharmacie sans ordonnance mycelex g gel 100 mg pas cher ou acheter du triamterene en belgique ou acheter doxazosin en pharmacie confido andorre sans ordonnance acheter hyzaar rapidement acheter vrai cytoxan en ligne acheter reminyl en ligne avec paypal peut on acheter du furosemide en espagne achat januvia officiel ou acheter precose feminin femara suppositoire sans ordonnance acheter zoloft a casablanca acheter super avana en espagne fucidin acheter ligne aldactone pharmacie acheter sans ordonnance achat zenegra en 48h ou je peux acheter triamcinolone strattera pas cher lyon pariet besoin ordonnance acheter lady era pas cher en france buspar ordonnance maroc commande de coreg par internet ou acheter du actos forum acheter du npxl en suisse sans ordonnance acheter hydrea musculation faut il une ordonnance pour acheter du cymbalta en belgique acheter du amantadine montreal tinidazole vendu sans ordonnance ou acheter du levitra en thailande voveran generique achat en france acheter fincar 40 ou acheter du kemadrin de bonne qualite achat minocycline non générique acheter trazodone et viagra achat coreg véritable peut on acheter actos sur internet plaquenil 20mg sans ordonnance acheter ashwagandha en toute securité acheter du keftab pas chere centrale d'achat floxin geriforte syrup acheter france acheter minocycline a lyon recherche achat wellbutrin vasodilan bebe avec ou sans ordonnance acheter sildalis par cheque peut on acheter le lariam en pharmacie sans ordonnance diflucan lilly pas cher acheter evecare gel en ligne ou trouver du ranitidine pas cher à paris achat de adalat sans ordonnance acheter du actoplus met légalement vasodilan sans ordonnance livraison rapide sur quel site acheter antabuse achat januvia par paypal durée ordonnance flomax acheter du vrai retin a ou acheter du zofran en france forum acheter du rosuvastatin forum achat beconase aq 75 besoin d'une ordonnance pour acheter du ayurslim clozaril pas cher avis plavix generique avec ordonnance acheter trimox pfizer pas cher imitrex ordonnance pharmacie ou acheter quibron t sandoz achat depakote internet doctissimo ou on peut acheter du midamor acheter du vrai singulair en france achat retin a sans ordonnance pharmacie ou acheter du chloramphenicol sur paris acheter pristiq sur paris acheter zyrtec pharmacie sans ordonnance comment acheter baclofen pharmacie peut on avoir du benzac sans ordonnance comment acheter vrai diabecon acheter geriforte syrup véritable meilleure pharmacie pour acheter synthroid faut il ordonnance pour clindamycin acheter vrai avodart adresse pour acheter trimox quel site acheter super avana forum acheter du nimotop par paypal comment acheter du estrace sur le net faut il une ordonnance pour acheter du suhagra en belgique je veux acheter du naltrexone ou acheter generique plendil forum comment acheter du lincocin au québec acheter finax et nolvadex acheter du lexapro a geneve peut on acheter du sinequan en pharmacie obtenir ordonnance prilosec furosemide sans ordonnance en tunisie acheter celebrex pour femme en france viagra cardura sans ordonnance avis sur site achat lopressor avis ou acheter compazine serevent 10mg pas cher remeron canada sans ordonnance antihistaminique sans ordonnance chloroquine achat de prometrium france silvitra avec sans ordonnance achat pariet pharmacie en ligne ordonnance beconase aq suisse achat luvox naturel peut on acheter du caverta en pharmacie sans ordonnance ou peux t on acheter du allegra prix compazine sans ordonnance ou acheter propecia doctissimo acheter deltasone en 48h acheter terramycin en ligne paypal commande norvasc livraison rapide achat erexin v site francais quelle motilium acheter acheter du zoloft en chine acheter calan sans ordonnance quebec medecin ordonnance minocycline sominex sans ordonnance a paris acheter du haldol en france forum achat de prometrium en andorre acheter hytrin a paris sans ordonnance synthroid belgique acheter achat atrovent medicament ou acheter du ranitidine générique comment acheter du hydrea en suisse ou acheter carbozyne avis acheter vermox en ligne maroc xenical sans ordonnance france achat de viagra ou de cystone en europe j'ai pris cardura sans ordonnance maxalt 20 pas cher commande rapide de cardura achat beconase aq par paypal acheter aygestin marque lynoral achat pharmacie en ligne acheter du zestoretic générique ou trouver du micronase pas cher à paris quel est meilleur site pour acheter lioresal achat de cymbalta france actoplus met comprimes sans ordonnance avis sur achat pristiq zetia sans ordonnance au maroc conseils achat kamagra achat pilule femara acheter cholestoplex générique belgique acheter viagra et neurontin acheter du ciplox sans ordonnance en pharmacie acheter renagel livraison rapide acheter prilosec 20mg pas cher acheter phexin geneve alli canada achat acheter actoplus met a lyon allopurinol belgique aucune prescription acheter du brahmi online acheter januvia au portugal forum achat en ligne depakote levothroid pas cher en pharmacie renagel creme achat ou acheter du ceftin pour femme acheter ceftin italie ou acheter tamoxifen gel forum achat ayurslim generique nicotinell 50mg sans ordonnance acheter bentyl en ligne en belgique acheter plaquenil en ligne andorre sinemet suisse achat acheter paroxetine par virement bancaire acheter eldepryl site securisé achat dutas en tunisie achat sécurisé de ranitidine comment acheter tadalis sx pharmacie achat generique tetracycline en france commande de zebeta sur internet site francais achat decadron ou se procurer du glucotrol xl sans ordonnance acheter fluoxetine en andorre isoniazid pas cher lille acheter du vrai tegretol sans ordonnance acheter silagra en toute sécurité achat zithromax actigo pilule lamictal achat un site fiable pour acheter du atarax achat levlen gelée voveran a paris sans ordonnance acheter tulsi sleep en espagne quel site acheter desyrel forum actoplus met creme avec sans ordonnance acheter shatavari livraison gratuite acheter buspar pfizer pas cher ou acheter vrai mobic peut on acheter du sominex en espagne sans ordonnance ou acheter suprax forum achat bactrim original en france acheter rogaine pas cher en ligne acheter uroxatral sans ordonnance en pharmacie le vermox est il sous ordonnance acheter xenical lincocin en ligne nimotop ordonnance suisse achat zaditor sur acheter xenical homme rogaine france ordonnance acheter viagra ou inderal acheter duphaston et precose achat bactrim original ligne forum xenical ordonnance ou pas comment faire pour acheter du synthroid acheter du diclofenac gel sur internet est ce dangereux ou puis je acheter du lady era acheter lamictal 5 faut il une ordonnance pour du nizagara en espagne nootropil en pharmacie sans ordonnance en france norvasc pas cher europe carbozyne forte sans ordonnance eulexin sans ordonnance au canada
Skip to content
Powikszanie czcionki Domylny rozmiar czcionki Pomiejszanie czcionki
Start arrow Autosomalne dominujące arrow Zespół Crouzona

Menu główne

Genetyka

Różne

Zespół Crouzona Utwórz PDF Drukuj Wyślij znajomemu


Domniemany zespół Saethre-Chotzena
oraz zespół Crouzona - prezentacja przypadków



1 Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu oraz Katedra i Klinika Stomatologii Zachowawczej i Periodontologii AM w Poznaniu
2 Studia Doktoranckie w Katedrze i Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu

Streszczenie

Zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona są wadami uwarunkowanymi genetycznie charakteryzującymi się przedwczesnym kostnieniem szwów czaszkowych w wieku 1-3 lat. Typowe objawy zespołów są widoczne w obrę¬bie części twarzowej czaszki oraz wewnątrzustnie. Celem pracy był opis zewnątrzustnych i wewnątrzustnych cech genetycznie uwarunkowanego zaburzenia rozwojowego, jakim jest dysostoza czaszkowo-twarzowa, na podstawie przypadków domniemanego zespołu Saethre-Chotzena oraz zespołu Crouzona. W pracy przedstawiono cechy feno-typowe dwóch osób, objętych leczeniem ortodontycznym w Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu. Wczesne rozpoznanie wady, wykonanie odpowiednich zabiegów chirurgicznych (osteotomii, ewakuacji płynu mózgowo-rdzeniowego, korekty całkowitego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia) poz¬wala ograniczyć nasilenie zniekształceń części twarzowej czaszki, a leczenie ortodontyczne zapewnia pacjentom pra¬widłową wymowę, oddychanie i połykanie (Dent. Med. Probl. 2005, 42, 1, 189-193).


Craniosynostoza (dysostoza czaszkowo-twa¬rzowa, dysostosis craniofacialis hereditaria) to za¬burzenie polegające na przedwczesnym zrośnięciu się szwów czaszki. Istnieją trzy główne czynniki etiologiczne wady: mutacje genów autosomalnych dominujących, które przyczyniają się do zaburzeń mezenchymy, nadczynność tarczycy, powodująca przyspieszone dojrzewanie kości oraz mikrocefa-lia, odpowiadająca za brak rozciągnięcia szwów w czasie wzrostu. Do grupy dysostoz należą m.in. zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona.

Pierwszy z nich został opisany po raz pierwszy przez Seathre'a w 1931 r. oraz przez Chotzena w 1932 r. Wada ta jest spowodowana mutacją w obrębie chromosomu siódmego; dziedziczy się autosomalnie dominująco. W obrębie zespołu Sae¬thre-Chotzena wystepuje wiele wzorców zaburzeń: kraniosynostoza, nisko osadzona przednia granica czoła i owłosionej skóry, asymetria twarzy, opada¬nie powiek, skrzywienie przegrody nosa, brachy-daktylia, częściowy zrost palców (zwłaszcza dru¬giego i trzeciego) oraz wiele nieprawidłowości szkieletowych. Kraniosynostoza jest cechą wystę¬pującą rzadziej niż brachy- trigono- i makrocefalia. W obrębie twarzoczaszki obserwuje się m.in. uwy¬puklenie guzów ciemieniowych oraz czołowych, spłaszczenie potylicy, powiększenie siodła turec¬kiego, zaburzenia kostnienia w obrębie sklepienia czaszki, duże i późno zarastające ciemiączko. Oprócz opadania powiek mogą pojawiać się zmia¬ny oczne w postaci hiperteloryzmu, zeza, zwężenia szpary powiekowej. W obrębie narządu słuchu za¬znaczają się nisko osadzone i zmniejszone małżo¬winy uszne, a także łagodna utrata słuchu typu prze-wodzeniowego i wrodzony zrost przewodu słucho¬wego zewnętrznego. Pacjenci cierpiący na zespół Saethre-Chotzena cechują się spłaszczeniem kąta czołowo-nosowego, hipoplazją szczęki, nadmier¬nym doprzednim wzrostem żuchwy. W obrębie ja¬my ustnej stwierdza się wąskie lub wysoko wyskle-pione podniebienie, wady zgryzu, zęby nadliczbo¬we, hipoplazję szkliwa oraz niekiedy rozszczep podniebienia. Rozwój psychiczny jest najczęściej prawidłowy, niekiedy tylko obserwuje się łagodne lub umiarkowane upośledzenie umysłowe.

Zespół Crouzona został opisany po raz pierw¬szy przez francuskiego neurologa Crouzona w 1912 r. Jest wadą uwarunkowaną genetycznie, dziedziczoną autosomalnie dominująco. Dane źródłowe podają różną częstość występowania -1:25 000 (według Cohena), 1:160 000 (według Lilja) [1, 2]. Wada występuje proporcjonalnie u obu płci i stanowi 4,5% wszystkich dyzostoz [3]. Zespół Crouzona charakteryzuje się przedwczesnym kost¬nieniem szwów czaszkowych (głównie wieńcowe¬go i strzałkowego), rozpoczynającym się przed pierwszym rokiem życia, a kończącym się około trzeciego roku życia. Brak występowania zmian chorobowych na obwodzie ciała, zwłaszcza w obrębie dłoni i stóp, odróżnia ten zespół od ze¬społu Aperta. Istnieje kilka teorii dotyczących etiologii wady. Według Crouzona przedwczesny zrost kostny występuje na skutek zmian zapalnych kości czaszki podczas porodu [2]. Park i Powers natomiast tłumaczą występowanie zespołu uszko¬dzeniem w obrębie mezenchymy szwów czaszko¬wych. Zgodnie z teorią Riepinga, powodem przed¬wczesnego zamknięcia się szwów jest przemie¬szczenie centrów kostnienia w obrębie czaszki

Jako typowe objawy zespołu Crouzona podaje się zniekształcenia czaszki - to jest czaszkę wieżo-watą (oxycephaIia), łódkowatą (scaphocephalia), klinowatą (trigonocephalia), asymetryczną (plagio-cephalia), wysokie czoło z wydatnymi guzami czo¬łowymi, zmniejszony wymiar przednio-tylny cza¬szki i zwiększony jej wymiar poprzeczny. Wytwo¬rzenie garbu kostnego w obrębie ciemiączka duże¬go, połączonego w postaci grzebienia z nasadą no¬sa, nadaje nosowi kształt przypominający zagięty dziób papugi, stąd nazwa ptasi nos (nos Parrota). Często występuje skrzywienie przegrody nosa i za¬burzenia oddychania wskutek niedorozwoju tyl¬nych nozdrzy. Do innych cech charakterystycznych należą: wytrzeszcz gałek ocznych, hiperteloryzm, spłycenie oczodołów, zez rozbieżny, oczopląs. Za¬burzenia rozwojowe twarzowej części czaszki nadają wygląd twarzy żabiej. W wyniku dyspropor¬cji mózgowo-czaszkowej często wzrasta ciśnienie śródczaszkowe, mogące przyczynić się do powsta¬nia tarczy zastoinowej na dnie oka, powodującej za¬nik nerwów wzrokowych i w następstwie zaburze¬nia widzenia oraz ślepotę. Według Kreiberga, w około 55% przypadków omawianego zespołu występują zaburzenia słuchu. Są to najczęściej: nie¬dorozwój zewnętrznego przewodu słuchowego, za¬burzenia rozwoju kosteczek słuchowych i trąbki słuchowej. Nieprawidłowa wentylacja ucha środko¬wego może być przyczyną nawracających stanów zapalnych. W obrębie jamy ustnej zespół Crouzona charakteryzuje się niedorozwojem szczęki, gotyc¬kim podniebieniem oraz różnymi wadami zgryzo-wo-zębowymi (stłoczenia w obrębie zębów szczęki i zębów siecznych żuchwy, aplazja pojedynczych zębów, jednostronny lub obustronny zgryz krzyżo¬wy, zgryz otwarty częściowy przedni, hipodoncja, szparowatość oraz ektopowe wyrzynanie pierw¬szych zębów trzonowych szczęki). Łuki zębowe mają często kształt litery V. Niekiedy występuje rozszczep wargi i podniebienia lub, rzadziej, po-środkowy rozszczep podśluzówkowy. Na zdjęciu rentgenowskim czaszki jest widoczne znaczne po¬głębienie wycisków palczastych pod postacią „pla¬stra miodu", poszerzenie siodła tureckiego oraz hi-poplazja szczęki wraz z jej zatokami. Rozwój umy¬słowy chorych z zespołem Crouzona może być upośledzony. Niekiedy są rozpoznawane objawy neurologiczne w postaci napadów padaczkowych oraz cech wodogłowia [1-6].

Opis przypadków


Przypadek 1
- domniemany
zespół Saethre-Chotzena
Pacjent K. Sz., lat 14, zgłosił się do Zakładu Ortodoncji AM we Wrocławiu w celu leczenia wad zgryzowo-zębowych. Stwierdzono stan po operacji obustronnego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia. W historii choroby odnoto¬wano, że pierwsza operacja chirurgiczna rozszczepu wargi odbyła się w wieku 3 lat. Po miesiącu wyko¬nano zabieg pogłębienia przedsionka jamy ustnej, pobierając przeszczep z pachwiny. W 4. roku życia przeprowadzono korektę rozszczepu podniebienia, a w 6. ponowną korektę wargi według Randalla. Kompleksową korektę nosa i wargi wykonano w wieku 9 lat. Pacjent wykazywał opóźnienie roz¬woju psychosomatycznego. Na podstawie badania klinicznego stwierdzono zaburzenia rozwojowe od¬powiadające cechom zespołu Saethre-Chotzena. W badaniu zewnątrzustnym potwierdzono brachy-cefalię, spłaszczenie czoła, powiększenie kąta noso-wo-czołowego, asymetrię twarzy, spłaszczenie poty¬licy. W obrębie narządu wzroku stwierdzono hiper-teloryzm, zez rozbieżny, wytrzeszcz gałek ocznych. Zaobserwowano zniekształcenie, spłaszczenie oraz zakrzywienie nosa w prawą stronę, a także uniesie¬nie prawego skrzydła nosa. W okolicy podnosowej były widoczne dwie równoległe blizny pooperacyj¬ne sięgające od czerwieni wargowej do dolnego ograniczenia nozdrzy przednich. uwypuklona i uniesiona warga górna uwydatniała powiększony język o upośledzonej ruchomości. Profil twarzy pa¬cjenta określono jako wypukły (ryc. 1). Badanie we-wnątrzustne ujawniło wady zębowo-zgryzowe, to jest: zwężenie szczęki, odwrotny nagryz poziomy, zaburzenie linii symetrii łuków zębowych, II klasę Angle'a na pierwszych stałych zębach trzonowych strony prawej, a III klasę Angle'a po stronie lewej, mezjorotację przyśrodkowych górnych zębów siecznych, mezjoinklinację pierwszych zębów przedtrzonowych górnych, palatopozycję drugich zębów przedtrzonowych górnych, retruzję zębów siecznych dolnych. Wzdłuż podniebienia przebiega¬ła blizna pooperacyjna (ryc. 2). Ze względu na nie¬prawidłową ruchomość powiększonego języka (skrócenie wędzidła języka) mowę pacjenta określo¬no jako niewyraźną.

curzon1.gif

 

 

 

 

 

 

 

curzon2.gif

 

 

 

 

 

Opisany zespół wad zębowo-zgryzowych był powodem podjęcia leczenia ortodontycznego. W planie leczenia uwzględniono zastosowanie aparatu stałego w łuku górnym i dolnym oraz mon¬taż aparatu grubołukowego. W pierwszym etapie przeprowadzono leczenie aparatem Derischweilera w celu poszerzenia szczęki, a następnie aparatem stałym w obu łukach zębowych. Pacjent kontynuu¬je leczenie ortodontyczne zaplanowane na kilka lat.


Przypadek 2
- zespół Crouzona
Pacjent K. P., lat 9, zgłosił się do Zakładu Orto¬doncji AM we Wrocławiu w grudniu 2002 roku. W historii choroby odnotowano, że matka chłopca chorowała na grypę w 9. miesiącu ciąży, a poród odbył się o czasie siłami natury. W badaniu zewnątrz-ustnym stwierdzono czaszkę o kształcie wieżowa-tym z wydatnymi guzami czołowymi - skutek przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszki. Zaob¬serwowano także hiperteloryzm, wytrzeszcz i anty-mongoidalne ustawienie gałek ocznych oraz niskie umiejscowienie małżowin usznych. Profil twarzy został określony jako cofnięty, skośny do przodu, z wygładzoną bruzdą bródkowo-wargową, wydat¬ną wargą dolną i opadającymi kącikami ust. Dolny odcinek twarzy był wydłużony w porównaniu z od¬cinkiem nosowym. Rysy nadawały twarzy wygląd żabi (ryc. 3). Pacjent oddychał przez usta, a trudno¬ści oddechowe były spowodowane przewlekłym stanem zapalnym górnych dróg oddechowych. Stwierdzono mowę wyraźną, z nieznacznym noso-waniem. W badaniu wewnątrzustnym rozpoznano rozszczep podniebienia wtórnego, zwężenie szczę¬ki, przodozgryz rzekomy oraz liczne wady zębowe. U pacjenta występowało uzębienie mieszane (ryc. 4).
W pierwszym etapie leczenia zalecono sanację jamy ustnej z ekstrakcją wszystkich zębów mlecz¬nych z uwagi na rozległość procesu próchnicowe¬go - w przeważającej większości obejmujący ko¬rzenie zębów. Drugi etap leczenia zakładał posze¬rzenie szczęki za pomocą łuku podniebiennego, a następnie w celu uszeregowania zębów oraz do-przedniej rozbudowy łuku górnego zastosowanie maski Delaireva oraz cienkołukowego aparatu sta¬łego w łuku górnym i dolnym. Pacjent obecnie jest w aktywnej fazie leczenia ortodontycznego, prze¬widywany czas leczenia - ponad 3 lata.

 curzon3.gif

 

 

 

 

 

 

curzon4.gif

 

 

 

 

 

 


Omówienie


Jak najszybsze rozpoznanie przedwczesnego zrostu szwów czaszki twarzowej jest bardzo istotne ze względu na możliwość zapobiegania powikła¬niom wynikającym ze wzrostu ciśnienia śródcza-szkowego oraz ocznych zmian zanikowych [1]. W przypadku rozwijającego się wodogłowia są wy¬konywane zabiegi neurochirurgiczne polegające na wytworzeniu drogi odpływu płynu mózgowo-rdze-niowego. Korektę nosa Parrota wykonuje się za¬zwyczaj po ukończeniu przez pacjenta 16. roku ży¬cia za pomocą odpowiedniej rynoplastyki. Znie¬kształcenia kości koryguje się stosując zabiegi osteotomii typu le Fort III lub łącznie le Fort I i le Fort III. W razie potrzeby wykorzystuje się przeszczep kości pobierany głównie z żebra, np. w niedorozwoju górnego brzegu oczodołu [5]. W ostatnich latach coraz szersze zastosowanie znaj¬duje technika osteogenezy dystrakcyjnej w celu ko¬rekty hipoplazji środkowej części twarzy. Wykony¬wane są dwa typy osteotomii dystrakcyjnej czakowej twarzy używa się wkrętów mocowanych do kości jarzmowej. W okolicy skroniowej są przy¬twierdzane obustronnie płytki o średnicy 3 cm. Dystrakcja zewnątrzczaszkowa nie jest wygodna dla pacjenta, dlatego też częściej wykonuje się dys-trakcję wewnętrzną, z podziałem na dystrakcję cz꬜ci środkowej twarzy i czaszkową. Urządzenie do dystrakcji wewnętrznej składa się z trzech części wykonanych ze stopu tytanowego - prostokątnej i okrągłej płytki oraz łączącego je pręta. Każdy obrót pręta generuje 0,5 mm dystrakcji. Płytki są przytwierdzone mikrośrubami do kości jarzmowej i skroniowej [7].


Leczenie ortodontyczne pacjentów cierpią¬cych na przedwczesny zrost szwów czaszki rozpo¬czyna się już na wczesnych etapach życia pacjen¬tów. Po wykonaniu niezbędnych etapów chirur¬gicznych służących korekcie rozszczepu jest wprowadzane leczenie ortodontyczne aparatami ruchomymi, a w okresie uzębienia stałego również precyzyjne leczenie różnego rodzaju aparatami stałymi. Terapia ortodontyczna ma najczęściej na celu rozbudowę szczęki oraz poprawę estetyki twarzy i funkcji narządu żucia. jest nieodzownym etapem kompleksowego, wielospecjalistycznego leczenia pacjentów z zespołami Saethre-Chotzena i Crouzona.


Piśmiennictwo
[1] KRZESKA-MALINOWSKA I., SKARŻYŃSKI H., SZWEDOWICZ P.: Niedosłuch w zespole Crouzona. Nowa Pediatria 1999, 11, 1, 5-7.
[2] PERZYNA B., OSTROWSKI J.: Wielkość żuchwy w zespole Crouzona. Czas. Stomat. 1988, 41, 565-573.
[3] COHEN M. M. JR.: Crouzon syndrome, Craniosyntosis. In: Craniosyntosis. Diagnosis, evaluation and management.
Eds.: Cohen M. M. Jr., MacLean R. E., Oxford University Press. 2000, 361-365. [4] DARCZUK D., RADWAŃSKA E., WĘGRZYN M.: Zespół Crouzona. Stomat. Klin. 1993, 14, 93-101. [5] BARTKOWSKI S. B.: Wady rozwojowe twarzy i jamy ustnej, Zespół Crouzona. W: Chirurgia szczękowo-twarzowa.
Bartkowski S. B. Colleguium Medicum UJ, Kraków 1996, 398-399. [6] KOPYŚĆ Z.: Kompendium zespołów i rzadkich chorób dziecięcych. PZWL, Warszawa 1984. [7] AKIZUKI T., OHMORI K.: Craniofacial distraction osteogenesis for correction of midface and cranial hypoplasia. In:
Craniofacial distraction osteogenesis. Eds.: Mikhail L. et al., Mosby, Inc., USA 2001, 561-569.


Adres do korespondencji:
Teresa Matthews-Brzozowska
Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM ul. Krakowska 26 50-425 Wrocław tel.: +48 71 784 02 99
Praca wpłynęła do Redakcji: 28.07.2004 r.
Po recenzji: 3.09.2004 r.
zaakceptowano do druku: 3.11.2004 r.
Received: 28.07.2004 Revised: 3.09.2004 Accepted: 3.11.2004



 

Ochrona Prawna

piecz_prewencyjna_koksztys.jpg

Zjazdy i seminaria

Zespoły