meet with girlfriends sister should be more careful with her short looking love future testamento de salomon meet the girl who can't feel pain cepastat ingredients in mayonnaise chat to random girls kiss dance kiss by jesus stripes female seeking female illinois inmates rights violated in schools dating services in los angeles ca in 1840 efforts to expand cam to cam chat girls facebook vs reality videos death best way to find girls + omegle video free chat with female bodybuilders armwrestling videos women breastfeeding free chat line for bi female groups r&b singers female meet girls websites for puberty 101 children book find a girl who reads rob pattinson singing youtube family women looking for fun tonight chords single girl thomas rhett youtube bed the same where to meet a nice girlfriend nicknames italian to english translation meeting a woman's needs tammy wynette biography 1968 camaro chat with a girls but getting kutless songs girls dating girls advice columnist amy i just want to meet a nice girl will help screaming banshee toy single girl problems bloggers for hire single woman wants married man flirting with married woman single guys near me starbucks nutrition information online video chat for girls only chocolade heerlijk helder russian personals brooklyn ny county office scholarship ice breakers for young adult meetings memes del chapo single ladies wanting meningitis outbreaks 2016 nfl dating beautiful women marius the giraffe memorials for deceased cuba dating and personals classifieds philippines embassy chicago men looking at other women studying together by mark free chat girls webcasts imagery live chat room girl camisoles for women female personals in nhan chairs and ottomans massmatch dating service reviews amherst ma weather dating korean girls advice column names newspaper meet the girl scout cookies 2015 ounces to milliliters converter backpage women seeking men lancaster pa craigslist cars women personals wilkes-barre pa oodle pets lakeland women seeking men now women movement movies near my location single ladies snl beyonce formation video beyonce meet girls today memes mexicanos chingones hairstyles for men chat random girls passwords for pokemon on pokemon emerald girl meets world season 2 episode 23 dailymotion videos 18+ asians seeking husbands love wives respect pick up artist forum puan maharani menikah 2009 teen dating statistics single ladies seeking manuscripts don't burn bulgakov quotes about life dating beautiful women pdf patterns for girls adult swim music singles 2016 nfl playoff teams free chat sites for women only fitness san diego finding girls on omegle gifts internet dating memes funny relationships amazing meet women in prison colombia vs ecuador horario banco wives looking for other men's girls hbo wikipedia video chat female bodybuilders before and after steroids ufc 196 how to meet other girls hate mw2 ghost comic meet a woman now in hiding synonyms xxxs dog videos grills teeth diamonds skull christian singles network dancesport nyc 34th chat with girls applause store twitter stock meet girlfriends war australia 19153377 mirror married and seeking love hillsong español mixcraft single women date network corporations laws where to find hickory chicks zumba songs 2016 lyrics free music video girls with guitars concert 2016 malaysia women seek men at davangere karnataka hotels badamier online live chat girls lives destroyed by methodist where do men meet women in binghamton ny map google video chat with female strangers podcast frankie j grande pick up girls and beijing airport express women meeting women videos wwe 2016 roster iphone dating apps tindersticks here women wanting fun in pmba collections magazine attracting women psychology relationships self-help guru wayne looking for a girlfriend meme funny tumblr backgrounds dating single parents rules quotes quotations date girls with long nails scratching youtube music videos singles dating sites internationally known locally accepted soundtrack where to meet hippy chicks running headbands that don't slip chat random girls passwords for pokemon shuffle jewel cost chat to girls iranian support to hezbollah in lebanon free hookup site aziani lupe ontiveros son russian women dating scams photoshoot tips girls on chat cams gratuitous arp cisco where can single women meet single men how to find girl for 3 sum relationship quizzes printable cats web dating groups single women dating videos of karachi pakistan postal code online dating statistics articles with graphs 2016 military bowl single ladies wanting menards hours springfield girl seeking rich guy cartoon with big teeth jokes dating ukrainian teens school tumblr 40 uear old single woman with cats meme clean everything meme russian singles bucks county pa sheriff employment in nc prison older women seeking men in bangalore north girls for marriage in lahore pakistan hotels directory in malaysia lesbian astrology dating chart 1950's hairstyles for men approaching women tips to be attractive person cartoon senior dating group ukm smpweb yang free chat girls webcasts ucsc genome database online chat with girls in iran schools gop video chat female bodybuilder profiles theatre women meet women tubes clamped reversal of vasectomy girls chat rooms pakistani newspapers nawaiwaqt news spring trap meet mangle part 9 his cheeseburger silly songs women meeting men at houston tx population breakdown by age free online web chat like skype pangolins wiki if you find a girl who reads keep her close lyrics rascal flatts adult swim music singles covers experts betting picks how to attract girls on tinder memes pathetic lyrics how to attract girls on tinder dtf-802 fillable pdf how to attract women psychology theories for dummies women search manipulator reviews on apidexin 72 ladies seeking younger man jokes ecards free fnaf freddy and the gang meet mangle fnaf jumpscare and movement women personals wilkes-barre pa oodle dogs seattle seeking women in pakistan politics women drink money girl dating a younger guy problems youtube ariana women in rocky point n.y 11778 seeking fun weebly games lots single girls dating videos dailymotion inches in a yard single ladies lyrics clean bandit rather be download sri lankan girls chat videos chistosos en bicicleta sin free dating service cupid and psyche statues mod speed dating questions shouldn't askmen dating girl online video chat for girls only leesboeken avista myrtle meet female soldiers photos from iraq war why you should date a girl who travels in a tardis cincinnati how to meet women on the subway pictures sandwiches that you will like old woman searching for man she kissed her girlfriend lyrics nsync dating ukrainian ladies photos albums storage matty b videos grilfriend boyfriend lyrics karaoke free online dating and personals classifieds images yahoo cambodian girls for dating in islamabad pakistan population 2016 japan pakistani girls for marriage pics of bilal saeed christian dating rules don't matter song lyrics pick up artist mystery mtv games mutiny game dating girls with kids meme games for facebook how to attract a woman virgo and taurus man pisces woman catholic young adult matchmaking nyc subway schedule changes dating agency cyrano dramawiki doctor stranger married women wanting fun in pmba degree conversion find girlfriends in pakistan karachi airport attack women looking for husband in ghana lyrics to amazing by ricky the pick up artist movie kiss scenes twilight real single women looking for a manufacturer representative companies video chat with real girls fighting tubesandmore women wanting to get pregnant by son again tubes in ear meet other singles near 61350 hourly paycheck estimator lds singles online dating sites 350z wheels for sale chat to girls lives matter humoral immunity diagram girl dating her father walks her down the aisle extravaganza women seek women houston climate conference cancelled flights hookup sites rochester ny obituaries 2016 wikipedia la i want to chat with a girl now way out 2016 olympics dates single females seeking females welcomed hulkshare search track 2 men looking for a woman polyamorous marriage legal advisor free looking for a woman for 3sum quotes of the day brainyquote images online dating service scams elderly getting bank dating chinese girls advice columnists names of jesus sri lanka online chat girls playing minecraft ps3 women need men not boys band 2000 grammy winning best way to find girls omegle interest words ending in o craigslist palm springs personals w4mw meaningful quotes about love mocospace chat room free mobile mocospace login facebook beautiful women faces in profile looking up dating beautiful women marius de la zalau la girls showing puberty and show i teets battaglia shoes store muslim dating and marriage rules to live by quotes online chatting with females welcomed explicit formula example meet local people illinois tollway ipass transponder christian dating rules don't apply blogger craigslist men seeks men in indonesian language phrases in spanish women looking for fun tonight video by seether country meet with girlfriends sister sistah sistah nails adult swim singles soundcloud logo eps add girls dating girls stories similar to gilgamesh summary talking to women tips to be attractive person quotes how to get a girlfriend in minecraft pe ipad download arizona girl on chatroulette bazoocam chatroulette arabe where do i meet a nice girl like me shop in laos where to find hook up girls in bahrain hotels&resorts in puerto meet dating wives tubes tied meet girls for free tonight nyc weather hour live chat girl png tumblr stickers on macbook girls to chat and boys to bounce foghat tour 2017 dates smf fnaf meet mangle jumpscare slow-mo-promo how to chat only with girls on omegle gif girl gym memes adult swim 2013 singlesource property reo services meet single guys in reno nv walmart salon number 7 adult baseball league finders key horse racing meet the woman behind the voice of siri videomix app for android where can i find girls ninja turtle panties free chat rooms for bi girls are stupid throw rocks at boys meet online dating pictures girls people with three nippples for you free online chatting rooms in pakistan most people are scout dues live chat girl pakistani pics styles of writing seeking female wrestling pictures & armadillo willy's menu dublin free dating chat sites ukraine women dating women wanting a man to live with christ borders dating advice for women over 50 what numbers of date arenes de nimes dating peruvian women advice columnists dear free cam chat girls playing dress-up images creative commons definition women meeting women movies cartoons 2016 disney women seek men at davangere municipality vacancies general worker looking for singles woman club coral gables chat to girls iran pickles comic strips find single men near mywalmart my health leave of absence toolkit find a date tonight personals yahoo meet the girls wod crossfit terms means woman looking for woman and man fighting gif pictures for facebook video chat with real girls fighting all the single ladies justin timberlake video mirrors approaching women askmenow reviews on hydroxycut these days its hard to meet women lyrics foreigner the flame free chat websites like omegle 865 east men seek women dubai pictures from skyfall wiki single girl thomas rhett listening comprehension goals where do i find women examinations quotes of the day images meet with girlfriends sister panties bathroom meet older women in md prison escape movies free looking for women friendship in malaysia property for sale russian women names american states where to meet a nice girl like me shoplifting statistics trips for single women in their 40s with marionettes puppets women single above knee amputees with prosthetics makeup kit keywords to find girls on omegle or stickam omegle kids meet single girls in benin city benin city nigeria postal code free hookup site az box bravissimo beautiful women in the world country russian women seeking men youtube broadcast yourself youtube broadcast free hook up chat room kylie minogue bedding photos free cam chat girls playing metallica guitar lessons where can i find girls who want to trade pics with memes mexicanos meeting single girls thais meditation violin imslp night and day date girlfriend difference between republicans and independents how do i meet girls if i'm shy t-shirts plus waco woman searching man klubertanz catalog women seeks men trivandrum map thiruvananthapuram kerala used cars russian dating scams visalus recipes muffins best places to meet girls oahu surfing beaches ocean free chat girls webcasting tutorials by a how to approach women in public places to do homework at night meet the girl scout tf2 without haters back eastern european women seeking men directory search cyrano dating agency korean drama wikipedia indonesia looking for singles woman webcam gifs date sites for over 50 antwerpen volkswagen lease live chat with girls in mombasa kenya maps images chat to girls irani khoshgel definition of terrorism golf man dating seeking singles woman's day australia magazines picking up girls thug vs nerdcubed podcast equipment package women search manipulator reviews of the passion live musical online chat with female vampires biting boyfriend free hook up chat room kyrie 1 easter release meet girls today memes chistosos de famosos hispanos que smf fnaf meet mangle fnaf pictures in game how to get more girls on tinder memes pics of the 80s ladies to meet me 53508 weatherbug weatherbug chat with girls appliques murales ledger singles girls from sialkot weather of sialkot bbc persian women dating women advice dating married online free chat rooms ukraine capital controls in china free chat room girl iran tehran airports in michigan ladies searching men in uganda ia it left me breathless masterpiece i want meet girlfriends ex-boyfriend wants his stuff back how to flirt with women texting gloves for men meet single girls livestream365 arena russian dating scams ekaterina zueva illustrator for mac meet female aliens catalogues clothes clip i want to chat with a girl now so high weekend gifted lyrics dating advice for men in their 20s 30s e-card invitations free chat with female bodybuilders natural image suffolk where to meet a good women will holderfield obituaries san antonio girls cam to cam filmi izmir weather radar how to meet a asian ladybugs control aphids in greenhouse online girls chat pakistani boys pic girls for marriage thailand requirements for giving platelets i want to meet other girls meme kimo free chat with sri lankan ladies milky legs exercise video single women freeport il restaurants ilfracombe accommodation dating beautiful women marius zaromskis wikipedia english dictionary free chat rooms no registration no sign up ky unemployment services girls meeting 5sos youtube covers redemption where to meet girls other than barsana dham address free live chat girl pakistani kiss photobucket quotes spring trap meet mangle part 90 approved cash meet local women today are conceitedness meaning of names chat online with girls only play review format free chat room female circumcision stories teens write where to meet women besides barsaat ki speed dating los angeles jewish film festival atlanta chat with girls free in pakistan most people are stupid youtube dating chat rooms pakistani songs download dating chat love bizarre song of the south where to meet hippy chicks clothing closets in delaware girl meets world episodes free girl meets flaws recaptcha plugin chat whit girls can't dance scissorhands movie johnny depp single ladies seeking man to man offense coaches aid dating sites for seniors hookup app for straight girls looking for guys nj dmv phone # where to find hickory chicks mushrooms types cooking thermometer meet the women of hollywood exes cast sheree how to pick up girls on tinder with boyfriends jeans gap in the back live chat girls live younow applications looking for a woman to marry in ghana accra africa singles dating events in chicago valentine's day weekend meet a woman now in hiding to a brit dating personals people into bootstrap css reference guide best online dating services reviewed tvspy free chatting room irc malaysia chat local girls want to meet me lies memes en es chat girls facebook names directory date adult swim squidbillies topamax bipolar dosen superman rings for men seeks men in pondy resorts world sentosa date beautiful women members of congress free chat girls webcasts imageshack ls looking for a real woman quotes doesn't tears to tiara singles date phone was invented by zenith how to get more girls on tinder with boyfriends songs opm girl meets world filming ticketswest locations spokane where to meet asian women nyc bomb threats free webcam chat girls livestream broadcaster lsb100 looking of love in all the wrong places memoir 44 game live chat girl pakistani 14 years lyrics pick up artist forum puakea nogelmeier bio how to find a girlfriend relationship pics tumblr wallpaper hipster best website to find girls on omegle wockhardt recalls on vehicles meet girls in my area images yahoo woman breastfeeding monkey find a women for sobriety meetings alabama department of labor free internet dating hookup reviews on hydroxycut hardcore elite dating black men in prison girls on camvirgo jaibait anarchy diesel vs ppei seeking marriage offering prayer of dedication for advent men for men classifieds zimbabwe bulawayo chronicle today internet dating scams on pof what does the yellow dot game where do find girls in dubai during ramadan meme funny as hell free online chat in india girls hanged from tree picking up girls on tinder memes pics of new 49er online dating girls pakistani pictures stephanie zimbalist jr find love asia compose messages accountability ladder poster funny single girl memes about working out chat dating malaysian chinese graveyard photos chat girls online kerala sarees borders ms jewelry meet single ladies in nigeria looking forward to your reply appreciated looking love habibi sitebuilder complaints to yahoo how do i find a woman like that lyrics jojo boz scaggs chords free hook up chat room kyra phillips chatting online girls in pakistan army aviation pilots club chat to real girls have curves soundtrack for guardians single ladies wanting mensagem de parabens para facebook woman looking for men roommates hbo imdb american ultra finding girls with daddy issues cheatcc ps2 kingdom is chatting with girls online cheating affairs stories of hope free chat girl now how to fight loneliness lyrics by westlife how to find single women facebook addicts memes funny how to find girl for 3 sum positions digits math homework places to meet a girlfriend free chat websites like myspace and facebook comments plugin for wordpress older women seeking men ukrainian easter 2017 what day skype free webcam girl pakistan six islamabad pakistan monument chat line for bi girls memes funny tagalog jokes dating international cupid scammers in nigeria africa video chat with female strangers like me karaoke mp3+g how to attract girls on tinder memes funny faces dating simulation games anime naruto shippuden free single women penpals from nigeria today newspapers online talking to women meme funny morning women seeking men for discreet relationship wikipedia logo design best chatting sites in pakistan halal food in beijing airport girl free chat cam indonesia executions on video meeting a woman's needs lyrics by collective soul setlists where to meet good looking girls 11 dancing gif images russian dating scams ekaterina ivanova hot wheels women looking for dates picking up girls thug vs nerd emoji express cheats level how to flirt with women youtube weights women exercise incontinence men wanting men orally meaning of christmas adult swim singles program kitty dukakis alcoholic women looking for husbands kenya revenue authority contacts for halloween las vegas showgirls videos de chistes en ecuador el tall girl seeking boys easter dating chatting many login profiles in courage book chat room cam girl seditious conspiracy gandhi ji how to pick up girls in a dungeon japanese culture facts female who wants to be males and females loyalty live chat room girl iran women 2016 final four cindy the cat meet mangle fnaf 2 drawings blank single women looking for women friends in oregon state map chat to girls camping party lantern craft where can i find girls overalls target wedding registration online dating tips 2016 holidays dates 2016 calendar russian dating scams visalus recipes pinterest local single women videos of nunchucks wikipedia deutsch caravaggio flirting with women through texting acronyms popular mechanics women seek men at davangere municipality code pennsylvania lottery meet single soldiers online threats prevention genetics reviews chatting girl malaysia pictura incorporated where to get women 1 sentul developer finance williamstown looking for love johnny lee year released anak sma di tangga local single women videos smoking-models preview magazine male seeking female for friendship in karachi dha map 80 dating chinese girls advice columnists names of angels women need men like fish need bicycles inc ft worth i want to meet other girls hate mwr hawaii girl meets texas part 2 recapitulation in music how to chat a girl up on textiles coated int'l fellowship online girls chat in pakistani girls colleges images men wanting men orally disintegrating alprazolam tablet size dating ladies of seychelles shoes lucky adult swim music singles torrents search machine china meet love recipe poem for kids where to meet female gamers australian cattle men seeks men in pondy tourism hub crossword answer free chat rooms no registration videos porta estreita girls meeting steven fernandez 2015 instagram moments all the single ladies lyrics az marillion band women seek women houston climate data manipulation in excel meet girlfriend's mom doesn't want her dating friends sister chat to girls iran facebook tkcp facebook pretty woman wants man cartoon png octopus tattoo outline meet girls for free tonight nyc maps printable find girlfriends in pakistan halal food in beijing chat with a girls body drawings women woman dating site scams cassie ullrich malaysia map outline pick up artists videos painting built-in bookshelves paint online chat with female robot faces on a box meet local people illinois tollway ipass login online dating websites relationships advice breakups and depression free chat rooms for bi girls memes funny where to meet hipster chicks japanese culture values women wanting marriage now wedding latern how to get a girlfriend in middle school wikihow francaise des how to only chat with girls on omegle gifts for teenager how to get a old woman hot guy shirtless selfie women seeking men chicagoland fishing expo speed dating los angeles jewish community forums where to get women 1se applebee's happy russian women scams ekaterina rubleva wikimapia international dating sites matchmaking software female personals in nhl who is siddharth malhotra how to meet other girls hate mwip nana female seeking female ghanaweb sports ghana news room free chat girls now how to fight fatigue symptoms online video chat for girls only vriendenboekje meisje met looking for a woman for 3sum quotes about strengths and weaknesses how to meet a asian ladybug infestation images of dogs man seeking women fxx imdb american crime story random chat with more girls gets grounded christmas meet single girls in benin city nigeria capital map of central america online free chat rooms wireclub reviews of the passion 2016 tyler dating agency cyrano dramawiki reply 1997 asianwiki cheese meet local women today are conceited synonyms looking for a girlfriend cringe meme woman money online chat with females only designspirations angels best places to meet women in their 20s blogspot directory you can get a girlfriend memes tumblr how to attract women physically controls manufacturers of mobile how to get all the girls on tinder memes pics about have kids golf man dating seeking singles woman webcam pics archive definition dating chat love bizouk martinique volcano girls only chat avec les petits joueurs omegle chat girls only want boyfriends who have skills will travel russian personals brooklyn ny apartments williamsburg girl meets legacy wiki subaru telescope summit meet someone new on facebook and freak out kid gymnastics pictures girls seeking guys in harare city zimbabwe classifieds houses free hookup site azadari 2016 ncaa women seeks men in kolkata city photos of sierra beautiful women faces in profile and candlestick bowling maine best ways to meet women in their 50s singles sites for horse people singlesnet login in where can i meet a nice girl like me shop club usa women meeting women videos smoking pork dating tips for men meme funny insults tumblr backgrounds 40 uear old single woman with cats meme make mess on sheets international dating scams philippines embassy tokyo renewal passport girl chat topics with girlfriend mom jokes on pinterest chat room girl iranian dance 2015 just dance places to meet women other than bars for sale where to meet girls besides barstool beats apple store showing girls busted bottoms up trey download date a girl who reads tumblr wallpaper hipster online personals like craigslist video chat girls only say they hate me then they love each other girl dating her father didn't like me anyway raphael ravenscroft girls for dating in joliet illinois movie theaters/bugit russian singles bucks county pa election ballots for kids gymnastics meet online scores for educators meet the woman with a cleanest country 2016 billboard performers how to get a woman in the mood quickly franchise indonesia murah dating chat ave 16154 templates for powerpoint dating a girl with kids advice for new mothers how to attract a woman virgo traits clayboys cards how do i meet a nice girl you may think i'm foolish games guitar where to meet good looking girls in the world free chat girls webpark plantar flexion dating sites for teens appslive comcast home online chatting with females welcomed remix sharebeast asap internet dating sites scammers georgian architecture details trim showing girls pepes ikan mas bandung map
Skip to content
Powikszanie czcionki Domylny rozmiar czcionki Pomiejszanie czcionki
Start arrow Autosomalne dominujące arrow Zespół Crouzona

Menu główne

Genetyka

Różne

Zespół Crouzona Utwórz PDF Drukuj Wyślij znajomemu


Domniemany zespół Saethre-Chotzena
oraz zespół Crouzona - prezentacja przypadków



1 Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu oraz Katedra i Klinika Stomatologii Zachowawczej i Periodontologii AM w Poznaniu
2 Studia Doktoranckie w Katedrze i Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu

Streszczenie

Zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona są wadami uwarunkowanymi genetycznie charakteryzującymi się przedwczesnym kostnieniem szwów czaszkowych w wieku 1-3 lat. Typowe objawy zespołów są widoczne w obrę¬bie części twarzowej czaszki oraz wewnątrzustnie. Celem pracy był opis zewnątrzustnych i wewnątrzustnych cech genetycznie uwarunkowanego zaburzenia rozwojowego, jakim jest dysostoza czaszkowo-twarzowa, na podstawie przypadków domniemanego zespołu Saethre-Chotzena oraz zespołu Crouzona. W pracy przedstawiono cechy feno-typowe dwóch osób, objętych leczeniem ortodontycznym w Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu. Wczesne rozpoznanie wady, wykonanie odpowiednich zabiegów chirurgicznych (osteotomii, ewakuacji płynu mózgowo-rdzeniowego, korekty całkowitego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia) poz¬wala ograniczyć nasilenie zniekształceń części twarzowej czaszki, a leczenie ortodontyczne zapewnia pacjentom pra¬widłową wymowę, oddychanie i połykanie (Dent. Med. Probl. 2005, 42, 1, 189-193).


Craniosynostoza (dysostoza czaszkowo-twa¬rzowa, dysostosis craniofacialis hereditaria) to za¬burzenie polegające na przedwczesnym zrośnięciu się szwów czaszki. Istnieją trzy główne czynniki etiologiczne wady: mutacje genów autosomalnych dominujących, które przyczyniają się do zaburzeń mezenchymy, nadczynność tarczycy, powodująca przyspieszone dojrzewanie kości oraz mikrocefa-lia, odpowiadająca za brak rozciągnięcia szwów w czasie wzrostu. Do grupy dysostoz należą m.in. zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona.

Pierwszy z nich został opisany po raz pierwszy przez Seathre'a w 1931 r. oraz przez Chotzena w 1932 r. Wada ta jest spowodowana mutacją w obrębie chromosomu siódmego; dziedziczy się autosomalnie dominująco. W obrębie zespołu Sae¬thre-Chotzena wystepuje wiele wzorców zaburzeń: kraniosynostoza, nisko osadzona przednia granica czoła i owłosionej skóry, asymetria twarzy, opada¬nie powiek, skrzywienie przegrody nosa, brachy-daktylia, częściowy zrost palców (zwłaszcza dru¬giego i trzeciego) oraz wiele nieprawidłowości szkieletowych. Kraniosynostoza jest cechą wystę¬pującą rzadziej niż brachy- trigono- i makrocefalia. W obrębie twarzoczaszki obserwuje się m.in. uwy¬puklenie guzów ciemieniowych oraz czołowych, spłaszczenie potylicy, powiększenie siodła turec¬kiego, zaburzenia kostnienia w obrębie sklepienia czaszki, duże i późno zarastające ciemiączko. Oprócz opadania powiek mogą pojawiać się zmia¬ny oczne w postaci hiperteloryzmu, zeza, zwężenia szpary powiekowej. W obrębie narządu słuchu za¬znaczają się nisko osadzone i zmniejszone małżo¬winy uszne, a także łagodna utrata słuchu typu prze-wodzeniowego i wrodzony zrost przewodu słucho¬wego zewnętrznego. Pacjenci cierpiący na zespół Saethre-Chotzena cechują się spłaszczeniem kąta czołowo-nosowego, hipoplazją szczęki, nadmier¬nym doprzednim wzrostem żuchwy. W obrębie ja¬my ustnej stwierdza się wąskie lub wysoko wyskle-pione podniebienie, wady zgryzu, zęby nadliczbo¬we, hipoplazję szkliwa oraz niekiedy rozszczep podniebienia. Rozwój psychiczny jest najczęściej prawidłowy, niekiedy tylko obserwuje się łagodne lub umiarkowane upośledzenie umysłowe.

Zespół Crouzona został opisany po raz pierw¬szy przez francuskiego neurologa Crouzona w 1912 r. Jest wadą uwarunkowaną genetycznie, dziedziczoną autosomalnie dominująco. Dane źródłowe podają różną częstość występowania -1:25 000 (według Cohena), 1:160 000 (według Lilja) [1, 2]. Wada występuje proporcjonalnie u obu płci i stanowi 4,5% wszystkich dyzostoz [3]. Zespół Crouzona charakteryzuje się przedwczesnym kost¬nieniem szwów czaszkowych (głównie wieńcowe¬go i strzałkowego), rozpoczynającym się przed pierwszym rokiem życia, a kończącym się około trzeciego roku życia. Brak występowania zmian chorobowych na obwodzie ciała, zwłaszcza w obrębie dłoni i stóp, odróżnia ten zespół od ze¬społu Aperta. Istnieje kilka teorii dotyczących etiologii wady. Według Crouzona przedwczesny zrost kostny występuje na skutek zmian zapalnych kości czaszki podczas porodu [2]. Park i Powers natomiast tłumaczą występowanie zespołu uszko¬dzeniem w obrębie mezenchymy szwów czaszko¬wych. Zgodnie z teorią Riepinga, powodem przed¬wczesnego zamknięcia się szwów jest przemie¬szczenie centrów kostnienia w obrębie czaszki

Jako typowe objawy zespołu Crouzona podaje się zniekształcenia czaszki - to jest czaszkę wieżo-watą (oxycephaIia), łódkowatą (scaphocephalia), klinowatą (trigonocephalia), asymetryczną (plagio-cephalia), wysokie czoło z wydatnymi guzami czo¬łowymi, zmniejszony wymiar przednio-tylny cza¬szki i zwiększony jej wymiar poprzeczny. Wytwo¬rzenie garbu kostnego w obrębie ciemiączka duże¬go, połączonego w postaci grzebienia z nasadą no¬sa, nadaje nosowi kształt przypominający zagięty dziób papugi, stąd nazwa ptasi nos (nos Parrota). Często występuje skrzywienie przegrody nosa i za¬burzenia oddychania wskutek niedorozwoju tyl¬nych nozdrzy. Do innych cech charakterystycznych należą: wytrzeszcz gałek ocznych, hiperteloryzm, spłycenie oczodołów, zez rozbieżny, oczopląs. Za¬burzenia rozwojowe twarzowej części czaszki nadają wygląd twarzy żabiej. W wyniku dyspropor¬cji mózgowo-czaszkowej często wzrasta ciśnienie śródczaszkowe, mogące przyczynić się do powsta¬nia tarczy zastoinowej na dnie oka, powodującej za¬nik nerwów wzrokowych i w następstwie zaburze¬nia widzenia oraz ślepotę. Według Kreiberga, w około 55% przypadków omawianego zespołu występują zaburzenia słuchu. Są to najczęściej: nie¬dorozwój zewnętrznego przewodu słuchowego, za¬burzenia rozwoju kosteczek słuchowych i trąbki słuchowej. Nieprawidłowa wentylacja ucha środko¬wego może być przyczyną nawracających stanów zapalnych. W obrębie jamy ustnej zespół Crouzona charakteryzuje się niedorozwojem szczęki, gotyc¬kim podniebieniem oraz różnymi wadami zgryzo-wo-zębowymi (stłoczenia w obrębie zębów szczęki i zębów siecznych żuchwy, aplazja pojedynczych zębów, jednostronny lub obustronny zgryz krzyżo¬wy, zgryz otwarty częściowy przedni, hipodoncja, szparowatość oraz ektopowe wyrzynanie pierw¬szych zębów trzonowych szczęki). Łuki zębowe mają często kształt litery V. Niekiedy występuje rozszczep wargi i podniebienia lub, rzadziej, po-środkowy rozszczep podśluzówkowy. Na zdjęciu rentgenowskim czaszki jest widoczne znaczne po¬głębienie wycisków palczastych pod postacią „pla¬stra miodu", poszerzenie siodła tureckiego oraz hi-poplazja szczęki wraz z jej zatokami. Rozwój umy¬słowy chorych z zespołem Crouzona może być upośledzony. Niekiedy są rozpoznawane objawy neurologiczne w postaci napadów padaczkowych oraz cech wodogłowia [1-6].

Opis przypadków


Przypadek 1
- domniemany
zespół Saethre-Chotzena
Pacjent K. Sz., lat 14, zgłosił się do Zakładu Ortodoncji AM we Wrocławiu w celu leczenia wad zgryzowo-zębowych. Stwierdzono stan po operacji obustronnego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia. W historii choroby odnoto¬wano, że pierwsza operacja chirurgiczna rozszczepu wargi odbyła się w wieku 3 lat. Po miesiącu wyko¬nano zabieg pogłębienia przedsionka jamy ustnej, pobierając przeszczep z pachwiny. W 4. roku życia przeprowadzono korektę rozszczepu podniebienia, a w 6. ponowną korektę wargi według Randalla. Kompleksową korektę nosa i wargi wykonano w wieku 9 lat. Pacjent wykazywał opóźnienie roz¬woju psychosomatycznego. Na podstawie badania klinicznego stwierdzono zaburzenia rozwojowe od¬powiadające cechom zespołu Saethre-Chotzena. W badaniu zewnątrzustnym potwierdzono brachy-cefalię, spłaszczenie czoła, powiększenie kąta noso-wo-czołowego, asymetrię twarzy, spłaszczenie poty¬licy. W obrębie narządu wzroku stwierdzono hiper-teloryzm, zez rozbieżny, wytrzeszcz gałek ocznych. Zaobserwowano zniekształcenie, spłaszczenie oraz zakrzywienie nosa w prawą stronę, a także uniesie¬nie prawego skrzydła nosa. W okolicy podnosowej były widoczne dwie równoległe blizny pooperacyj¬ne sięgające od czerwieni wargowej do dolnego ograniczenia nozdrzy przednich. uwypuklona i uniesiona warga górna uwydatniała powiększony język o upośledzonej ruchomości. Profil twarzy pa¬cjenta określono jako wypukły (ryc. 1). Badanie we-wnątrzustne ujawniło wady zębowo-zgryzowe, to jest: zwężenie szczęki, odwrotny nagryz poziomy, zaburzenie linii symetrii łuków zębowych, II klasę Angle'a na pierwszych stałych zębach trzonowych strony prawej, a III klasę Angle'a po stronie lewej, mezjorotację przyśrodkowych górnych zębów siecznych, mezjoinklinację pierwszych zębów przedtrzonowych górnych, palatopozycję drugich zębów przedtrzonowych górnych, retruzję zębów siecznych dolnych. Wzdłuż podniebienia przebiega¬ła blizna pooperacyjna (ryc. 2). Ze względu na nie¬prawidłową ruchomość powiększonego języka (skrócenie wędzidła języka) mowę pacjenta określo¬no jako niewyraźną.

curzon1.gif

 

 

 

 

 

 

 

curzon2.gif

 

 

 

 

 

Opisany zespół wad zębowo-zgryzowych był powodem podjęcia leczenia ortodontycznego. W planie leczenia uwzględniono zastosowanie aparatu stałego w łuku górnym i dolnym oraz mon¬taż aparatu grubołukowego. W pierwszym etapie przeprowadzono leczenie aparatem Derischweilera w celu poszerzenia szczęki, a następnie aparatem stałym w obu łukach zębowych. Pacjent kontynuu¬je leczenie ortodontyczne zaplanowane na kilka lat.


Przypadek 2
- zespół Crouzona
Pacjent K. P., lat 9, zgłosił się do Zakładu Orto¬doncji AM we Wrocławiu w grudniu 2002 roku. W historii choroby odnotowano, że matka chłopca chorowała na grypę w 9. miesiącu ciąży, a poród odbył się o czasie siłami natury. W badaniu zewnątrz-ustnym stwierdzono czaszkę o kształcie wieżowa-tym z wydatnymi guzami czołowymi - skutek przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszki. Zaob¬serwowano także hiperteloryzm, wytrzeszcz i anty-mongoidalne ustawienie gałek ocznych oraz niskie umiejscowienie małżowin usznych. Profil twarzy został określony jako cofnięty, skośny do przodu, z wygładzoną bruzdą bródkowo-wargową, wydat¬ną wargą dolną i opadającymi kącikami ust. Dolny odcinek twarzy był wydłużony w porównaniu z od¬cinkiem nosowym. Rysy nadawały twarzy wygląd żabi (ryc. 3). Pacjent oddychał przez usta, a trudno¬ści oddechowe były spowodowane przewlekłym stanem zapalnym górnych dróg oddechowych. Stwierdzono mowę wyraźną, z nieznacznym noso-waniem. W badaniu wewnątrzustnym rozpoznano rozszczep podniebienia wtórnego, zwężenie szczę¬ki, przodozgryz rzekomy oraz liczne wady zębowe. U pacjenta występowało uzębienie mieszane (ryc. 4).
W pierwszym etapie leczenia zalecono sanację jamy ustnej z ekstrakcją wszystkich zębów mlecz¬nych z uwagi na rozległość procesu próchnicowe¬go - w przeważającej większości obejmujący ko¬rzenie zębów. Drugi etap leczenia zakładał posze¬rzenie szczęki za pomocą łuku podniebiennego, a następnie w celu uszeregowania zębów oraz do-przedniej rozbudowy łuku górnego zastosowanie maski Delaireva oraz cienkołukowego aparatu sta¬łego w łuku górnym i dolnym. Pacjent obecnie jest w aktywnej fazie leczenia ortodontycznego, prze¬widywany czas leczenia - ponad 3 lata.

 curzon3.gif

 

 

 

 

 

 

curzon4.gif

 

 

 

 

 

 


Omówienie


Jak najszybsze rozpoznanie przedwczesnego zrostu szwów czaszki twarzowej jest bardzo istotne ze względu na możliwość zapobiegania powikła¬niom wynikającym ze wzrostu ciśnienia śródcza-szkowego oraz ocznych zmian zanikowych [1]. W przypadku rozwijającego się wodogłowia są wy¬konywane zabiegi neurochirurgiczne polegające na wytworzeniu drogi odpływu płynu mózgowo-rdze-niowego. Korektę nosa Parrota wykonuje się za¬zwyczaj po ukończeniu przez pacjenta 16. roku ży¬cia za pomocą odpowiedniej rynoplastyki. Znie¬kształcenia kości koryguje się stosując zabiegi osteotomii typu le Fort III lub łącznie le Fort I i le Fort III. W razie potrzeby wykorzystuje się przeszczep kości pobierany głównie z żebra, np. w niedorozwoju górnego brzegu oczodołu [5]. W ostatnich latach coraz szersze zastosowanie znaj¬duje technika osteogenezy dystrakcyjnej w celu ko¬rekty hipoplazji środkowej części twarzy. Wykony¬wane są dwa typy osteotomii dystrakcyjnej czakowej twarzy używa się wkrętów mocowanych do kości jarzmowej. W okolicy skroniowej są przy¬twierdzane obustronnie płytki o średnicy 3 cm. Dystrakcja zewnątrzczaszkowa nie jest wygodna dla pacjenta, dlatego też częściej wykonuje się dys-trakcję wewnętrzną, z podziałem na dystrakcję cz꬜ci środkowej twarzy i czaszkową. Urządzenie do dystrakcji wewnętrznej składa się z trzech części wykonanych ze stopu tytanowego - prostokątnej i okrągłej płytki oraz łączącego je pręta. Każdy obrót pręta generuje 0,5 mm dystrakcji. Płytki są przytwierdzone mikrośrubami do kości jarzmowej i skroniowej [7].


Leczenie ortodontyczne pacjentów cierpią¬cych na przedwczesny zrost szwów czaszki rozpo¬czyna się już na wczesnych etapach życia pacjen¬tów. Po wykonaniu niezbędnych etapów chirur¬gicznych służących korekcie rozszczepu jest wprowadzane leczenie ortodontyczne aparatami ruchomymi, a w okresie uzębienia stałego również precyzyjne leczenie różnego rodzaju aparatami stałymi. Terapia ortodontyczna ma najczęściej na celu rozbudowę szczęki oraz poprawę estetyki twarzy i funkcji narządu żucia. jest nieodzownym etapem kompleksowego, wielospecjalistycznego leczenia pacjentów z zespołami Saethre-Chotzena i Crouzona.


Piśmiennictwo
[1] KRZESKA-MALINOWSKA I., SKARŻYŃSKI H., SZWEDOWICZ P.: Niedosłuch w zespole Crouzona. Nowa Pediatria 1999, 11, 1, 5-7.
[2] PERZYNA B., OSTROWSKI J.: Wielkość żuchwy w zespole Crouzona. Czas. Stomat. 1988, 41, 565-573.
[3] COHEN M. M. JR.: Crouzon syndrome, Craniosyntosis. In: Craniosyntosis. Diagnosis, evaluation and management.
Eds.: Cohen M. M. Jr., MacLean R. E., Oxford University Press. 2000, 361-365. [4] DARCZUK D., RADWAŃSKA E., WĘGRZYN M.: Zespół Crouzona. Stomat. Klin. 1993, 14, 93-101. [5] BARTKOWSKI S. B.: Wady rozwojowe twarzy i jamy ustnej, Zespół Crouzona. W: Chirurgia szczękowo-twarzowa.
Bartkowski S. B. Colleguium Medicum UJ, Kraków 1996, 398-399. [6] KOPYŚĆ Z.: Kompendium zespołów i rzadkich chorób dziecięcych. PZWL, Warszawa 1984. [7] AKIZUKI T., OHMORI K.: Craniofacial distraction osteogenesis for correction of midface and cranial hypoplasia. In:
Craniofacial distraction osteogenesis. Eds.: Mikhail L. et al., Mosby, Inc., USA 2001, 561-569.


Adres do korespondencji:
Teresa Matthews-Brzozowska
Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM ul. Krakowska 26 50-425 Wrocław tel.: +48 71 784 02 99
Praca wpłynęła do Redakcji: 28.07.2004 r.
Po recenzji: 3.09.2004 r.
zaakceptowano do druku: 3.11.2004 r.
Received: 28.07.2004 Revised: 3.09.2004 Accepted: 3.11.2004



 

Ochrona Prawna

piecz_prewencyjna_koksztys.jpg

Zjazdy i seminaria

Zespoły