credit card approval calculator natwest credit card 0 best no fee credit card with rewards fidelity 2 cash back visa card credit card protector sleeve reviews pay chase credit cards online best instant approval credit cards 2012 apply online loan bad credit average household credit card debt uk what is a credit card description 0 balance transfer chase credit card fees in canada iphone credit card machine uk how to use verifone credit card machine credit card style business cards citi credit cards rewards login apply credit card with bad credit history philippines bank of america credit card phone number payment how can i increase my chase freedom credit limit free prepaid visa credit cards secured business credit card 2012 best credit card for travel rewards canada 2013 credit card online application icici bank citibank credit card apply contact number buy prepaid credit card online with paypal ge capital credit card payment welcome to your tesco credit card online new york and company credit card how does citibank apply credit card payments best canadian cash back credit card 2012 vanilla mastercard gift card uk hdfc titanium credit card reward points offers citibank credit card helpline number no credit check payday loan lenders only hsbc student credit card charges credit card visa application art van ge credit card payment bad credit loans guaranteed approval nz us bank credit cards services online account access disney chase visa card balance transfer offers australia fast cash advance online loans best buy credit card 4 cash back disney credit card application status valid credit card number with cvv visa card number length what is the best credit card for college students with no credit jcpenney rewards credit card payment address apply online prepaid credit card royal bank of canada visa card inquiry best credit cards 2011 for good credit manual credit card machine for small business santander student credit cards uk best credit cards for bad credit uk how to get free valid credit card numbers top canadian credit cards 2011 sears mastercard points zero credit limit three first premier bank credit card bill pay platinum cardcaptor sakura free download is magnum cash advance legal in florida best credit card to rebuild credit rating highest credit card limit in india hsbc credit cards online application philippines what is a bad credit score for renting bad credit loans uk instant decision best transfer balance credit cards no transfer fee barclay credit card login uae do aib have a visa debit card ann taylor credit card payment mailing address debt settlement letter to credit card company halifax credit card ppi claim success apply for halifax credit card over the phone freedom credit card 2013 categories credit cards with free travel insurance singapore government travel credit card citibank payday loan online lenders what;s the easiest credit card to get approved for uk get credit card now get approved 0 balance transfer no fee uk how do visa cash advances work goodyear credit card online sign in virgin credit card 0 apr scotiabank american express gold card review chase ultimate reward cards best payday online loans bank of america credit card application under review amazon visa rewards card capital bank open sky secured visa credit card canadian credit card rewards comparison best credit card to build credit score nab credit card travel insurance cover cost of mobile credit card terminal us airways mastercard login how to get a loan with bad credit rating real credit card numbers with cvv and expiration date hsbc interest free credit card how to get rid of credit card debt uk hsbc credit card settlement process reloadable visa cards canada rbs credit card services southend on sea credit card fraudsters citibank apply credit card online cash advance citibank credit card india visa business credit card agreement international credit card fees chase tesco credit card ppi success credit card consolidation non profit organization credit cards no annual fee fair credit credit card travel rewards canada apply for kohls credit card sleepys ge credit card login student bad credit credit cards pay my vanquis credit card online credit card compare uk sign up for no more credit card offers easy credit card checker download free private label credit card business model types of credit cards in uk the first credit card invented by ralph schneider orchard bank credit cards apply citibank credit card review malaysia prepaid credit cards mastercard south africa american express delta credit card reserve hdfc credit card limit enhancement form bangalore premium credit cards comparison lloyds tsb platinum credit card benefits shell drive for five credit card login best air miles credit card singapore hdfc diners club international credit card are there fees for using credit cards in canada online credit card loan calculator buy virtual prepaid credit card with paypal southwest credit card application phone number free family history search no credit card credit card issuers in the philippines very bad credit payday loan lenders cash back rewards credit cards taxable loft ann taylor credit card payment discover credit card for students top unsecured credit cards for poor credit capital one credit card payment login best credit cards in canada credit card bad credit rating make rfid credit card protector prepaid credit cards uk lloyds fast cash loans liverpool highest credit card limit for bad credit nab platinum credit cards travel insurance compare premium credit cards india what credit cards use experian only credit card debt written off on death all major credit cards accepted compare chase and capital one credit cards us bank credit card payment center best airmiles credit card canada 2010 compare bank of america and chase credit cards best way to accept credit cards online iphone credit card app ireland capital one credit limit increase how long prepaid virtual credit cards ge money bank credit card services ways to prevent credit card fraud online short term personal loan bad credit early payday loans best rated credit card reader for android us dollar prepaid credit card canada merchant cash advances wiki cash loans today no credit check qatar airways credit card payment verification form for internet bookings hyatt regency denver credit card authorization form pay amazon ge credit card online hsbc philippines visa debit card business credit card balance transfer offer credit card insurance necessary lifetime free credit card hdfc bank prepaid visa cards with rewards ge money pc richards credit card login payday loans online no faxing direct lender cashback payday advance indio credit card apply now free credit card numbers that work online approved cash advance bay city mi best secured loan for bad credit installment loans online fast southwest airlines credit card review 2012 wells fargo credit card travel points list of credit card companies wikipedia unsecured bad credit loans nz citibank credit card loans philippines best rewards cards uk t-mobile uk credit limit hdfc credit card online application form cheapest way to accept credit cards 2012 best travel credit card in canada 2013 largest credit card issuers australia prepaid virtual credit cards paypal do you need a credit card or bank account for paypal best canadian credit card for us travel are prepaid credit cards good for building credit hdfc credit card application check best standard chartered credit card malaysia cash advance direct lenders no credit check poor credit credit cards instant approval td canada trust visa travel infinite apply for secured discover credit card citibank corporate credit card credit card number validation javascript tesco credit card credit balance credit card number sample philippines us bank credit card activation line hello kitty credit card singapore joint credit card company southend reloadable prepaid credit cards walmart credit card for bad credit history government home loans with bad credit wells fargo credit card score requirements sear credit card services i need to consolidate my credit cards citibank platinum credit card apply online td visa card balance protection best direct payday loan lenders add halifax credit card online banking credit card apply online in chennai bank of america secured credit card report to credit bureau billing credit card terminal app apply secured credit card uk going over credit limit discover accept credit cards with paypal mobile bank of america virtual credit card interest free credit card 24 months credit card cash advance interest calculator activate walmart debit visa card free credit card payment gateway india vanquis credit card starting limit paypal credit card payment charges how do i sign up for a bank of america credit card hdfc credit card verification call credit card number visa or mastercard swipe credit card terminal appninjas is it legal to charge credit card processing fees in california can you use visa debit cards in europe goodyear credit card review payday loans lenders no credit check kohls credit card services visa credit card usa american express costco credit card login list of direct cash advance lenders american express gold card review 2011 compare the market student credit cards costco credit card processing wireless credit card machine credit score needed to get a discover card hdfc credit card balance transfer offer sears mastercard credit card payment how to find your credit card number on visa student credit card visa what is a good credit card interest rate how to get rid of bad credit card debt air canada credit card miles sbi credit card offers on irctc application for orchard bank secured credit card chase freedom credit card interest rates credit card credit balance aadvantage credit card offer 2011 iphone credit card app paypal unsecured personal bad credit loans instant decision fast payday loans online how does applying for a credit card affect credit credit rewards cards travel difference between mastercard and visa card wiki credit cards in canada for no credit credit card reward points redemption hdfc bank martin lewis credit card transfer deals credit card rewards comparison malaysia online payday loans no credit check direct lenders costco credit card processing review walmart prepaid credit cards delta skymiles american express gold card review first financial bank usa credit card who has the best credit card rewards program cleartrip hdfc credit card offer natwest credit card rates abroad sign up for credit card with no credit check 24/7 payday loan lender uk post office credit card contact types of citibank credit cards in the philippines visa gift cards balance apply for bad credit credit card in canada mymoneymutualnow.com online cash advance payday loans credit cards with the best rewards programs 2013 best rate credit cards australia escape discover credit card review no credit check credit card processing illinois statute of limitations on credit card debt shell gas credit card payment address too much credit card debt help online cash loans no credit check canada cash advance loans uk compare credit cards rewards best credit card to get to improve credit score best business rewards credit cards average credit card debt uk 2013 us bank rei credit card logon apply for ebay credit card 12 month interest free credit cards uk credit card rate for life credit cards for poor credit rating u.k lowest credit card processing fees small business credit card foreign transaction fee comparison uk best department store credit cards for bad credit 2012 how to make hdfc credit card payment online from other bank get free credit card numbers online halifax credit card contact us manhattan standard chartered credit card payment online how do 0 apr credit cards work standard chartered credit card online application india pay chase credit card chase credit card services online payment bp best credit card with 0 apr on balance transfers credit card fraud detection project bajaj finance standard chartered credit card offers best corporate credit card rewards will walmart give me a credit card after bankruptcy merchant account credit card processing fees ashley furniture ge credit card payment compare best credit cards for balance transfers compare citi credit cards maybank credit card minimum payment calculator lost walmart credit card number black card amex annual fee good student credit cards uk credit cards to rebuild credit in canada small business no credit loans walmart discover credit card customer service number mastercard prepaid business card best rewards credit card 2011 canada new york and company credit card customer service number capital one bad credit credit card how to get approved for credit card with no credit history best free credit cards canada 2012 instant loans pay back over 12 months uk credit card numbers test list of credit card companies for bad credit prepaid virtual credit card review best online payday loans in south africa hsbc 0 balance transfer activate vanilla visa card is discover credit card good online credit card payments for small business free nandos black card credit cards with good gas rewards tesco credit card change of address sear credit card rewards program credit card merchant fees average guaranteed car finance bad credit buy prepaid virtual credit card current visa credit card exchange rate halifax student credit card minimum payment virtual credit card paypal uk best cashback credit cards bank of america types of credit cards in usa 2 types of air miles credit cards us bank credit card balance transfer how to commit credit card fraud and get away with it home loan with bad credit rating credit cards free withdrawals abroad aadvantage credit card offers 2011 get credit card instantly with bad credit call center credit card bank mega list of visa rewards cards chase business accepting credit cards sears citi credit card review td canada credit card rewards pay walmart credit card phone number aqua credit card online login rbc visa card cash advance understanding how credit card interest works hdfc credit card status information online credit card payment kotak arco gas station credit card application best credit card in canada to rebuild credit closing credit card bad for credit score best credit card rate offers my prepaid credit card canada post best instant loans online sbi credit card loan offer american express credit limit for new customers total uk credit card debt prepaid visa card canada online nab low rate credit card balance transfer rewards credit card reviews 2012 sears credit card score needed capital one credit card payment online chase business credit cards rewards personal online loans president choice credit card barclay credit card contact details icici credit card visa credit card verification online cash advance cheapest credit card deals uk online prepaid credit card australia free virtual prepaid credit card no interest credit cards for 12 months credit card verification form sample starbucks platinum card 2012 virtual credit card number amex citibank cash advance rate online visa card payment wells fargo secured credit cards to rebuild credit can u apply for a walmart credit card online vijaya bank visa debit card online registration best value credit cards ireland prepaid paypal credit card rbs student credit card declined 0 balance transfer credit card offers uk credit card bad credit best credit card reward programs india business credit card offers mastercard 0 interest credit cards for 24 months on balance transfers apply for capital one credit card by phone phone number to activate chase visa credit card chase credit card services amazon is there a credit card app for android mbna canada secure credit card what is the best cash back rewards credit card legacy visa credit card application status does walmart accept visa debit cards how long to wait before applying for another capital one credit card qantas frequent flyer credit card comparison australia loan shop online payday loan compare all student credit cards standard chartered credit card online banking bill payment online loans today uk hdfc credit card bill online payment india credit card holder inserts compare hdfc and standard chartered credit cards can you get cash advance credit card capital one credit card bonus offer how to avoid online credit card fraud credit card rate increase real valid credit card numbers 2013 credit cards rewards programs comparison hdfc new credit card activation vanilla mastercard not working credit card insurance cpp citibank american aadvantage credit card login top 10 credit cards in india 2013 0 balance transfer to current account list of credit card companies in singapore payday loan lenders directly need a loan with bad credit from a bank my visa black card pay banana republic visa credit card online credit card transfer canadian credit cards with travel rewards cimb credit card online application form hdfc bank credit card deals hyatt credit card authorization form low interest rate balance transfer credit cards top canadian travel credit cards guaranteed payday loan direct lender chase credit card rewards 5 what are the best prepaid credit cards in canada capital one small business secured credit card payday loans online bad credit payday loans application for credit card at african bank bank of america credit cards wiki hsbc credit card 50 cashback singapore cheapest credit card terminal ireland quick online loans for unemployed first horizon credit card processing citibank credit card travel insurance cover get chase credit card after bankruptcy fast online payday loans canada how to apply for credit card in sbi online prepaid credit card canada post canada credit card visa credit card merchant services phone number credit card abroad best visa international credit card bangladesh what does guaranteed to your credit card for late arrival mean free android credit card processing app city bank credit card apply in kolkata best low credit credit cards how to bypass credit card age verification get a credit card online with bad credit anz platinum card travel insurance claim form petro canada credit card online application hdfc bank credit card online banking login credit card number generator uk best hotel credit card deals 2012 transfer credit card balance 0 interest ireland chase mastercard credit card login visa cards canada buying us prepaid credit card in canada what is credit card cash back you don;t need a credit card to build credit capital one online credit card services
Skip to content
Powikszanie czcionki Domylny rozmiar czcionki Pomiejszanie czcionki
Start arrow Autosomalne dominujące arrow Zespół Crouzona

Menu główne

Genetyka

Różne

Zespół Crouzona Utwórz PDF Drukuj Wyślij znajomemu


Domniemany zespół Saethre-Chotzena
oraz zespół Crouzona - prezentacja przypadków



1 Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu oraz Katedra i Klinika Stomatologii Zachowawczej i Periodontologii AM w Poznaniu
2 Studia Doktoranckie w Katedrze i Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu

Streszczenie

Zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona są wadami uwarunkowanymi genetycznie charakteryzującymi się przedwczesnym kostnieniem szwów czaszkowych w wieku 1-3 lat. Typowe objawy zespołów są widoczne w obrę¬bie części twarzowej czaszki oraz wewnątrzustnie. Celem pracy był opis zewnątrzustnych i wewnątrzustnych cech genetycznie uwarunkowanego zaburzenia rozwojowego, jakim jest dysostoza czaszkowo-twarzowa, na podstawie przypadków domniemanego zespołu Saethre-Chotzena oraz zespołu Crouzona. W pracy przedstawiono cechy feno-typowe dwóch osób, objętych leczeniem ortodontycznym w Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu. Wczesne rozpoznanie wady, wykonanie odpowiednich zabiegów chirurgicznych (osteotomii, ewakuacji płynu mózgowo-rdzeniowego, korekty całkowitego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia) poz¬wala ograniczyć nasilenie zniekształceń części twarzowej czaszki, a leczenie ortodontyczne zapewnia pacjentom pra¬widłową wymowę, oddychanie i połykanie (Dent. Med. Probl. 2005, 42, 1, 189-193).


Craniosynostoza (dysostoza czaszkowo-twa¬rzowa, dysostosis craniofacialis hereditaria) to za¬burzenie polegające na przedwczesnym zrośnięciu się szwów czaszki. Istnieją trzy główne czynniki etiologiczne wady: mutacje genów autosomalnych dominujących, które przyczyniają się do zaburzeń mezenchymy, nadczynność tarczycy, powodująca przyspieszone dojrzewanie kości oraz mikrocefa-lia, odpowiadająca za brak rozciągnięcia szwów w czasie wzrostu. Do grupy dysostoz należą m.in. zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona.

Pierwszy z nich został opisany po raz pierwszy przez Seathre'a w 1931 r. oraz przez Chotzena w 1932 r. Wada ta jest spowodowana mutacją w obrębie chromosomu siódmego; dziedziczy się autosomalnie dominująco. W obrębie zespołu Sae¬thre-Chotzena wystepuje wiele wzorców zaburzeń: kraniosynostoza, nisko osadzona przednia granica czoła i owłosionej skóry, asymetria twarzy, opada¬nie powiek, skrzywienie przegrody nosa, brachy-daktylia, częściowy zrost palców (zwłaszcza dru¬giego i trzeciego) oraz wiele nieprawidłowości szkieletowych. Kraniosynostoza jest cechą wystę¬pującą rzadziej niż brachy- trigono- i makrocefalia. W obrębie twarzoczaszki obserwuje się m.in. uwy¬puklenie guzów ciemieniowych oraz czołowych, spłaszczenie potylicy, powiększenie siodła turec¬kiego, zaburzenia kostnienia w obrębie sklepienia czaszki, duże i późno zarastające ciemiączko. Oprócz opadania powiek mogą pojawiać się zmia¬ny oczne w postaci hiperteloryzmu, zeza, zwężenia szpary powiekowej. W obrębie narządu słuchu za¬znaczają się nisko osadzone i zmniejszone małżo¬winy uszne, a także łagodna utrata słuchu typu prze-wodzeniowego i wrodzony zrost przewodu słucho¬wego zewnętrznego. Pacjenci cierpiący na zespół Saethre-Chotzena cechują się spłaszczeniem kąta czołowo-nosowego, hipoplazją szczęki, nadmier¬nym doprzednim wzrostem żuchwy. W obrębie ja¬my ustnej stwierdza się wąskie lub wysoko wyskle-pione podniebienie, wady zgryzu, zęby nadliczbo¬we, hipoplazję szkliwa oraz niekiedy rozszczep podniebienia. Rozwój psychiczny jest najczęściej prawidłowy, niekiedy tylko obserwuje się łagodne lub umiarkowane upośledzenie umysłowe.

Zespół Crouzona został opisany po raz pierw¬szy przez francuskiego neurologa Crouzona w 1912 r. Jest wadą uwarunkowaną genetycznie, dziedziczoną autosomalnie dominująco. Dane źródłowe podają różną częstość występowania -1:25 000 (według Cohena), 1:160 000 (według Lilja) [1, 2]. Wada występuje proporcjonalnie u obu płci i stanowi 4,5% wszystkich dyzostoz [3]. Zespół Crouzona charakteryzuje się przedwczesnym kost¬nieniem szwów czaszkowych (głównie wieńcowe¬go i strzałkowego), rozpoczynającym się przed pierwszym rokiem życia, a kończącym się około trzeciego roku życia. Brak występowania zmian chorobowych na obwodzie ciała, zwłaszcza w obrębie dłoni i stóp, odróżnia ten zespół od ze¬społu Aperta. Istnieje kilka teorii dotyczących etiologii wady. Według Crouzona przedwczesny zrost kostny występuje na skutek zmian zapalnych kości czaszki podczas porodu [2]. Park i Powers natomiast tłumaczą występowanie zespołu uszko¬dzeniem w obrębie mezenchymy szwów czaszko¬wych. Zgodnie z teorią Riepinga, powodem przed¬wczesnego zamknięcia się szwów jest przemie¬szczenie centrów kostnienia w obrębie czaszki

Jako typowe objawy zespołu Crouzona podaje się zniekształcenia czaszki - to jest czaszkę wieżo-watą (oxycephaIia), łódkowatą (scaphocephalia), klinowatą (trigonocephalia), asymetryczną (plagio-cephalia), wysokie czoło z wydatnymi guzami czo¬łowymi, zmniejszony wymiar przednio-tylny cza¬szki i zwiększony jej wymiar poprzeczny. Wytwo¬rzenie garbu kostnego w obrębie ciemiączka duże¬go, połączonego w postaci grzebienia z nasadą no¬sa, nadaje nosowi kształt przypominający zagięty dziób papugi, stąd nazwa ptasi nos (nos Parrota). Często występuje skrzywienie przegrody nosa i za¬burzenia oddychania wskutek niedorozwoju tyl¬nych nozdrzy. Do innych cech charakterystycznych należą: wytrzeszcz gałek ocznych, hiperteloryzm, spłycenie oczodołów, zez rozbieżny, oczopląs. Za¬burzenia rozwojowe twarzowej części czaszki nadają wygląd twarzy żabiej. W wyniku dyspropor¬cji mózgowo-czaszkowej często wzrasta ciśnienie śródczaszkowe, mogące przyczynić się do powsta¬nia tarczy zastoinowej na dnie oka, powodującej za¬nik nerwów wzrokowych i w następstwie zaburze¬nia widzenia oraz ślepotę. Według Kreiberga, w około 55% przypadków omawianego zespołu występują zaburzenia słuchu. Są to najczęściej: nie¬dorozwój zewnętrznego przewodu słuchowego, za¬burzenia rozwoju kosteczek słuchowych i trąbki słuchowej. Nieprawidłowa wentylacja ucha środko¬wego może być przyczyną nawracających stanów zapalnych. W obrębie jamy ustnej zespół Crouzona charakteryzuje się niedorozwojem szczęki, gotyc¬kim podniebieniem oraz różnymi wadami zgryzo-wo-zębowymi (stłoczenia w obrębie zębów szczęki i zębów siecznych żuchwy, aplazja pojedynczych zębów, jednostronny lub obustronny zgryz krzyżo¬wy, zgryz otwarty częściowy przedni, hipodoncja, szparowatość oraz ektopowe wyrzynanie pierw¬szych zębów trzonowych szczęki). Łuki zębowe mają często kształt litery V. Niekiedy występuje rozszczep wargi i podniebienia lub, rzadziej, po-środkowy rozszczep podśluzówkowy. Na zdjęciu rentgenowskim czaszki jest widoczne znaczne po¬głębienie wycisków palczastych pod postacią „pla¬stra miodu", poszerzenie siodła tureckiego oraz hi-poplazja szczęki wraz z jej zatokami. Rozwój umy¬słowy chorych z zespołem Crouzona może być upośledzony. Niekiedy są rozpoznawane objawy neurologiczne w postaci napadów padaczkowych oraz cech wodogłowia [1-6].

Opis przypadków


Przypadek 1
- domniemany
zespół Saethre-Chotzena
Pacjent K. Sz., lat 14, zgłosił się do Zakładu Ortodoncji AM we Wrocławiu w celu leczenia wad zgryzowo-zębowych. Stwierdzono stan po operacji obustronnego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia. W historii choroby odnoto¬wano, że pierwsza operacja chirurgiczna rozszczepu wargi odbyła się w wieku 3 lat. Po miesiącu wyko¬nano zabieg pogłębienia przedsionka jamy ustnej, pobierając przeszczep z pachwiny. W 4. roku życia przeprowadzono korektę rozszczepu podniebienia, a w 6. ponowną korektę wargi według Randalla. Kompleksową korektę nosa i wargi wykonano w wieku 9 lat. Pacjent wykazywał opóźnienie roz¬woju psychosomatycznego. Na podstawie badania klinicznego stwierdzono zaburzenia rozwojowe od¬powiadające cechom zespołu Saethre-Chotzena. W badaniu zewnątrzustnym potwierdzono brachy-cefalię, spłaszczenie czoła, powiększenie kąta noso-wo-czołowego, asymetrię twarzy, spłaszczenie poty¬licy. W obrębie narządu wzroku stwierdzono hiper-teloryzm, zez rozbieżny, wytrzeszcz gałek ocznych. Zaobserwowano zniekształcenie, spłaszczenie oraz zakrzywienie nosa w prawą stronę, a także uniesie¬nie prawego skrzydła nosa. W okolicy podnosowej były widoczne dwie równoległe blizny pooperacyj¬ne sięgające od czerwieni wargowej do dolnego ograniczenia nozdrzy przednich. uwypuklona i uniesiona warga górna uwydatniała powiększony język o upośledzonej ruchomości. Profil twarzy pa¬cjenta określono jako wypukły (ryc. 1). Badanie we-wnątrzustne ujawniło wady zębowo-zgryzowe, to jest: zwężenie szczęki, odwrotny nagryz poziomy, zaburzenie linii symetrii łuków zębowych, II klasę Angle'a na pierwszych stałych zębach trzonowych strony prawej, a III klasę Angle'a po stronie lewej, mezjorotację przyśrodkowych górnych zębów siecznych, mezjoinklinację pierwszych zębów przedtrzonowych górnych, palatopozycję drugich zębów przedtrzonowych górnych, retruzję zębów siecznych dolnych. Wzdłuż podniebienia przebiega¬ła blizna pooperacyjna (ryc. 2). Ze względu na nie¬prawidłową ruchomość powiększonego języka (skrócenie wędzidła języka) mowę pacjenta określo¬no jako niewyraźną.

curzon1.gif

 

 

 

 

 

 

 

curzon2.gif

 

 

 

 

 

Opisany zespół wad zębowo-zgryzowych był powodem podjęcia leczenia ortodontycznego. W planie leczenia uwzględniono zastosowanie aparatu stałego w łuku górnym i dolnym oraz mon¬taż aparatu grubołukowego. W pierwszym etapie przeprowadzono leczenie aparatem Derischweilera w celu poszerzenia szczęki, a następnie aparatem stałym w obu łukach zębowych. Pacjent kontynuu¬je leczenie ortodontyczne zaplanowane na kilka lat.


Przypadek 2
- zespół Crouzona
Pacjent K. P., lat 9, zgłosił się do Zakładu Orto¬doncji AM we Wrocławiu w grudniu 2002 roku. W historii choroby odnotowano, że matka chłopca chorowała na grypę w 9. miesiącu ciąży, a poród odbył się o czasie siłami natury. W badaniu zewnątrz-ustnym stwierdzono czaszkę o kształcie wieżowa-tym z wydatnymi guzami czołowymi - skutek przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszki. Zaob¬serwowano także hiperteloryzm, wytrzeszcz i anty-mongoidalne ustawienie gałek ocznych oraz niskie umiejscowienie małżowin usznych. Profil twarzy został określony jako cofnięty, skośny do przodu, z wygładzoną bruzdą bródkowo-wargową, wydat¬ną wargą dolną i opadającymi kącikami ust. Dolny odcinek twarzy był wydłużony w porównaniu z od¬cinkiem nosowym. Rysy nadawały twarzy wygląd żabi (ryc. 3). Pacjent oddychał przez usta, a trudno¬ści oddechowe były spowodowane przewlekłym stanem zapalnym górnych dróg oddechowych. Stwierdzono mowę wyraźną, z nieznacznym noso-waniem. W badaniu wewnątrzustnym rozpoznano rozszczep podniebienia wtórnego, zwężenie szczę¬ki, przodozgryz rzekomy oraz liczne wady zębowe. U pacjenta występowało uzębienie mieszane (ryc. 4).
W pierwszym etapie leczenia zalecono sanację jamy ustnej z ekstrakcją wszystkich zębów mlecz¬nych z uwagi na rozległość procesu próchnicowe¬go - w przeważającej większości obejmujący ko¬rzenie zębów. Drugi etap leczenia zakładał posze¬rzenie szczęki za pomocą łuku podniebiennego, a następnie w celu uszeregowania zębów oraz do-przedniej rozbudowy łuku górnego zastosowanie maski Delaireva oraz cienkołukowego aparatu sta¬łego w łuku górnym i dolnym. Pacjent obecnie jest w aktywnej fazie leczenia ortodontycznego, prze¬widywany czas leczenia - ponad 3 lata.

 curzon3.gif

 

 

 

 

 

 

curzon4.gif

 

 

 

 

 

 


Omówienie


Jak najszybsze rozpoznanie przedwczesnego zrostu szwów czaszki twarzowej jest bardzo istotne ze względu na możliwość zapobiegania powikła¬niom wynikającym ze wzrostu ciśnienia śródcza-szkowego oraz ocznych zmian zanikowych [1]. W przypadku rozwijającego się wodogłowia są wy¬konywane zabiegi neurochirurgiczne polegające na wytworzeniu drogi odpływu płynu mózgowo-rdze-niowego. Korektę nosa Parrota wykonuje się za¬zwyczaj po ukończeniu przez pacjenta 16. roku ży¬cia za pomocą odpowiedniej rynoplastyki. Znie¬kształcenia kości koryguje się stosując zabiegi osteotomii typu le Fort III lub łącznie le Fort I i le Fort III. W razie potrzeby wykorzystuje się przeszczep kości pobierany głównie z żebra, np. w niedorozwoju górnego brzegu oczodołu [5]. W ostatnich latach coraz szersze zastosowanie znaj¬duje technika osteogenezy dystrakcyjnej w celu ko¬rekty hipoplazji środkowej części twarzy. Wykony¬wane są dwa typy osteotomii dystrakcyjnej czakowej twarzy używa się wkrętów mocowanych do kości jarzmowej. W okolicy skroniowej są przy¬twierdzane obustronnie płytki o średnicy 3 cm. Dystrakcja zewnątrzczaszkowa nie jest wygodna dla pacjenta, dlatego też częściej wykonuje się dys-trakcję wewnętrzną, z podziałem na dystrakcję cz꬜ci środkowej twarzy i czaszkową. Urządzenie do dystrakcji wewnętrznej składa się z trzech części wykonanych ze stopu tytanowego - prostokątnej i okrągłej płytki oraz łączącego je pręta. Każdy obrót pręta generuje 0,5 mm dystrakcji. Płytki są przytwierdzone mikrośrubami do kości jarzmowej i skroniowej [7].


Leczenie ortodontyczne pacjentów cierpią¬cych na przedwczesny zrost szwów czaszki rozpo¬czyna się już na wczesnych etapach życia pacjen¬tów. Po wykonaniu niezbędnych etapów chirur¬gicznych służących korekcie rozszczepu jest wprowadzane leczenie ortodontyczne aparatami ruchomymi, a w okresie uzębienia stałego również precyzyjne leczenie różnego rodzaju aparatami stałymi. Terapia ortodontyczna ma najczęściej na celu rozbudowę szczęki oraz poprawę estetyki twarzy i funkcji narządu żucia. jest nieodzownym etapem kompleksowego, wielospecjalistycznego leczenia pacjentów z zespołami Saethre-Chotzena i Crouzona.


Piśmiennictwo
[1] KRZESKA-MALINOWSKA I., SKARŻYŃSKI H., SZWEDOWICZ P.: Niedosłuch w zespole Crouzona. Nowa Pediatria 1999, 11, 1, 5-7.
[2] PERZYNA B., OSTROWSKI J.: Wielkość żuchwy w zespole Crouzona. Czas. Stomat. 1988, 41, 565-573.
[3] COHEN M. M. JR.: Crouzon syndrome, Craniosyntosis. In: Craniosyntosis. Diagnosis, evaluation and management.
Eds.: Cohen M. M. Jr., MacLean R. E., Oxford University Press. 2000, 361-365. [4] DARCZUK D., RADWAŃSKA E., WĘGRZYN M.: Zespół Crouzona. Stomat. Klin. 1993, 14, 93-101. [5] BARTKOWSKI S. B.: Wady rozwojowe twarzy i jamy ustnej, Zespół Crouzona. W: Chirurgia szczękowo-twarzowa.
Bartkowski S. B. Colleguium Medicum UJ, Kraków 1996, 398-399. [6] KOPYŚĆ Z.: Kompendium zespołów i rzadkich chorób dziecięcych. PZWL, Warszawa 1984. [7] AKIZUKI T., OHMORI K.: Craniofacial distraction osteogenesis for correction of midface and cranial hypoplasia. In:
Craniofacial distraction osteogenesis. Eds.: Mikhail L. et al., Mosby, Inc., USA 2001, 561-569.


Adres do korespondencji:
Teresa Matthews-Brzozowska
Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM ul. Krakowska 26 50-425 Wrocław tel.: +48 71 784 02 99
Praca wpłynęła do Redakcji: 28.07.2004 r.
Po recenzji: 3.09.2004 r.
zaakceptowano do druku: 3.11.2004 r.
Received: 28.07.2004 Revised: 3.09.2004 Accepted: 3.11.2004



 

Ochrona Prawna

piecz_prewencyjna_koksztys.jpg

Zjazdy i seminaria

Zespoły