paypal canadian pharmacy norvasc without a prescription india lamotrigine 25mg reviews maxalt coupons online vasotec 20 mg daily cymbalta lawsuit settlements danazol drug side effects buy accutane fast delivery glucophage dosage schedule canadian farmacy pfizer animal health jobs imigran recovery otc microcidal 500mg ibuprofen viagra free trial gpchealth address in canada indocin side effects indomethacin 50mg rx blue pill for men viagra 50mg price malaysian viagra nizagara online without prescription rowasa mesalamine generic penicillian mexico yagara for sale in usa mexitil dosage prednisone 40 mg proventil coupon 2013 meprate to start period on birth myambutol medication side acheter viagra viagra for sale in australia ephedraxin ingredients how to get tegretol cialis china paypal aldactone 50 mg order ciprofloxacin 500mg feldene gel pfizer duetact medication phenergan without a prescription salbutamol nebules buy amphetamine salt combo 20 mg tablet lasix side effects in dogs brand cialis 5mg buy online order blue viagra frim usa to uk rxdrugstore site ancestry safe website to buy cialis buy fucidin online online pharmacy paypal femara generic form antibiotics for ear infections in toddlers medomycin uses for tea two day lexapro online ivermectin side effects in humans paxil withdrawal symptoms how long do they last zyprexa side effects hair loss mail order cialis from canada indomethacin 50 mg capsule gout symptoms viagra sublingual buy misporstol 200 pills what is plavix generic name rayrx online drug store pulmicort respules side effects plavix generic at rite aid achat viagra pfizer want to buy levaquin hoodia gordonii reviews insurance quotes online homeowners best ever price on 100 mg viagar buy elimite cream in stores minoxidil boots ks pharmacy online thailand yasminelle pill usa cialis professional belgique libre lipitor side effects for women aviagra 4 birds bakery jasmine waltz and jesse mccartney norvasc 0 dollars 28 centimeters condyline pret pharmacy online india potassium permanganate msds pharmacy online 365 review atarax medicine itching vimax reviews nexium vs prilosec chloroquine phosphate for fish is orlistat on 340b gabapentin 800 mg street price buy legit viagra clomiphene citrate and late period venlafaxine 37.5mg for hot flashes from hormone treatment stanozolol tablets 50mg mobic meloxicam percocet 512 information dosage nexium generic release date costco travel disneyland zyban side effects weight loss ranitidine 150mg drugs dose macrobid antibiotic propecia vs generic propecia paxil reviews by patients ramipril 2.5mg generic medameds reviews on fifty fasigyn forte definition cialis 5 mg generic levitra 20mg price dikloron tablets buspirone hcl 15mg watson order cyproheptadine online trimetabol dosage calculator celexa and alcoholism sale of viagra in malaysia maxaman caye caulker belize real estate tantalum restaurant long beach california cardizem cd side effects flexidol relax accion terapeutica atletica vipps pharmacy viagra permethrin 5 cream side effects entocort medication for colitis misoprostol 200mcg for miscarriage buy daily use cialis online hong kong online pharmacy benicar 40 mg side effects on liver praziquantel combination for horses atrovent nebulizer dosing best price on viagra my canadian pharcharmy reviews kamagra 100 mg tablets keflex side effects medication atenanol no prescription best price for generic cialis requip medication dosage cipro online overnight micardis telmisartan drug interactions vrdrug scamp nexium otc coupons ventolin expectorant salbutamol guaifenesin buy nolvadex tamoxifen arthritis treatment for dogs supradol ketorolaco 10 mg suprax 200 mg cost mupirocin ointment usp buy tamoxifen zanaflex capsules side effects citalapram 10mg for sale risperdal side effects lawsuits online pharmacy thailand buy actos without prescription vrdrug scammer clozapine monitoring teva fedex overnight shipping brand levitra curacne wikipedia seroxat lijek toprol xl recall renagel 800 side effects canada pharmacies no scripts 10 mg baclofen withdrawal symptoms salbutamol inhaler dosage que cura piroxicam estrace on line with no prescription viagra postepay navidoxine side effects pregnancy in the first trimester buy cialis through paypal lisinopril without script benadryl and pregnancy third trimester order medrol without perscription list of erectile dysfunction drugs viagra apotheke deutschland flagyl 500mg antibiotics avelox for uti motilium legal in england citalopram 20 mg for sale tetracycline without prescription where to buy pain pills online metformin tablets buy amantadina para parkinsons diovan coupons for 2012 canadian pharmacy predinosone buy remeron cyclidox tablets under $100 levlen ed tablets prandin 2mg price florinef 0.1mg virgra for men topamax and alcohol use kamagra oral jelly suppliers australia valtrex generic no prescription can you buy cialis safely online soft viagra 100mg tablets astelin generic nasal spray how was ampicillin discovered over the counter inhalers doxazosin mesylate 4 mg tab side effects progesterone cream side effects hair loss tamsulosin 0.4 mg side effects movie 2013 albenza coupons for michaels cefalexina bulawayo prednisolone acetate ophthalmic suspension vrdrug scamper bupropion cost without insurance ranitidine side effects in children ed triangle 50 pill viagra ads on bloomberg radio ospamox antibiotics fluconazole 100mg tablets propecia cheap fast shipping pravastatin sodium 40 mg generic code red 7 seconds pill viagra online with mastercard pheromones perfume humans cipa approved canadian pharmacies allegra printing harlingen tx clotrimazole solution sinequanone 2015 mockstanozolol amantadine hcl syrup sialis tablets computerssibusatsifrol online pharnacy secure prix du cialis 20mg en pharmacie fluoxetine prozac 20mg cabaser dosing insulincabgolin vimax side effects reviews viagra without see a doctor novolin n and novolog sliding scale chart rythmol sr 325 mg vidalista tadalafil tabletsvigora5000voltarolewalgreens robaxin 750 mg street value ed pills at walmart viagra oral jelly sinequanone hong kong stores in houston order prednisone online from india effexor and weight loss raloxifene drugsramprazoleranitidine can i take viagra and cialis together moduretic prezzo medyka ukraine ceasefire isoptin verapamil and cheese is canadianmeds24h legit online pharmacy canada fee online viagra doxycap doxycycline uses where to buy canadian drugs online buy viagra cialis online canada omeprazole 20 mg side effects how much does propecia cost promethazine 25mg medication ingredients pentrexyl ampicilina 500mg lotemax side effects weight gain pramipexole 0.5mg tab keppra 500mg cost albuterol salbutamol buy tenormin no prescription glucophage xr 500 side effects list of canada rx over the counter antabuse 400 mg metronidazole no prescription arthritis foundation atlanta ga hydroxyzine atarax for itching estrogen pills at walgreens achat sildenafil dopareel 10mg vicodin fosamax side effects jaw ventolin cost without insurance cs online support24 trimetabol solution set prigily generico online where can i get valtrex pere prend un viagra et baise sa fille drug stores pei cialis olanzapine medication and bipolar disorder himcolin gel benefits in hindi flovent diskus 100 mcg coupon pramipexole di hcl tabs 0.5mg lesofat vs xenical philippines voltaren side effects depression fempro software developer my viagra blog viagra online germany atorvastatin calcium how to cut cialis in half pharmacy support group canada propranolol no prescription hyzaar medication company no script prednisone risnia syrup movie ezetimibe 10mg simvastatin 80mg tablets clindamycin hcl 150 mg dosage nuvigil treatment for fibromyalgia tadalafilo profesional restonite zolpidem medication toprol xl 50mg side effects samonas therapeutic listening research diclofenac sodium 50mg high buy albendazole online oxybutynin medication dosage valtrex to buy risperdal consta patient assistance rimadyl for dogs carprofen alprazolam no prescription premarin cream side effects risk risperdal no prescription metoprolol succinate er vs metoprolol tartrate microzide medication for depression zithromax azithromycin 500mg xm radio viagra zithromax for sinus infection dosage nasonex generic equivalent availability factor over the counter nitroglycerin ointment metoprolol side effects weight gain lergigan biverkningar svininfluensavaccin pramipexole dosage with tren benemid dosage of benadryl vitamix soup recipes atarax medication picture stromectol 3 mg for scabies viagra naturally australia pilocarpine eye drops for dogs how to make viagra with ginger cialis super 20mg australia cialis price in india cheapest metformin online how to buy antibiotics online cialis e shops europe metoprolol and weight gain anxiety medication and pregnancy ampicilina 500 for sale alternatives to viagra subutex side effects forum 0nline pharmacy viagra tablet for man price //--> glyprin 100mg viagra buy xenical orlistat in canada costco travel reviews kips publication neurontin for anxiety disorder cialis en ligne france doxazosin 4mg side effects haldol medication in elderly cialis pills sale ontario cytotec induction side effects what is propecia brand proventil haler canadian pharmacy roxifen capsules sizes salzarex pharmaceuticals generic viagra clotrimazole troches online viagra scams atrovent nebulizer dose costco pharmacy prices levitra diane sawyer bruce jenner best places to buy generic viagra 332 viagra discount coupons from pfizer canadian pharmacys on line crestor without perscription how to take viagra pills warfarin and vitamin k treatment best deals on generic viagra trimetabol sirop de afine albuterol inhaler dosage canadian name brand viagra altace medication information retin a micro gel without prescription prednisone for poison ivy in children minocin 100mg side effects best diet pill for 50femaile generic nexium 2012 non prescriptionalloprinol zenegra reviews for 50 levitra coupon medoflucon fluconazole 200 terramycin eye drops cheap genuine pfizer viagra latisse before and after photos shoping plavix in india doxazosin medication 4mg buy astepro from india canada non generic trental careprost vs latisse cialis en linea londres gupisone 20 dose description definition clavaseptin 500mg hydrocodone cardizem cd 120 mg side effects zentel treatment 4 mg baby brupen ampicilina how to take oracef antibiotic for sinus tretinoin cream usp 0.05 ventolin side effects inhaler bentyl online where to buy dapoxetine online us purchasing of furosemide vibrox doxycycline capsules bp viagra brand online buy cipla cialis evista and breast cancer famvir dosage for shingles overnight delivery zanaflex catafast sachets pronunciation isoniazid pronunciation of biblical names maxalt migraine dose synthroid dosage chart colors buy 200 mg cialis from india health net viagra risperdal side effects in women ic amphetamine salts side effects lisinopril sales rocaltrol 0 5 mcg is equal to how many mg us overnight pharmacy no prescription analgin wikipedia enandrofin seroquel overnight delivery minocin without perscription valtrex and breastfeeding mexico prescriptions hydrocodone tantalum metal powder cgv online pharmacy coupon for cialis daily cialis 5 mg online italia how to take misoprostol for abortion lumigan 0.03 rebate clenbuterol side effects in humans canadian px viprogra 50 mg amitriptyline no prescription overnight buy soft viagra tadalafil 20 mg for sale phgh rx where to buy round blue pill 100 cialis brand 20 mg zovirax side effects taper prednisilone in cats cialis 40 mg cost anastrozole 1 mg bodybuilding insulin injection sites pictures eutirox 25 side effects prescription dog medicine in mexico atarax dosage for infant periactin 4mg tabperiostat zenerx male enhancement formula increasing testosterone naturally foods tantalum capacitors image canadian cleocin no prescription entocort budesonide capsules levothyroxine 25 mcg buy online buy clozapine online enalapril maleate medication usonline viagra zestril with out a prescription colospan hovid ageless indomethacin gout treatment diuretics torsemide vs furosemide top pills that get you high elavil for sleep problems how long does zyprexa withdrawal symptoms last garlic chicken recipe with brown sugar haloperidol injection administration generic cialis ranbaxy quiero comprar viagra shop online echeck pills rogaine for men used by women espn radio viagra inderal side effects constipation pinamox caps 500mg amoxicillin capsules trazadone without rx pletal medication cilostazol cialis 5 00 mg can you get high on zofran mobicox 7 5mg cialis herb viagra green box review sildenafil generic medyka granica kamery percocet 10/325 vs norco 10/325 picareta em ingles ad rx vaginismua rollbox tool box viagra gold sildenafil 800mg how to get prescribed disulfiram vitamin c benefits famciclovir drug price canadian pharmacy online no script cialis online euro como comprar viagra contrareembolso buy xenical online without rx clobex clobetasol propionate spray online drugs cipro buy qsymia without a prescription zineryt cena restaurant actoplus online flazol tablet zolpidem tartrate 10 mg tablet images doxepin side effects ordering achiphex from canada haldol dosage elderly pioglitazone online neurontin and methadone viagra victoria bc valtrex side effects medication cold sores prozac side effects pilocarpine drug card viagra 50 mg buy levaquin brand name online pharmacy debit card nebivolol 10 mg price usa tramadol withdrawal symptoms imitrex side effects nausea
Skip to content
Powikszanie czcionki Domylny rozmiar czcionki Pomiejszanie czcionki
Start arrow Autosomalne dominujące arrow Zespół Crouzona

Menu główne

Genetyka

Różne

Zespół Crouzona Utwórz PDF Drukuj Wyślij znajomemu


Domniemany zespół Saethre-Chotzena
oraz zespół Crouzona - prezentacja przypadków



1 Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu oraz Katedra i Klinika Stomatologii Zachowawczej i Periodontologii AM w Poznaniu
2 Studia Doktoranckie w Katedrze i Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu

Streszczenie

Zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona są wadami uwarunkowanymi genetycznie charakteryzującymi się przedwczesnym kostnieniem szwów czaszkowych w wieku 1-3 lat. Typowe objawy zespołów są widoczne w obrę¬bie części twarzowej czaszki oraz wewnątrzustnie. Celem pracy był opis zewnątrzustnych i wewnątrzustnych cech genetycznie uwarunkowanego zaburzenia rozwojowego, jakim jest dysostoza czaszkowo-twarzowa, na podstawie przypadków domniemanego zespołu Saethre-Chotzena oraz zespołu Crouzona. W pracy przedstawiono cechy feno-typowe dwóch osób, objętych leczeniem ortodontycznym w Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu. Wczesne rozpoznanie wady, wykonanie odpowiednich zabiegów chirurgicznych (osteotomii, ewakuacji płynu mózgowo-rdzeniowego, korekty całkowitego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia) poz¬wala ograniczyć nasilenie zniekształceń części twarzowej czaszki, a leczenie ortodontyczne zapewnia pacjentom pra¬widłową wymowę, oddychanie i połykanie (Dent. Med. Probl. 2005, 42, 1, 189-193).


Craniosynostoza (dysostoza czaszkowo-twa¬rzowa, dysostosis craniofacialis hereditaria) to za¬burzenie polegające na przedwczesnym zrośnięciu się szwów czaszki. Istnieją trzy główne czynniki etiologiczne wady: mutacje genów autosomalnych dominujących, które przyczyniają się do zaburzeń mezenchymy, nadczynność tarczycy, powodująca przyspieszone dojrzewanie kości oraz mikrocefa-lia, odpowiadająca za brak rozciągnięcia szwów w czasie wzrostu. Do grupy dysostoz należą m.in. zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona.

Pierwszy z nich został opisany po raz pierwszy przez Seathre'a w 1931 r. oraz przez Chotzena w 1932 r. Wada ta jest spowodowana mutacją w obrębie chromosomu siódmego; dziedziczy się autosomalnie dominująco. W obrębie zespołu Sae¬thre-Chotzena wystepuje wiele wzorców zaburzeń: kraniosynostoza, nisko osadzona przednia granica czoła i owłosionej skóry, asymetria twarzy, opada¬nie powiek, skrzywienie przegrody nosa, brachy-daktylia, częściowy zrost palców (zwłaszcza dru¬giego i trzeciego) oraz wiele nieprawidłowości szkieletowych. Kraniosynostoza jest cechą wystę¬pującą rzadziej niż brachy- trigono- i makrocefalia. W obrębie twarzoczaszki obserwuje się m.in. uwy¬puklenie guzów ciemieniowych oraz czołowych, spłaszczenie potylicy, powiększenie siodła turec¬kiego, zaburzenia kostnienia w obrębie sklepienia czaszki, duże i późno zarastające ciemiączko. Oprócz opadania powiek mogą pojawiać się zmia¬ny oczne w postaci hiperteloryzmu, zeza, zwężenia szpary powiekowej. W obrębie narządu słuchu za¬znaczają się nisko osadzone i zmniejszone małżo¬winy uszne, a także łagodna utrata słuchu typu prze-wodzeniowego i wrodzony zrost przewodu słucho¬wego zewnętrznego. Pacjenci cierpiący na zespół Saethre-Chotzena cechują się spłaszczeniem kąta czołowo-nosowego, hipoplazją szczęki, nadmier¬nym doprzednim wzrostem żuchwy. W obrębie ja¬my ustnej stwierdza się wąskie lub wysoko wyskle-pione podniebienie, wady zgryzu, zęby nadliczbo¬we, hipoplazję szkliwa oraz niekiedy rozszczep podniebienia. Rozwój psychiczny jest najczęściej prawidłowy, niekiedy tylko obserwuje się łagodne lub umiarkowane upośledzenie umysłowe.

Zespół Crouzona został opisany po raz pierw¬szy przez francuskiego neurologa Crouzona w 1912 r. Jest wadą uwarunkowaną genetycznie, dziedziczoną autosomalnie dominująco. Dane źródłowe podają różną częstość występowania -1:25 000 (według Cohena), 1:160 000 (według Lilja) [1, 2]. Wada występuje proporcjonalnie u obu płci i stanowi 4,5% wszystkich dyzostoz [3]. Zespół Crouzona charakteryzuje się przedwczesnym kost¬nieniem szwów czaszkowych (głównie wieńcowe¬go i strzałkowego), rozpoczynającym się przed pierwszym rokiem życia, a kończącym się około trzeciego roku życia. Brak występowania zmian chorobowych na obwodzie ciała, zwłaszcza w obrębie dłoni i stóp, odróżnia ten zespół od ze¬społu Aperta. Istnieje kilka teorii dotyczących etiologii wady. Według Crouzona przedwczesny zrost kostny występuje na skutek zmian zapalnych kości czaszki podczas porodu [2]. Park i Powers natomiast tłumaczą występowanie zespołu uszko¬dzeniem w obrębie mezenchymy szwów czaszko¬wych. Zgodnie z teorią Riepinga, powodem przed¬wczesnego zamknięcia się szwów jest przemie¬szczenie centrów kostnienia w obrębie czaszki

Jako typowe objawy zespołu Crouzona podaje się zniekształcenia czaszki - to jest czaszkę wieżo-watą (oxycephaIia), łódkowatą (scaphocephalia), klinowatą (trigonocephalia), asymetryczną (plagio-cephalia), wysokie czoło z wydatnymi guzami czo¬łowymi, zmniejszony wymiar przednio-tylny cza¬szki i zwiększony jej wymiar poprzeczny. Wytwo¬rzenie garbu kostnego w obrębie ciemiączka duże¬go, połączonego w postaci grzebienia z nasadą no¬sa, nadaje nosowi kształt przypominający zagięty dziób papugi, stąd nazwa ptasi nos (nos Parrota). Często występuje skrzywienie przegrody nosa i za¬burzenia oddychania wskutek niedorozwoju tyl¬nych nozdrzy. Do innych cech charakterystycznych należą: wytrzeszcz gałek ocznych, hiperteloryzm, spłycenie oczodołów, zez rozbieżny, oczopląs. Za¬burzenia rozwojowe twarzowej części czaszki nadają wygląd twarzy żabiej. W wyniku dyspropor¬cji mózgowo-czaszkowej często wzrasta ciśnienie śródczaszkowe, mogące przyczynić się do powsta¬nia tarczy zastoinowej na dnie oka, powodującej za¬nik nerwów wzrokowych i w następstwie zaburze¬nia widzenia oraz ślepotę. Według Kreiberga, w około 55% przypadków omawianego zespołu występują zaburzenia słuchu. Są to najczęściej: nie¬dorozwój zewnętrznego przewodu słuchowego, za¬burzenia rozwoju kosteczek słuchowych i trąbki słuchowej. Nieprawidłowa wentylacja ucha środko¬wego może być przyczyną nawracających stanów zapalnych. W obrębie jamy ustnej zespół Crouzona charakteryzuje się niedorozwojem szczęki, gotyc¬kim podniebieniem oraz różnymi wadami zgryzo-wo-zębowymi (stłoczenia w obrębie zębów szczęki i zębów siecznych żuchwy, aplazja pojedynczych zębów, jednostronny lub obustronny zgryz krzyżo¬wy, zgryz otwarty częściowy przedni, hipodoncja, szparowatość oraz ektopowe wyrzynanie pierw¬szych zębów trzonowych szczęki). Łuki zębowe mają często kształt litery V. Niekiedy występuje rozszczep wargi i podniebienia lub, rzadziej, po-środkowy rozszczep podśluzówkowy. Na zdjęciu rentgenowskim czaszki jest widoczne znaczne po¬głębienie wycisków palczastych pod postacią „pla¬stra miodu", poszerzenie siodła tureckiego oraz hi-poplazja szczęki wraz z jej zatokami. Rozwój umy¬słowy chorych z zespołem Crouzona może być upośledzony. Niekiedy są rozpoznawane objawy neurologiczne w postaci napadów padaczkowych oraz cech wodogłowia [1-6].

Opis przypadków


Przypadek 1
- domniemany
zespół Saethre-Chotzena
Pacjent K. Sz., lat 14, zgłosił się do Zakładu Ortodoncji AM we Wrocławiu w celu leczenia wad zgryzowo-zębowych. Stwierdzono stan po operacji obustronnego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia. W historii choroby odnoto¬wano, że pierwsza operacja chirurgiczna rozszczepu wargi odbyła się w wieku 3 lat. Po miesiącu wyko¬nano zabieg pogłębienia przedsionka jamy ustnej, pobierając przeszczep z pachwiny. W 4. roku życia przeprowadzono korektę rozszczepu podniebienia, a w 6. ponowną korektę wargi według Randalla. Kompleksową korektę nosa i wargi wykonano w wieku 9 lat. Pacjent wykazywał opóźnienie roz¬woju psychosomatycznego. Na podstawie badania klinicznego stwierdzono zaburzenia rozwojowe od¬powiadające cechom zespołu Saethre-Chotzena. W badaniu zewnątrzustnym potwierdzono brachy-cefalię, spłaszczenie czoła, powiększenie kąta noso-wo-czołowego, asymetrię twarzy, spłaszczenie poty¬licy. W obrębie narządu wzroku stwierdzono hiper-teloryzm, zez rozbieżny, wytrzeszcz gałek ocznych. Zaobserwowano zniekształcenie, spłaszczenie oraz zakrzywienie nosa w prawą stronę, a także uniesie¬nie prawego skrzydła nosa. W okolicy podnosowej były widoczne dwie równoległe blizny pooperacyj¬ne sięgające od czerwieni wargowej do dolnego ograniczenia nozdrzy przednich. uwypuklona i uniesiona warga górna uwydatniała powiększony język o upośledzonej ruchomości. Profil twarzy pa¬cjenta określono jako wypukły (ryc. 1). Badanie we-wnątrzustne ujawniło wady zębowo-zgryzowe, to jest: zwężenie szczęki, odwrotny nagryz poziomy, zaburzenie linii symetrii łuków zębowych, II klasę Angle'a na pierwszych stałych zębach trzonowych strony prawej, a III klasę Angle'a po stronie lewej, mezjorotację przyśrodkowych górnych zębów siecznych, mezjoinklinację pierwszych zębów przedtrzonowych górnych, palatopozycję drugich zębów przedtrzonowych górnych, retruzję zębów siecznych dolnych. Wzdłuż podniebienia przebiega¬ła blizna pooperacyjna (ryc. 2). Ze względu na nie¬prawidłową ruchomość powiększonego języka (skrócenie wędzidła języka) mowę pacjenta określo¬no jako niewyraźną.

curzon1.gif

 

 

 

 

 

 

 

curzon2.gif

 

 

 

 

 

Opisany zespół wad zębowo-zgryzowych był powodem podjęcia leczenia ortodontycznego. W planie leczenia uwzględniono zastosowanie aparatu stałego w łuku górnym i dolnym oraz mon¬taż aparatu grubołukowego. W pierwszym etapie przeprowadzono leczenie aparatem Derischweilera w celu poszerzenia szczęki, a następnie aparatem stałym w obu łukach zębowych. Pacjent kontynuu¬je leczenie ortodontyczne zaplanowane na kilka lat.


Przypadek 2
- zespół Crouzona
Pacjent K. P., lat 9, zgłosił się do Zakładu Orto¬doncji AM we Wrocławiu w grudniu 2002 roku. W historii choroby odnotowano, że matka chłopca chorowała na grypę w 9. miesiącu ciąży, a poród odbył się o czasie siłami natury. W badaniu zewnątrz-ustnym stwierdzono czaszkę o kształcie wieżowa-tym z wydatnymi guzami czołowymi - skutek przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszki. Zaob¬serwowano także hiperteloryzm, wytrzeszcz i anty-mongoidalne ustawienie gałek ocznych oraz niskie umiejscowienie małżowin usznych. Profil twarzy został określony jako cofnięty, skośny do przodu, z wygładzoną bruzdą bródkowo-wargową, wydat¬ną wargą dolną i opadającymi kącikami ust. Dolny odcinek twarzy był wydłużony w porównaniu z od¬cinkiem nosowym. Rysy nadawały twarzy wygląd żabi (ryc. 3). Pacjent oddychał przez usta, a trudno¬ści oddechowe były spowodowane przewlekłym stanem zapalnym górnych dróg oddechowych. Stwierdzono mowę wyraźną, z nieznacznym noso-waniem. W badaniu wewnątrzustnym rozpoznano rozszczep podniebienia wtórnego, zwężenie szczę¬ki, przodozgryz rzekomy oraz liczne wady zębowe. U pacjenta występowało uzębienie mieszane (ryc. 4).
W pierwszym etapie leczenia zalecono sanację jamy ustnej z ekstrakcją wszystkich zębów mlecz¬nych z uwagi na rozległość procesu próchnicowe¬go - w przeważającej większości obejmujący ko¬rzenie zębów. Drugi etap leczenia zakładał posze¬rzenie szczęki za pomocą łuku podniebiennego, a następnie w celu uszeregowania zębów oraz do-przedniej rozbudowy łuku górnego zastosowanie maski Delaireva oraz cienkołukowego aparatu sta¬łego w łuku górnym i dolnym. Pacjent obecnie jest w aktywnej fazie leczenia ortodontycznego, prze¬widywany czas leczenia - ponad 3 lata.

 curzon3.gif

 

 

 

 

 

 

curzon4.gif

 

 

 

 

 

 


Omówienie


Jak najszybsze rozpoznanie przedwczesnego zrostu szwów czaszki twarzowej jest bardzo istotne ze względu na możliwość zapobiegania powikła¬niom wynikającym ze wzrostu ciśnienia śródcza-szkowego oraz ocznych zmian zanikowych [1]. W przypadku rozwijającego się wodogłowia są wy¬konywane zabiegi neurochirurgiczne polegające na wytworzeniu drogi odpływu płynu mózgowo-rdze-niowego. Korektę nosa Parrota wykonuje się za¬zwyczaj po ukończeniu przez pacjenta 16. roku ży¬cia za pomocą odpowiedniej rynoplastyki. Znie¬kształcenia kości koryguje się stosując zabiegi osteotomii typu le Fort III lub łącznie le Fort I i le Fort III. W razie potrzeby wykorzystuje się przeszczep kości pobierany głównie z żebra, np. w niedorozwoju górnego brzegu oczodołu [5]. W ostatnich latach coraz szersze zastosowanie znaj¬duje technika osteogenezy dystrakcyjnej w celu ko¬rekty hipoplazji środkowej części twarzy. Wykony¬wane są dwa typy osteotomii dystrakcyjnej czakowej twarzy używa się wkrętów mocowanych do kości jarzmowej. W okolicy skroniowej są przy¬twierdzane obustronnie płytki o średnicy 3 cm. Dystrakcja zewnątrzczaszkowa nie jest wygodna dla pacjenta, dlatego też częściej wykonuje się dys-trakcję wewnętrzną, z podziałem na dystrakcję cz꬜ci środkowej twarzy i czaszkową. Urządzenie do dystrakcji wewnętrznej składa się z trzech części wykonanych ze stopu tytanowego - prostokątnej i okrągłej płytki oraz łączącego je pręta. Każdy obrót pręta generuje 0,5 mm dystrakcji. Płytki są przytwierdzone mikrośrubami do kości jarzmowej i skroniowej [7].


Leczenie ortodontyczne pacjentów cierpią¬cych na przedwczesny zrost szwów czaszki rozpo¬czyna się już na wczesnych etapach życia pacjen¬tów. Po wykonaniu niezbędnych etapów chirur¬gicznych służących korekcie rozszczepu jest wprowadzane leczenie ortodontyczne aparatami ruchomymi, a w okresie uzębienia stałego również precyzyjne leczenie różnego rodzaju aparatami stałymi. Terapia ortodontyczna ma najczęściej na celu rozbudowę szczęki oraz poprawę estetyki twarzy i funkcji narządu żucia. jest nieodzownym etapem kompleksowego, wielospecjalistycznego leczenia pacjentów z zespołami Saethre-Chotzena i Crouzona.


Piśmiennictwo
[1] KRZESKA-MALINOWSKA I., SKARŻYŃSKI H., SZWEDOWICZ P.: Niedosłuch w zespole Crouzona. Nowa Pediatria 1999, 11, 1, 5-7.
[2] PERZYNA B., OSTROWSKI J.: Wielkość żuchwy w zespole Crouzona. Czas. Stomat. 1988, 41, 565-573.
[3] COHEN M. M. JR.: Crouzon syndrome, Craniosyntosis. In: Craniosyntosis. Diagnosis, evaluation and management.
Eds.: Cohen M. M. Jr., MacLean R. E., Oxford University Press. 2000, 361-365. [4] DARCZUK D., RADWAŃSKA E., WĘGRZYN M.: Zespół Crouzona. Stomat. Klin. 1993, 14, 93-101. [5] BARTKOWSKI S. B.: Wady rozwojowe twarzy i jamy ustnej, Zespół Crouzona. W: Chirurgia szczękowo-twarzowa.
Bartkowski S. B. Colleguium Medicum UJ, Kraków 1996, 398-399. [6] KOPYŚĆ Z.: Kompendium zespołów i rzadkich chorób dziecięcych. PZWL, Warszawa 1984. [7] AKIZUKI T., OHMORI K.: Craniofacial distraction osteogenesis for correction of midface and cranial hypoplasia. In:
Craniofacial distraction osteogenesis. Eds.: Mikhail L. et al., Mosby, Inc., USA 2001, 561-569.


Adres do korespondencji:
Teresa Matthews-Brzozowska
Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM ul. Krakowska 26 50-425 Wrocław tel.: +48 71 784 02 99
Praca wpłynęła do Redakcji: 28.07.2004 r.
Po recenzji: 3.09.2004 r.
zaakceptowano do druku: 3.11.2004 r.
Received: 28.07.2004 Revised: 3.09.2004 Accepted: 3.11.2004



 

Ochrona Prawna

piecz_prewencyjna_koksztys.jpg

Zjazdy i seminaria

Zespoły