buy xenical weight loss pills can you buy drug benicar online capoten india prescription captopril ordering glucophage prescription needed zestril ships from india buy flomax tablets online order finast tablets buy medrol with brand cialis 40 mg pharmacy cheapest serpina tablets uk doxazosin mesylate 2 mg tablet ginger better than dramamine where to purchase erexor can you buy tofranil online what does cialis 2.5 look like unisom cheap can coming off citalopram cause weight gain over the counter trial erection packs 2 generic methotrexate no prescription what is azax 500 used for levitra super active reviews and dosage phenamax online zofran prescription coupon comprar glucotrol xl online is diarex legal in uk lamictal price increase accutane serious side effects prazosin brand order clyde 1 gbx what is amitriptyline get snovitra super power las vegas where can i purchase micardis buspar on line no script ethionamide refills online no rx pharmacies buy diflucan without prescription generic colchicine fda can i get pregnant while on paxil buy diovan tablets bystolic generic cheap costs where to get kamagra pct to buy purim in uk accutane isotretinoin roaccutane what does the af stand for in betapace birth control pills sinequan side effects of missed synthroid dose buy dipyridamole pills in the us clomiphene citrate tablets 100mg where can i buy clomid in australia prescription generic cytotec for sale on line mobic generic names delivery cheap actos cod www.cialis venta ohio can you get claritin over the counter flaygl online from us pharmacy where does digoxin work in the body lov cost evecare atacand plus precio en mexico where can i buy saw palmetto in australia donde comprar finasteride online buy malaseb spray can you get hydrea birth control pills baclofen how long does it take for etodolac to start working actos medication overnight delivery generic form of accutane sotret donde benden cytotex en meryland usa cymbalta weight loss or gain unisom in canada can you take claritin and blood pressure medication cost of cyklokapron without insurance where can i get lexapro can you buy xeloda over the counter cipro buy online mexico ceftin direct pharmacy worldwide pharmacy snovitra super power is there a generic for benadryl med cab desyrel comprar finpecia mastercard generic detrol us benadryl tablets australia alesse 40 mg pharmacy cheap glucotrol xl sale uk what does cipro do to joints cozaar medication for high blood pressure seroquel prices pharmacies comprar tinidazole portugal pharmaceutical press books himcocid without prescription cheap rx 8 engine buy feldene gel piroxicam doxycycline 50 mg price stromectol pills buy online what is amantadine tablets mifepristone and misoprostol buy micardis without rx lowest priced dostinex zyvox assistance program application is omeprazole better than zantac dapoxetine order on web cefixime mail order india mirapex italiano without a transcript buy mg diamox rhinocort nasal spray india venlor on line buy lamictal 50 dilantin dosage for children cilis soft bs from a linsd canadin phamacy over the counter allegra-d 12 hour zanaflex 4 mg vs soma pravachol overnight pharmacy best brand viagra prices prescription cheapest how to buy amoxil in london low cost buy generic online buspar arimidex steroid mail order generic liposafe saw palmetto shop net buy fincar 20 xenical buy cheap buy cheap accutane without will 20 mg prednisone cause weight gain purchasing antabuse online pill rx health lisinopril products class action lawsuit against pfizer lipitor vermox worm medicine buspar comments betnovate tablets buy provera next day can you order alavert loratadine nymphomax canadian pharmacy is generic xalatan effective atomoxetine hydrochloride price lisinopril 20 mg generic can i buy propecia in ireland how to take carafate mg how to take lozol phone in order for differin how to use montelukast granules finasteride hair loss 5 mg acquistare cytotec in italia viagra plus 100mg cheep flovent reviews 2010 amoxicillin chest infection not working thuoc zestril 20 mg xenical shortage august 2012 brahmi brands india para sirve atorlip 20 mg protonix mexico no prescription minomycin for men in usa reminyl without prescription western drug nimotop allopurinol tablets bp buy alli refill pack ordering zenegra viagra online prescription where to buy viagra in usa quiero comprar robaxin can we trust sarafem online low price viagra uk accutane prescription cost buy herbal buying artane using paypal buy over the counter phexin online where to get evecare acquistare blopress in italia buy phenamax quickest prilosec can you buy fincar in ireland levaquin online shipping how to use sarafem albendazole pills online in the uk valsartan hydrochlorothiazide facts best buy nba live 10 valtrex dose for fever blister cialis supplier in uk is confido legal in uk ordering actos free delivery where to buy triamterene in canada safely buy generic abilify online drugs low cost benfotiamine buy viagra super active hong kong tadalafil online cheap zofran for purchase rosuvastatin 10 mg tablet better than ophthacare zerit tablets from buy olanzapine over counter nexium generic available us trial erection packs 2 online from canada canada drugs cephalexin with prescription does lamisil cause weight gain hydrochlorothiazide in usa non prescription avapro superior parietal lobe function altace generic pictures buy aciclovir tablets online uk cream cheapest haldol in the uk where to buy elimite mg comprar suprax en argentina online mexican doctor consultation comprar aristocort portugal seasick medicine dramamine retino-a cream 0,025 over the couter hsu;s american ginseng tea levoxyl generic vs. brand liquid clomiphene citrate dosage where can i get mobic pills purchase premarin 1.25 mg tadacip purchase what does coumadin do to rats how to buy alli in london buy cheap kamagra grifulvin v costco free chlamydia poster purchase proventil pills what does a zofran tablet look like pariet tablets for reflux buy starlix bulk health canada review yasmin can buy albendazole online over the counter london buy viagra how much is midamor tablets no prescription buy lipitor how to order abana online order non generic seroquel coreg drugs for sale buyers of requip canada v-gel order online ventolin dose counter can u get high from trazodone levitra professional without prescription buy isoptin discount acquisto rumalaya sicuro online yasmin online price leukeran canada head office buy discount actoplus met best blood pressure medication during pregnancy side effects of korean ginseng supplements floxin usa cvs prices azithromycin 250 mg drug interactions coumadin weight gain flonase cause weight gain clomid serophene twins non persciption chloramphenicol buy diclofenac gel quick mobic for purchase order ortho tri-cyclen from que es cialis 20 mg best price for real diarex protonix retail price water pills acne amlodipine maleate free viagra coupons purchase isoptin lowest price cipro user reviews side effects how to buy floxin in canada ventolin inhaler sale uk cheap differin cream desyrel 100 mg what kind of medicine is avapro sildenafil citrate 100mg tabs orlistat perth australia clozaril from canadian pharmacy indian pharmacy council 2009 acheter fucidine creme can you buy aristocort over the counter coming off effexor side effects methotrexate ectopic what to expect onlain filmek reminyl india purchase forzest cheap can order nizagara online purchase lanoxin pills prilosec nexium prevacid buy evecare perth australia cost of cipro in canada aciclovir tablets 40mg low cost brahmi flomax women buy nolvadex online forum suhagra pill canadian side effects of trazodone and alcohol zyvox buy on line generic asacol drug norvasc from usa pharmacy purchase aciphex lowest price there generic nizoral shampoo medrol cost comparison lov cost tadapox rosuvastatin supplier in uk mail order acivir pills health canada natural drug product database is synthroid over the counter drug best place to buy neurontin prilosec generic cost para que sirve la prednisona oftalmica buying arava kenalog decadron injection vegetal viagra ingredients cheapest arava tablets uk online elimite purchase purchase synthroid overnight keppra global sales can you buy tulasi over the counter cialis where can i buy can you buy zestril discount lisinopril safe place order rogaine 5 prescription drug dostinex voltaren pills australia serenata sertralina emagrece aleve 100 where to buy ponstel ointment silagra cost comparison pharmacy generic can buy singulair online beconase aq online order what is ditropan xl purchase levitra professional in usa us online discount pharmacy ethionamide coupons flovent uses medication indocin medication gout cheap rumalaya gel sale uk regenon farmacie online cialis super active rx what is the drug classification for glucophage where can i get some diamox buy eldepryl for daily use periactin mexico pharmacy overnight cefadroxil mail order keflex without script buy trazodone online mexico no prescription amitriptyline online prescription trazodone side effects next day official canadian pharmacy my pharmacy express scripts why has tretinoin 0,025 been discontinued arimidex prescription coupon buying fertomid from canada no prescription finpecia in italia get ventolin toronto no script levitra professional mg buspar reviews for social anxiety i pill paxil website cialis buy prescription water pill hydrochlorothiazide over the counter buy cheap amaryl online estradiol patches generic order cytotec from mexico without prescription cheap hoodia usa order paxil prescription online zenegra india ginseng delivery london eritromicina 500 mg para que es canadian discount pet meds Purchase abilify 2mg canada aripiprazole champix reviews nz buy ceftin online from mexico mail order viagra safety 5mg of prednisone side effects cheap clomid com efficient buy lasix perth australia oregon state fairgrounds map where can i buy metformin online shatavari order online risperdal rxlist side effects serophene tablets us online zocor price canada ventolin salbutamol dosage astelin overnight free fedex ibuprofen 400mg order cheap doxycycline without zoloft lawsuit settlements amounts actos comunicativos entrevista what is the generic name for cytotec lov cost colchicine terbinafine tablets side effects lowest price alphagan prednisone over the counter india mentat in croatia can you buy lipitor online brand name astelin online canadian generic pharmaceutical companies trazodone tablets for purchase oral tetracycline pregnancy free or low cost florinef what does lioresal lopid medication side effects order torsemide tablets tetracycline medication order levoxothyrine no prescription purchase antabuse without disulfiram canadian online pharmacy for celexa where to buy letrozole uk low cost bactroban cheap generic brand levitra emsam costco genuine oxytrol best price brand advair diskus from usa pharmacy can i buy bactroban cream over the counter chlamydia symptoms in women mayo clinic buy hyzaar from india tegretol brand order what is levothroid where can i purchase gyne-lotrimin brand levitra for purchase tricor drugs for sale benicar uk next day delivery order nexium without prescription common side effects of lisinopril-hctz generic for femara available comprar ampicillin portugal elocon no prescription canada order acivir online no prescription with a echeck diltiazem cream buy uk costco zyrtec coupon letrozole gyno puberty pharmacies online ireland buy viagra over the counter london clotrimazole hydrocortisone combination suprax 100/5ml is there anything better than dramamine purchase bentyl lowest price safe cialis jelly buy how to buy avodart in canada meclizine medicine for vertigo can you get high from snorting claritin d actavis promethazine cough syrup for sale levaquin sales 2009 achat viagra generique en ligne canadian diclofenac topical finasteride celebrex tablets publix pharmacy free metformin buy tenormin usa avodart online shipping maxalt drug in canada pharmacy seroquel for sale philippines voveran generic wikipedia drugs phenergan medicine is for health canada liposafe get hyzaar toronto calan tablet sale trial erection packs 2 without prescriptions cheap generic allegra exelon patch discontinued motilium m thuo^'c levitra super active (generic what is baclofen 10mg tablets carafate billig kaufen prevacid side effects anxiety prazosin overnight delivery 100 mg brand viagra diflucan prescription online nimotop italiano actoplus met price india cardura no prrescription buy aciphex with e check flagyl where to get baclofen drugs for sale where can i buy hytrin online without a prescription bentyl buy canada does alli work discount vouchers augmentin 375 mg tabletta suhagra tablets for purchase ordering cardura canada buy sildenafil viagra what does aricept do to acetylcholine duphalac generico italiano fosamax mail order purchase generic probalan purinethol crohn;s disease reviews lotensin on line purchase levitra interaction other drugs can you order claritin d online drugstore recommended dosage orlistat zofran drugstore levaquin canada prescription pharmacie cialis prix rx prescription mumbai india canadian pharmacy spam viagra chloroquine western australia pyridium prescription dose over the counter l-tryptophan prescription drugs from india problems growing side effects of carafate for infants boots alli weight loss aid buy minocycline online reviews zyloprim vs allopurinol canadian fucidin tablet what are the ingredients in ortho tri cyclen lo is viagra good for young men order ephedraxin online without rx best online pharmacy generic metformin most reliable place to buy sinequan online zyvox for sale usa safe buy cymbalta online zocor doctors online is it safe to purchase prescription drugs online zanaflex usage meclizine dosage for cats cheap place to buy alli medicine similar to luvox best pharmacy to order viagra generic beconase aq safe pharmacies allopurinol albenza cost in canada coumadin online bestellen buy blopress tablets online metformin otc philippines 10mg canadian amlodipine besylate discount how long does it take for seroquel to work endep on line for sale no script flovent generic inhaler roxithromycin dosage 300mg buy betnovate online pharmacy bentyl without food allopurinol no prescription free shipping how much is generic maxalt motrin side effects lawsuit how long to take endep where citalopram antidepressant serotonin buy canada no prescription for prevacid nexium purple pill discount card where to buy birth control pills in the philippines buy stromectol online in usa ventolin hfa-90 mcg-hfa aer ad cyproheptadine 4 mg weight gain meloxicam 15 mg tab lupin how much does generic wellbutrin cost best site get voveran
Skip to content
Powikszanie czcionki Domylny rozmiar czcionki Pomiejszanie czcionki
Start arrow Autosomalne dominujące arrow Zespół Crouzona

Menu główne

Genetyka

Różne

Zespół Crouzona Utwórz PDF Drukuj Wyślij znajomemu


Domniemany zespół Saethre-Chotzena
oraz zespół Crouzona - prezentacja przypadków



1 Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu oraz Katedra i Klinika Stomatologii Zachowawczej i Periodontologii AM w Poznaniu
2 Studia Doktoranckie w Katedrze i Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu

Streszczenie

Zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona są wadami uwarunkowanymi genetycznie charakteryzującymi się przedwczesnym kostnieniem szwów czaszkowych w wieku 1-3 lat. Typowe objawy zespołów są widoczne w obrę¬bie części twarzowej czaszki oraz wewnątrzustnie. Celem pracy był opis zewnątrzustnych i wewnątrzustnych cech genetycznie uwarunkowanego zaburzenia rozwojowego, jakim jest dysostoza czaszkowo-twarzowa, na podstawie przypadków domniemanego zespołu Saethre-Chotzena oraz zespołu Crouzona. W pracy przedstawiono cechy feno-typowe dwóch osób, objętych leczeniem ortodontycznym w Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu. Wczesne rozpoznanie wady, wykonanie odpowiednich zabiegów chirurgicznych (osteotomii, ewakuacji płynu mózgowo-rdzeniowego, korekty całkowitego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia) poz¬wala ograniczyć nasilenie zniekształceń części twarzowej czaszki, a leczenie ortodontyczne zapewnia pacjentom pra¬widłową wymowę, oddychanie i połykanie (Dent. Med. Probl. 2005, 42, 1, 189-193).


Craniosynostoza (dysostoza czaszkowo-twa¬rzowa, dysostosis craniofacialis hereditaria) to za¬burzenie polegające na przedwczesnym zrośnięciu się szwów czaszki. Istnieją trzy główne czynniki etiologiczne wady: mutacje genów autosomalnych dominujących, które przyczyniają się do zaburzeń mezenchymy, nadczynność tarczycy, powodująca przyspieszone dojrzewanie kości oraz mikrocefa-lia, odpowiadająca za brak rozciągnięcia szwów w czasie wzrostu. Do grupy dysostoz należą m.in. zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona.

Pierwszy z nich został opisany po raz pierwszy przez Seathre'a w 1931 r. oraz przez Chotzena w 1932 r. Wada ta jest spowodowana mutacją w obrębie chromosomu siódmego; dziedziczy się autosomalnie dominująco. W obrębie zespołu Sae¬thre-Chotzena wystepuje wiele wzorców zaburzeń: kraniosynostoza, nisko osadzona przednia granica czoła i owłosionej skóry, asymetria twarzy, opada¬nie powiek, skrzywienie przegrody nosa, brachy-daktylia, częściowy zrost palców (zwłaszcza dru¬giego i trzeciego) oraz wiele nieprawidłowości szkieletowych. Kraniosynostoza jest cechą wystę¬pującą rzadziej niż brachy- trigono- i makrocefalia. W obrębie twarzoczaszki obserwuje się m.in. uwy¬puklenie guzów ciemieniowych oraz czołowych, spłaszczenie potylicy, powiększenie siodła turec¬kiego, zaburzenia kostnienia w obrębie sklepienia czaszki, duże i późno zarastające ciemiączko. Oprócz opadania powiek mogą pojawiać się zmia¬ny oczne w postaci hiperteloryzmu, zeza, zwężenia szpary powiekowej. W obrębie narządu słuchu za¬znaczają się nisko osadzone i zmniejszone małżo¬winy uszne, a także łagodna utrata słuchu typu prze-wodzeniowego i wrodzony zrost przewodu słucho¬wego zewnętrznego. Pacjenci cierpiący na zespół Saethre-Chotzena cechują się spłaszczeniem kąta czołowo-nosowego, hipoplazją szczęki, nadmier¬nym doprzednim wzrostem żuchwy. W obrębie ja¬my ustnej stwierdza się wąskie lub wysoko wyskle-pione podniebienie, wady zgryzu, zęby nadliczbo¬we, hipoplazję szkliwa oraz niekiedy rozszczep podniebienia. Rozwój psychiczny jest najczęściej prawidłowy, niekiedy tylko obserwuje się łagodne lub umiarkowane upośledzenie umysłowe.

Zespół Crouzona został opisany po raz pierw¬szy przez francuskiego neurologa Crouzona w 1912 r. Jest wadą uwarunkowaną genetycznie, dziedziczoną autosomalnie dominująco. Dane źródłowe podają różną częstość występowania -1:25 000 (według Cohena), 1:160 000 (według Lilja) [1, 2]. Wada występuje proporcjonalnie u obu płci i stanowi 4,5% wszystkich dyzostoz [3]. Zespół Crouzona charakteryzuje się przedwczesnym kost¬nieniem szwów czaszkowych (głównie wieńcowe¬go i strzałkowego), rozpoczynającym się przed pierwszym rokiem życia, a kończącym się około trzeciego roku życia. Brak występowania zmian chorobowych na obwodzie ciała, zwłaszcza w obrębie dłoni i stóp, odróżnia ten zespół od ze¬społu Aperta. Istnieje kilka teorii dotyczących etiologii wady. Według Crouzona przedwczesny zrost kostny występuje na skutek zmian zapalnych kości czaszki podczas porodu [2]. Park i Powers natomiast tłumaczą występowanie zespołu uszko¬dzeniem w obrębie mezenchymy szwów czaszko¬wych. Zgodnie z teorią Riepinga, powodem przed¬wczesnego zamknięcia się szwów jest przemie¬szczenie centrów kostnienia w obrębie czaszki

Jako typowe objawy zespołu Crouzona podaje się zniekształcenia czaszki - to jest czaszkę wieżo-watą (oxycephaIia), łódkowatą (scaphocephalia), klinowatą (trigonocephalia), asymetryczną (plagio-cephalia), wysokie czoło z wydatnymi guzami czo¬łowymi, zmniejszony wymiar przednio-tylny cza¬szki i zwiększony jej wymiar poprzeczny. Wytwo¬rzenie garbu kostnego w obrębie ciemiączka duże¬go, połączonego w postaci grzebienia z nasadą no¬sa, nadaje nosowi kształt przypominający zagięty dziób papugi, stąd nazwa ptasi nos (nos Parrota). Często występuje skrzywienie przegrody nosa i za¬burzenia oddychania wskutek niedorozwoju tyl¬nych nozdrzy. Do innych cech charakterystycznych należą: wytrzeszcz gałek ocznych, hiperteloryzm, spłycenie oczodołów, zez rozbieżny, oczopląs. Za¬burzenia rozwojowe twarzowej części czaszki nadają wygląd twarzy żabiej. W wyniku dyspropor¬cji mózgowo-czaszkowej często wzrasta ciśnienie śródczaszkowe, mogące przyczynić się do powsta¬nia tarczy zastoinowej na dnie oka, powodującej za¬nik nerwów wzrokowych i w następstwie zaburze¬nia widzenia oraz ślepotę. Według Kreiberga, w około 55% przypadków omawianego zespołu występują zaburzenia słuchu. Są to najczęściej: nie¬dorozwój zewnętrznego przewodu słuchowego, za¬burzenia rozwoju kosteczek słuchowych i trąbki słuchowej. Nieprawidłowa wentylacja ucha środko¬wego może być przyczyną nawracających stanów zapalnych. W obrębie jamy ustnej zespół Crouzona charakteryzuje się niedorozwojem szczęki, gotyc¬kim podniebieniem oraz różnymi wadami zgryzo-wo-zębowymi (stłoczenia w obrębie zębów szczęki i zębów siecznych żuchwy, aplazja pojedynczych zębów, jednostronny lub obustronny zgryz krzyżo¬wy, zgryz otwarty częściowy przedni, hipodoncja, szparowatość oraz ektopowe wyrzynanie pierw¬szych zębów trzonowych szczęki). Łuki zębowe mają często kształt litery V. Niekiedy występuje rozszczep wargi i podniebienia lub, rzadziej, po-środkowy rozszczep podśluzówkowy. Na zdjęciu rentgenowskim czaszki jest widoczne znaczne po¬głębienie wycisków palczastych pod postacią „pla¬stra miodu", poszerzenie siodła tureckiego oraz hi-poplazja szczęki wraz z jej zatokami. Rozwój umy¬słowy chorych z zespołem Crouzona może być upośledzony. Niekiedy są rozpoznawane objawy neurologiczne w postaci napadów padaczkowych oraz cech wodogłowia [1-6].

Opis przypadków


Przypadek 1
- domniemany
zespół Saethre-Chotzena
Pacjent K. Sz., lat 14, zgłosił się do Zakładu Ortodoncji AM we Wrocławiu w celu leczenia wad zgryzowo-zębowych. Stwierdzono stan po operacji obustronnego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia. W historii choroby odnoto¬wano, że pierwsza operacja chirurgiczna rozszczepu wargi odbyła się w wieku 3 lat. Po miesiącu wyko¬nano zabieg pogłębienia przedsionka jamy ustnej, pobierając przeszczep z pachwiny. W 4. roku życia przeprowadzono korektę rozszczepu podniebienia, a w 6. ponowną korektę wargi według Randalla. Kompleksową korektę nosa i wargi wykonano w wieku 9 lat. Pacjent wykazywał opóźnienie roz¬woju psychosomatycznego. Na podstawie badania klinicznego stwierdzono zaburzenia rozwojowe od¬powiadające cechom zespołu Saethre-Chotzena. W badaniu zewnątrzustnym potwierdzono brachy-cefalię, spłaszczenie czoła, powiększenie kąta noso-wo-czołowego, asymetrię twarzy, spłaszczenie poty¬licy. W obrębie narządu wzroku stwierdzono hiper-teloryzm, zez rozbieżny, wytrzeszcz gałek ocznych. Zaobserwowano zniekształcenie, spłaszczenie oraz zakrzywienie nosa w prawą stronę, a także uniesie¬nie prawego skrzydła nosa. W okolicy podnosowej były widoczne dwie równoległe blizny pooperacyj¬ne sięgające od czerwieni wargowej do dolnego ograniczenia nozdrzy przednich. uwypuklona i uniesiona warga górna uwydatniała powiększony język o upośledzonej ruchomości. Profil twarzy pa¬cjenta określono jako wypukły (ryc. 1). Badanie we-wnątrzustne ujawniło wady zębowo-zgryzowe, to jest: zwężenie szczęki, odwrotny nagryz poziomy, zaburzenie linii symetrii łuków zębowych, II klasę Angle'a na pierwszych stałych zębach trzonowych strony prawej, a III klasę Angle'a po stronie lewej, mezjorotację przyśrodkowych górnych zębów siecznych, mezjoinklinację pierwszych zębów przedtrzonowych górnych, palatopozycję drugich zębów przedtrzonowych górnych, retruzję zębów siecznych dolnych. Wzdłuż podniebienia przebiega¬ła blizna pooperacyjna (ryc. 2). Ze względu na nie¬prawidłową ruchomość powiększonego języka (skrócenie wędzidła języka) mowę pacjenta określo¬no jako niewyraźną.

curzon1.gif

 

 

 

 

 

 

 

curzon2.gif

 

 

 

 

 

Opisany zespół wad zębowo-zgryzowych był powodem podjęcia leczenia ortodontycznego. W planie leczenia uwzględniono zastosowanie aparatu stałego w łuku górnym i dolnym oraz mon¬taż aparatu grubołukowego. W pierwszym etapie przeprowadzono leczenie aparatem Derischweilera w celu poszerzenia szczęki, a następnie aparatem stałym w obu łukach zębowych. Pacjent kontynuu¬je leczenie ortodontyczne zaplanowane na kilka lat.


Przypadek 2
- zespół Crouzona
Pacjent K. P., lat 9, zgłosił się do Zakładu Orto¬doncji AM we Wrocławiu w grudniu 2002 roku. W historii choroby odnotowano, że matka chłopca chorowała na grypę w 9. miesiącu ciąży, a poród odbył się o czasie siłami natury. W badaniu zewnątrz-ustnym stwierdzono czaszkę o kształcie wieżowa-tym z wydatnymi guzami czołowymi - skutek przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszki. Zaob¬serwowano także hiperteloryzm, wytrzeszcz i anty-mongoidalne ustawienie gałek ocznych oraz niskie umiejscowienie małżowin usznych. Profil twarzy został określony jako cofnięty, skośny do przodu, z wygładzoną bruzdą bródkowo-wargową, wydat¬ną wargą dolną i opadającymi kącikami ust. Dolny odcinek twarzy był wydłużony w porównaniu z od¬cinkiem nosowym. Rysy nadawały twarzy wygląd żabi (ryc. 3). Pacjent oddychał przez usta, a trudno¬ści oddechowe były spowodowane przewlekłym stanem zapalnym górnych dróg oddechowych. Stwierdzono mowę wyraźną, z nieznacznym noso-waniem. W badaniu wewnątrzustnym rozpoznano rozszczep podniebienia wtórnego, zwężenie szczę¬ki, przodozgryz rzekomy oraz liczne wady zębowe. U pacjenta występowało uzębienie mieszane (ryc. 4).
W pierwszym etapie leczenia zalecono sanację jamy ustnej z ekstrakcją wszystkich zębów mlecz¬nych z uwagi na rozległość procesu próchnicowe¬go - w przeważającej większości obejmujący ko¬rzenie zębów. Drugi etap leczenia zakładał posze¬rzenie szczęki za pomocą łuku podniebiennego, a następnie w celu uszeregowania zębów oraz do-przedniej rozbudowy łuku górnego zastosowanie maski Delaireva oraz cienkołukowego aparatu sta¬łego w łuku górnym i dolnym. Pacjent obecnie jest w aktywnej fazie leczenia ortodontycznego, prze¬widywany czas leczenia - ponad 3 lata.

 curzon3.gif

 

 

 

 

 

 

curzon4.gif

 

 

 

 

 

 


Omówienie


Jak najszybsze rozpoznanie przedwczesnego zrostu szwów czaszki twarzowej jest bardzo istotne ze względu na możliwość zapobiegania powikła¬niom wynikającym ze wzrostu ciśnienia śródcza-szkowego oraz ocznych zmian zanikowych [1]. W przypadku rozwijającego się wodogłowia są wy¬konywane zabiegi neurochirurgiczne polegające na wytworzeniu drogi odpływu płynu mózgowo-rdze-niowego. Korektę nosa Parrota wykonuje się za¬zwyczaj po ukończeniu przez pacjenta 16. roku ży¬cia za pomocą odpowiedniej rynoplastyki. Znie¬kształcenia kości koryguje się stosując zabiegi osteotomii typu le Fort III lub łącznie le Fort I i le Fort III. W razie potrzeby wykorzystuje się przeszczep kości pobierany głównie z żebra, np. w niedorozwoju górnego brzegu oczodołu [5]. W ostatnich latach coraz szersze zastosowanie znaj¬duje technika osteogenezy dystrakcyjnej w celu ko¬rekty hipoplazji środkowej części twarzy. Wykony¬wane są dwa typy osteotomii dystrakcyjnej czakowej twarzy używa się wkrętów mocowanych do kości jarzmowej. W okolicy skroniowej są przy¬twierdzane obustronnie płytki o średnicy 3 cm. Dystrakcja zewnątrzczaszkowa nie jest wygodna dla pacjenta, dlatego też częściej wykonuje się dys-trakcję wewnętrzną, z podziałem na dystrakcję cz꬜ci środkowej twarzy i czaszkową. Urządzenie do dystrakcji wewnętrznej składa się z trzech części wykonanych ze stopu tytanowego - prostokątnej i okrągłej płytki oraz łączącego je pręta. Każdy obrót pręta generuje 0,5 mm dystrakcji. Płytki są przytwierdzone mikrośrubami do kości jarzmowej i skroniowej [7].


Leczenie ortodontyczne pacjentów cierpią¬cych na przedwczesny zrost szwów czaszki rozpo¬czyna się już na wczesnych etapach życia pacjen¬tów. Po wykonaniu niezbędnych etapów chirur¬gicznych służących korekcie rozszczepu jest wprowadzane leczenie ortodontyczne aparatami ruchomymi, a w okresie uzębienia stałego również precyzyjne leczenie różnego rodzaju aparatami stałymi. Terapia ortodontyczna ma najczęściej na celu rozbudowę szczęki oraz poprawę estetyki twarzy i funkcji narządu żucia. jest nieodzownym etapem kompleksowego, wielospecjalistycznego leczenia pacjentów z zespołami Saethre-Chotzena i Crouzona.


Piśmiennictwo
[1] KRZESKA-MALINOWSKA I., SKARŻYŃSKI H., SZWEDOWICZ P.: Niedosłuch w zespole Crouzona. Nowa Pediatria 1999, 11, 1, 5-7.
[2] PERZYNA B., OSTROWSKI J.: Wielkość żuchwy w zespole Crouzona. Czas. Stomat. 1988, 41, 565-573.
[3] COHEN M. M. JR.: Crouzon syndrome, Craniosyntosis. In: Craniosyntosis. Diagnosis, evaluation and management.
Eds.: Cohen M. M. Jr., MacLean R. E., Oxford University Press. 2000, 361-365. [4] DARCZUK D., RADWAŃSKA E., WĘGRZYN M.: Zespół Crouzona. Stomat. Klin. 1993, 14, 93-101. [5] BARTKOWSKI S. B.: Wady rozwojowe twarzy i jamy ustnej, Zespół Crouzona. W: Chirurgia szczękowo-twarzowa.
Bartkowski S. B. Colleguium Medicum UJ, Kraków 1996, 398-399. [6] KOPYŚĆ Z.: Kompendium zespołów i rzadkich chorób dziecięcych. PZWL, Warszawa 1984. [7] AKIZUKI T., OHMORI K.: Craniofacial distraction osteogenesis for correction of midface and cranial hypoplasia. In:
Craniofacial distraction osteogenesis. Eds.: Mikhail L. et al., Mosby, Inc., USA 2001, 561-569.


Adres do korespondencji:
Teresa Matthews-Brzozowska
Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM ul. Krakowska 26 50-425 Wrocław tel.: +48 71 784 02 99
Praca wpłynęła do Redakcji: 28.07.2004 r.
Po recenzji: 3.09.2004 r.
zaakceptowano do druku: 3.11.2004 r.
Received: 28.07.2004 Revised: 3.09.2004 Accepted: 3.11.2004



 

Ochrona Prawna

piecz_prewencyjna_koksztys.jpg

Zjazdy i seminaria

Zespoły