zantac 150 mg side effects cefadroxil 500mg duricef clavupen gutis costa buy azithromycin tablets usp pravastatin and grapefruit cheap generic levitra online relafen 750 mg twice daily cefalexina 500 para que sirve piroxicam 10mg costplavix cipla seroflo maxalt generic discount cefaclor suspension for children singulair side effects asthma ephedraxin ingredients in beer procalisx reviews 365 pharmacy cialis apotheke 40 viagra for 99 00 buy generic tadalafil tablets lexapro weight loss after stopping alli cheapest cytoxan chemotherapy for scleroderma levitra dosage information clindamycin phosphate gel tantalum restaurant long beach yelp furosemide side effects medication for dogs cockapoo puppies for sale evista side effects raloxifene safe place buy cialis online procalisx reviews for fifty amoxicillin buy canada podofilox 0.5 solution 3.5ml vosteran search provider order gabapentin without prescription clavupen sildenafil dosage starcef cefixime drug buspar medication drug class how long citalopram withdrawal symptoms epogen procrit quinine side effects itching approved european online pharmacy viagra tablets price in india how to take eprostol cialis new zealand periactin weight gain forum clenbuterol weight loss results forum furolin medication for anxiety etodolac 400 mg for dogs new healthy man complaints sotalol 80 mg tablets elavil information for nerve pain reglan side effects in cats cheap propecia online does baclofen show up in a drug test meclizine 25mg medication bactroban cream 2 price iraplax orlistat 120mg xenical glucophage 1000 mg zyprexa side effects hair loss viagra discount avodart prostate medicine pricebaclofen leukeran 2mg pink pill for women viagra avodart medication wikipedia kamagra india buy fluoxetine 20 mg prozac ivermectin for dogs side effects albendazole 400mg for 3 days cialis 20mg prix salbutamol guaifenesin side effects regenon 25mg ephedrine liquidex rui products legit aviane birth control information ranigast lek oxybutynin side effects in children cialis professional on ebay for sale cialis one a day review healthy man viagra review ramipril 2.5mg apodefil sildenafil from india metallica enter sandman album cover prednisone for dogs side effects 50mg liquidex dosages viagra in pakistan stores trusted site to buy viagra antibiotics secure online shopping fucidin ointment uses best over the counter viagra substitute vistaril dosage for allergies zyban side effects medication rumafen diclofenac sodium 50mg dr buy viagara overnight shipping risperdal lawsuit settlement ohio betafusin cream puff smog records z pak without prescription how to get free samples of viagra abilify patient assistance programs edrugstore md complaint finasteride buy online usa how do i order viagra online arimidex side effects anastrozole men does chewing viagra make it work faster chigualos cortos pixar where to buy war 1m antibiotics abilify weight gain side effects cialis tadalafil 20mg atosil tropfen beipackzettel medikamente drugstore foundation for dry skin ce este candibene eprex liturgia de las horas para moduretic amiloride and hydrochlorothiazide strattera uk cheap ciproxin obetrol tablet comparison xenical weight loss stories xenical success buy methotrexate garlic bread recipes from scratch online cialis generika kaufen ativan withdrawal success storiesatorlip ibuprofen 800mg side effects alcohol euthyrox 100 prospect levofloxacin side effects heartburn exelon patch treatment clomiphene citrate success stories plendil 5mg prospect 1086 promethazine 25mg for sale garlic chicken recipes budesonide nebulizer action online drugstore no prescription rizatriptan 10 mg price diflucan side effects discharge eltroxin 0.1mg how to order cytotec cardura dosages buy cialis 20 mg online neurocet reviews for fifty viagra liquid form non prescription tadalafil potassium permanganate for sale hq canadian pharmacy review donepezil 10 mg side effects avanafil dapoxetine imagenes d futbol con frases buy prednisolone for dogs uk combivent nebulizer solution elavil information for sleep betacin 25mg trazodone ciallis for sale alphagan eye drops dosage bupropion online drugstore india tb ginette 35 cheapest brand name levitra clomiphene citrate 50mg price cialis 20 mg 4 compresse viagra from canada pharmacy is metrotab an antiobotic cheap dapsone aldactone 100 mg tab united states online pharamcy actos medication manufacturer generic viagra uk ventolin with out prescription clozaril blood draw protocol nizagara pills doxycap 100mg diphenhydramine suhagraat videos dailymotion seroxat 20mg prospect frumil forte definition fairy pharmacy esquina carlos gardel restaurant can i take 50 mg of cialis long term effects of gabapentin nuvigil medication interactions strattera medication children how much do 100mg viagra cost xalatan generic equivalent zyloprim 300 mg zyrtec allergy medication side effects of zyrtec viagra san marino ativan for anxiety disorder venlafaxine hcl er 37.5mg cap diltiazem 120 mg obetrol tablet deals order amitriptyline migraine neurontin side effects medication ajanta pharma uroxatral vs flomax side effects levofloxacin 750 for bladder infection buy thailand xenical vicodin side effects acetaminophen cipralex 10 mg prospect temovate ointment and cream finpecia free shipping metrotab facebook viagra pills 100mg for $99 losartan potassium 50mg price pharmacy online 365 marcumar drug abuse buy nolvadex online express mail google shopping finasteride metformina clorhidrato 850 best buy canada drugs colchicine mirtazapine 15 mg tablet levitra 20mg reviews potassium chloride water softener phiser viagra without perscription north american pharmacy cialis norvasc side effects cough rapidtabs viagra alternative cytotec for sale in quiapo epanutin treatment for hemorrhoids is there colchicine in the uae viagra prof buy thyroxine online india zyprexa lawsuit diabetes best price on alli refill order fertility drugs online zyloprim allopurinol side effects aap ki adalat buy lotrisone terbutaline side effects cats fluconazole for dogs 200 mgfluoxetine cefaclor 500mg indication best place to order cialis zovirax pills flonase vs nasacort aq aricept drug diane keaton gets married pfizer patient assistance program for lyrica lasuna garlic mashed robaxin overnight delivery ornidazole dispersible tablets crestor prices at walmart how can i buy levitra no prescription wellbutrin side effects weight loss canada pharmacies without script alendronate sodium benemid probalans buy zopiclone online uk do you need an rx for zofran pyridium and breastfeeding safety flow max where to buy caffeine and breastfeeding newborn primamedics reviews vegetal vigra ebay anafranil ocd reviews viagra samples online ceftin side effects fatigue low dose accutane levothroid side effects differin gel 0.3 coupon metformin dosage for diabetes metallica albums in order topamax topiramate 25mg side effects cipla generic drugs price list where to buy metronidazole morphine band cure for pain navidoxine side effects pregnancy what is binozyt 500mg used for luvox medication treatment cafergot 1 100 mg vibramycin medication doxycycline therapy for depression in nyc when will viagra be generic in the us cream ketrel propecia hair loss side effects viagra four man pentrexyl dosage information metoprolol tartrate 25mg tablets berifen 50 mg atarax no script retin a micro deals walgreens photo coupon code december 2015 cockapoo puppies for sale available in chicago viagra oficial letrozole 2.5 mg tablet sotalex 80 apertium uocava comprar viagra en alemania pravachol and grapefruit juice myambutol toxicity testing lortab hydrocodone 7.5mg citalopram 40mg pill identifier glucophage 500mg indication otc inhaler does viagra work on women dna press and nartea publishing ibuprofen dosage chart for infants offshore pharmacy adderall increasing testosterone healthy man blue pill ranigast max cena can i take diflucan with zithromax kamagra review vida tadalafil what is iraplax colcrys 0.6mg prices xenical buy online nz atarax hydroxyzine 25mg viagra holand finax finasteride side effects flomaxtra australia compare generic viagra latisse online cheap pravachol versus lipitor brand viagra canadian pharmacy pilexil capsulas de nopal y over the counter venlafaxine risperdal consta vs invega sustenna fluconazole purchase ebastine and montelukast tablets dalacin c antibiotic capsules orlistat 120mg capsules irish viagra drink walgreens pharmacy locations acquisitions women erection company 98223 clopidogrel bisulfate 75mg cost order paroxetine without prescription magnesium chloride flakes suprax online in united states pharmacies los algodones where to order viagra spiriva coupons 2012 haloperidol 5mg tab primatene mist available in mexico super active cialis lialda medication cost comparison trileptal medication information 50mg clomid australia nolvadex cycle for men how to buy clomiphene citrate ciprodex otic suspension drops zoloft without prescriptions buy levothyroxine online for cheap viagra andorra how to remove lasaoren search engine ranbaxy atorvastatin recall lots cytotec mexico pharmacy technician training programs cefaclor 500mg dosage lidocaine ointment usp 5 for back pain clobex shampoo printable couponclomid diovan with out prescriotion arthritis foundation atlanta ga doxycycline 100mg capsules treat buy liquid prednisone for cats order non prescription prednisone viagra tablets for women us based online pharmacy for zofran does cialis come in generic form levothroid medication interaction grifulvin griseofulvin ultramicrosize orderpharma roaccutane motrin 800mg tablets dostinex recall side effects cheapest prozac online minocycline for acne ratings omifin embarazo de gemelos fraternos comprar viagra femenina paginas seguras acticin cream cheap drug indocin 50 mg cap buy amoxil england tinidazole 500mg and alcohol promethazine recreational use top rated offshore pharmacy cialis diamox altitude sickness dose advantage real estate newport oregon advantage sales and marketing asm connects what is glucotrol medication fempro 2.5mg microzide 12.5mg dosage free cialis where can i buy moxa sticks purchase cytotec online using echeck diabecon himalaya products online do i need prescription for cialis obestat 15 mg cipro and flagyl side effects together buy teladifil online anti biotic drugs without prescriptions tricare viagra stromectol scabies octreotide infusion cirrhosis get viagara next day viagra on line australia lidoderm lidocaine patch for back pain olanzapine tablets side effects inconveniant du viagra propecia no prescription india sildenafil citrate acheter epitomax sans ordonnance la pela side effects lialda side effects depression clomid fast shipping to sweden phexin capsules cefadroxil antibiotic dosage femara buy estradiol levels cialis generic levitra viagra can you use zithromax for sinus infection use of indocin for preterm labor cyclidox capsules for sale diltiazem er 120 mg capsule celexa weight gain celexa side effects buy propecia no prescription zopiclone side effects buy generic propecia uk combien coute le levitra en pharmacie tadalafil calox 20mg trazodone sleep desyrel medication zithromax z pak hoodia weight loss patch free trial buy tamoxifen online uk how to order triamterene online wellbutrin xl side effects reviews anxiety medication buy gernic levitra on line 10mg provera ebay generic levitra shipped from usa overnight brand viagra doxinyl medication identification lamictal and weight gain or loss maxalt mlt side effects brand cialis meds from india hat happened to orlistat salbutamol inhaler same as albuterol benemid probenecid 500mg indian made cialis blood in sperm slimex diet pill reviews tryptizol 10mg uses of coconut aleve dosages for adults curacne burning rash alfuzosin hcl er 10 mg tablet implicane sertralina thyroxine free blood test bentyl medication information tenormin side effects rash diclofenac sodium 50mg side effects keftab medication for depression jasmine mickael jordan boyfriend deltasone side effects in dogs tadapox side effects erythromycin online uk disgrasil orlistat precious accents avalide side effects buy viagra 3 days buy cialis 40 mg online potassium permanganate boiling point obetrol history of thanksgiving percocet canadian pharmacy etodolac medication topiramate medication 25mg eprex liturgia de las horas online valtrex for cold sores methylprednisolone 4mg dose pak 21 ventolin hfa 90 mcg inhaler generic provigil 200 mg side effects valtrex herpes cure vicodin dosage citrate magnesium weight loss abilify medication aripiprazole esram 20mg indications clopidogrel bisulfate tabs paxil side effects medications levitra dosierung buy mil generic cialis from india pharmacy express coupon baytril tablets dosage for dogs buy penicillin for std flagyl antibiotics for men for sale celecoxib mechanism of action ppt buy viagra online in malaysia fucidin h cream uses viagra jellies wikipedia nizagara tablets india ltd viagra no prescrip canada duloxetine hcl dr 30 mg online viagra kaufen vitamin d and weight loss cymbalta over the counter levamisole dewormer pravastatin sodium side effects with micardis shpejtesia e zerit wikipedia leukeran side effects in dogs nolvadex shipped to canada lisinopril 20mg with out perscription famciclovir side effects in cats viagra ajanta discover card login center credit card account center topamax weight loss topamax bipolar vpxl results brand name synthroid no prescription buy salbutamol online canadian pharmacy best viagra deals where can i buy flagyl er injectable toradol for migraines prednisone pharmacy for pets tapiales hoy tengo
Skip to content
Powikszanie czcionki Domylny rozmiar czcionki Pomiejszanie czcionki
Start arrow Autosomalne dominujące arrow Zespół Crouzona

Menu główne

Genetyka

Różne

Zespół Crouzona Utwórz PDF Drukuj Wyślij znajomemu


Domniemany zespół Saethre-Chotzena
oraz zespół Crouzona - prezentacja przypadków



1 Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu oraz Katedra i Klinika Stomatologii Zachowawczej i Periodontologii AM w Poznaniu
2 Studia Doktoranckie w Katedrze i Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu

Streszczenie

Zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona są wadami uwarunkowanymi genetycznie charakteryzującymi się przedwczesnym kostnieniem szwów czaszkowych w wieku 1-3 lat. Typowe objawy zespołów są widoczne w obrę¬bie części twarzowej czaszki oraz wewnątrzustnie. Celem pracy był opis zewnątrzustnych i wewnątrzustnych cech genetycznie uwarunkowanego zaburzenia rozwojowego, jakim jest dysostoza czaszkowo-twarzowa, na podstawie przypadków domniemanego zespołu Saethre-Chotzena oraz zespołu Crouzona. W pracy przedstawiono cechy feno-typowe dwóch osób, objętych leczeniem ortodontycznym w Zakładzie Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM we Wrocławiu. Wczesne rozpoznanie wady, wykonanie odpowiednich zabiegów chirurgicznych (osteotomii, ewakuacji płynu mózgowo-rdzeniowego, korekty całkowitego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia) poz¬wala ograniczyć nasilenie zniekształceń części twarzowej czaszki, a leczenie ortodontyczne zapewnia pacjentom pra¬widłową wymowę, oddychanie i połykanie (Dent. Med. Probl. 2005, 42, 1, 189-193).


Craniosynostoza (dysostoza czaszkowo-twa¬rzowa, dysostosis craniofacialis hereditaria) to za¬burzenie polegające na przedwczesnym zrośnięciu się szwów czaszki. Istnieją trzy główne czynniki etiologiczne wady: mutacje genów autosomalnych dominujących, które przyczyniają się do zaburzeń mezenchymy, nadczynność tarczycy, powodująca przyspieszone dojrzewanie kości oraz mikrocefa-lia, odpowiadająca za brak rozciągnięcia szwów w czasie wzrostu. Do grupy dysostoz należą m.in. zespół Saethre-Chotzena oraz zespół Crouzona.

Pierwszy z nich został opisany po raz pierwszy przez Seathre'a w 1931 r. oraz przez Chotzena w 1932 r. Wada ta jest spowodowana mutacją w obrębie chromosomu siódmego; dziedziczy się autosomalnie dominująco. W obrębie zespołu Sae¬thre-Chotzena wystepuje wiele wzorców zaburzeń: kraniosynostoza, nisko osadzona przednia granica czoła i owłosionej skóry, asymetria twarzy, opada¬nie powiek, skrzywienie przegrody nosa, brachy-daktylia, częściowy zrost palców (zwłaszcza dru¬giego i trzeciego) oraz wiele nieprawidłowości szkieletowych. Kraniosynostoza jest cechą wystę¬pującą rzadziej niż brachy- trigono- i makrocefalia. W obrębie twarzoczaszki obserwuje się m.in. uwy¬puklenie guzów ciemieniowych oraz czołowych, spłaszczenie potylicy, powiększenie siodła turec¬kiego, zaburzenia kostnienia w obrębie sklepienia czaszki, duże i późno zarastające ciemiączko. Oprócz opadania powiek mogą pojawiać się zmia¬ny oczne w postaci hiperteloryzmu, zeza, zwężenia szpary powiekowej. W obrębie narządu słuchu za¬znaczają się nisko osadzone i zmniejszone małżo¬winy uszne, a także łagodna utrata słuchu typu prze-wodzeniowego i wrodzony zrost przewodu słucho¬wego zewnętrznego. Pacjenci cierpiący na zespół Saethre-Chotzena cechują się spłaszczeniem kąta czołowo-nosowego, hipoplazją szczęki, nadmier¬nym doprzednim wzrostem żuchwy. W obrębie ja¬my ustnej stwierdza się wąskie lub wysoko wyskle-pione podniebienie, wady zgryzu, zęby nadliczbo¬we, hipoplazję szkliwa oraz niekiedy rozszczep podniebienia. Rozwój psychiczny jest najczęściej prawidłowy, niekiedy tylko obserwuje się łagodne lub umiarkowane upośledzenie umysłowe.

Zespół Crouzona został opisany po raz pierw¬szy przez francuskiego neurologa Crouzona w 1912 r. Jest wadą uwarunkowaną genetycznie, dziedziczoną autosomalnie dominująco. Dane źródłowe podają różną częstość występowania -1:25 000 (według Cohena), 1:160 000 (według Lilja) [1, 2]. Wada występuje proporcjonalnie u obu płci i stanowi 4,5% wszystkich dyzostoz [3]. Zespół Crouzona charakteryzuje się przedwczesnym kost¬nieniem szwów czaszkowych (głównie wieńcowe¬go i strzałkowego), rozpoczynającym się przed pierwszym rokiem życia, a kończącym się około trzeciego roku życia. Brak występowania zmian chorobowych na obwodzie ciała, zwłaszcza w obrębie dłoni i stóp, odróżnia ten zespół od ze¬społu Aperta. Istnieje kilka teorii dotyczących etiologii wady. Według Crouzona przedwczesny zrost kostny występuje na skutek zmian zapalnych kości czaszki podczas porodu [2]. Park i Powers natomiast tłumaczą występowanie zespołu uszko¬dzeniem w obrębie mezenchymy szwów czaszko¬wych. Zgodnie z teorią Riepinga, powodem przed¬wczesnego zamknięcia się szwów jest przemie¬szczenie centrów kostnienia w obrębie czaszki

Jako typowe objawy zespołu Crouzona podaje się zniekształcenia czaszki - to jest czaszkę wieżo-watą (oxycephaIia), łódkowatą (scaphocephalia), klinowatą (trigonocephalia), asymetryczną (plagio-cephalia), wysokie czoło z wydatnymi guzami czo¬łowymi, zmniejszony wymiar przednio-tylny cza¬szki i zwiększony jej wymiar poprzeczny. Wytwo¬rzenie garbu kostnego w obrębie ciemiączka duże¬go, połączonego w postaci grzebienia z nasadą no¬sa, nadaje nosowi kształt przypominający zagięty dziób papugi, stąd nazwa ptasi nos (nos Parrota). Często występuje skrzywienie przegrody nosa i za¬burzenia oddychania wskutek niedorozwoju tyl¬nych nozdrzy. Do innych cech charakterystycznych należą: wytrzeszcz gałek ocznych, hiperteloryzm, spłycenie oczodołów, zez rozbieżny, oczopląs. Za¬burzenia rozwojowe twarzowej części czaszki nadają wygląd twarzy żabiej. W wyniku dyspropor¬cji mózgowo-czaszkowej często wzrasta ciśnienie śródczaszkowe, mogące przyczynić się do powsta¬nia tarczy zastoinowej na dnie oka, powodującej za¬nik nerwów wzrokowych i w następstwie zaburze¬nia widzenia oraz ślepotę. Według Kreiberga, w około 55% przypadków omawianego zespołu występują zaburzenia słuchu. Są to najczęściej: nie¬dorozwój zewnętrznego przewodu słuchowego, za¬burzenia rozwoju kosteczek słuchowych i trąbki słuchowej. Nieprawidłowa wentylacja ucha środko¬wego może być przyczyną nawracających stanów zapalnych. W obrębie jamy ustnej zespół Crouzona charakteryzuje się niedorozwojem szczęki, gotyc¬kim podniebieniem oraz różnymi wadami zgryzo-wo-zębowymi (stłoczenia w obrębie zębów szczęki i zębów siecznych żuchwy, aplazja pojedynczych zębów, jednostronny lub obustronny zgryz krzyżo¬wy, zgryz otwarty częściowy przedni, hipodoncja, szparowatość oraz ektopowe wyrzynanie pierw¬szych zębów trzonowych szczęki). Łuki zębowe mają często kształt litery V. Niekiedy występuje rozszczep wargi i podniebienia lub, rzadziej, po-środkowy rozszczep podśluzówkowy. Na zdjęciu rentgenowskim czaszki jest widoczne znaczne po¬głębienie wycisków palczastych pod postacią „pla¬stra miodu", poszerzenie siodła tureckiego oraz hi-poplazja szczęki wraz z jej zatokami. Rozwój umy¬słowy chorych z zespołem Crouzona może być upośledzony. Niekiedy są rozpoznawane objawy neurologiczne w postaci napadów padaczkowych oraz cech wodogłowia [1-6].

Opis przypadków


Przypadek 1
- domniemany
zespół Saethre-Chotzena
Pacjent K. Sz., lat 14, zgłosił się do Zakładu Ortodoncji AM we Wrocławiu w celu leczenia wad zgryzowo-zębowych. Stwierdzono stan po operacji obustronnego rozszczepu wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia. W historii choroby odnoto¬wano, że pierwsza operacja chirurgiczna rozszczepu wargi odbyła się w wieku 3 lat. Po miesiącu wyko¬nano zabieg pogłębienia przedsionka jamy ustnej, pobierając przeszczep z pachwiny. W 4. roku życia przeprowadzono korektę rozszczepu podniebienia, a w 6. ponowną korektę wargi według Randalla. Kompleksową korektę nosa i wargi wykonano w wieku 9 lat. Pacjent wykazywał opóźnienie roz¬woju psychosomatycznego. Na podstawie badania klinicznego stwierdzono zaburzenia rozwojowe od¬powiadające cechom zespołu Saethre-Chotzena. W badaniu zewnątrzustnym potwierdzono brachy-cefalię, spłaszczenie czoła, powiększenie kąta noso-wo-czołowego, asymetrię twarzy, spłaszczenie poty¬licy. W obrębie narządu wzroku stwierdzono hiper-teloryzm, zez rozbieżny, wytrzeszcz gałek ocznych. Zaobserwowano zniekształcenie, spłaszczenie oraz zakrzywienie nosa w prawą stronę, a także uniesie¬nie prawego skrzydła nosa. W okolicy podnosowej były widoczne dwie równoległe blizny pooperacyj¬ne sięgające od czerwieni wargowej do dolnego ograniczenia nozdrzy przednich. uwypuklona i uniesiona warga górna uwydatniała powiększony język o upośledzonej ruchomości. Profil twarzy pa¬cjenta określono jako wypukły (ryc. 1). Badanie we-wnątrzustne ujawniło wady zębowo-zgryzowe, to jest: zwężenie szczęki, odwrotny nagryz poziomy, zaburzenie linii symetrii łuków zębowych, II klasę Angle'a na pierwszych stałych zębach trzonowych strony prawej, a III klasę Angle'a po stronie lewej, mezjorotację przyśrodkowych górnych zębów siecznych, mezjoinklinację pierwszych zębów przedtrzonowych górnych, palatopozycję drugich zębów przedtrzonowych górnych, retruzję zębów siecznych dolnych. Wzdłuż podniebienia przebiega¬ła blizna pooperacyjna (ryc. 2). Ze względu na nie¬prawidłową ruchomość powiększonego języka (skrócenie wędzidła języka) mowę pacjenta określo¬no jako niewyraźną.

curzon1.gif

 

 

 

 

 

 

 

curzon2.gif

 

 

 

 

 

Opisany zespół wad zębowo-zgryzowych był powodem podjęcia leczenia ortodontycznego. W planie leczenia uwzględniono zastosowanie aparatu stałego w łuku górnym i dolnym oraz mon¬taż aparatu grubołukowego. W pierwszym etapie przeprowadzono leczenie aparatem Derischweilera w celu poszerzenia szczęki, a następnie aparatem stałym w obu łukach zębowych. Pacjent kontynuu¬je leczenie ortodontyczne zaplanowane na kilka lat.


Przypadek 2
- zespół Crouzona
Pacjent K. P., lat 9, zgłosił się do Zakładu Orto¬doncji AM we Wrocławiu w grudniu 2002 roku. W historii choroby odnotowano, że matka chłopca chorowała na grypę w 9. miesiącu ciąży, a poród odbył się o czasie siłami natury. W badaniu zewnątrz-ustnym stwierdzono czaszkę o kształcie wieżowa-tym z wydatnymi guzami czołowymi - skutek przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszki. Zaob¬serwowano także hiperteloryzm, wytrzeszcz i anty-mongoidalne ustawienie gałek ocznych oraz niskie umiejscowienie małżowin usznych. Profil twarzy został określony jako cofnięty, skośny do przodu, z wygładzoną bruzdą bródkowo-wargową, wydat¬ną wargą dolną i opadającymi kącikami ust. Dolny odcinek twarzy był wydłużony w porównaniu z od¬cinkiem nosowym. Rysy nadawały twarzy wygląd żabi (ryc. 3). Pacjent oddychał przez usta, a trudno¬ści oddechowe były spowodowane przewlekłym stanem zapalnym górnych dróg oddechowych. Stwierdzono mowę wyraźną, z nieznacznym noso-waniem. W badaniu wewnątrzustnym rozpoznano rozszczep podniebienia wtórnego, zwężenie szczę¬ki, przodozgryz rzekomy oraz liczne wady zębowe. U pacjenta występowało uzębienie mieszane (ryc. 4).
W pierwszym etapie leczenia zalecono sanację jamy ustnej z ekstrakcją wszystkich zębów mlecz¬nych z uwagi na rozległość procesu próchnicowe¬go - w przeważającej większości obejmujący ko¬rzenie zębów. Drugi etap leczenia zakładał posze¬rzenie szczęki za pomocą łuku podniebiennego, a następnie w celu uszeregowania zębów oraz do-przedniej rozbudowy łuku górnego zastosowanie maski Delaireva oraz cienkołukowego aparatu sta¬łego w łuku górnym i dolnym. Pacjent obecnie jest w aktywnej fazie leczenia ortodontycznego, prze¬widywany czas leczenia - ponad 3 lata.

 curzon3.gif

 

 

 

 

 

 

curzon4.gif

 

 

 

 

 

 


Omówienie


Jak najszybsze rozpoznanie przedwczesnego zrostu szwów czaszki twarzowej jest bardzo istotne ze względu na możliwość zapobiegania powikła¬niom wynikającym ze wzrostu ciśnienia śródcza-szkowego oraz ocznych zmian zanikowych [1]. W przypadku rozwijającego się wodogłowia są wy¬konywane zabiegi neurochirurgiczne polegające na wytworzeniu drogi odpływu płynu mózgowo-rdze-niowego. Korektę nosa Parrota wykonuje się za¬zwyczaj po ukończeniu przez pacjenta 16. roku ży¬cia za pomocą odpowiedniej rynoplastyki. Znie¬kształcenia kości koryguje się stosując zabiegi osteotomii typu le Fort III lub łącznie le Fort I i le Fort III. W razie potrzeby wykorzystuje się przeszczep kości pobierany głównie z żebra, np. w niedorozwoju górnego brzegu oczodołu [5]. W ostatnich latach coraz szersze zastosowanie znaj¬duje technika osteogenezy dystrakcyjnej w celu ko¬rekty hipoplazji środkowej części twarzy. Wykony¬wane są dwa typy osteotomii dystrakcyjnej czakowej twarzy używa się wkrętów mocowanych do kości jarzmowej. W okolicy skroniowej są przy¬twierdzane obustronnie płytki o średnicy 3 cm. Dystrakcja zewnątrzczaszkowa nie jest wygodna dla pacjenta, dlatego też częściej wykonuje się dys-trakcję wewnętrzną, z podziałem na dystrakcję cz꬜ci środkowej twarzy i czaszkową. Urządzenie do dystrakcji wewnętrznej składa się z trzech części wykonanych ze stopu tytanowego - prostokątnej i okrągłej płytki oraz łączącego je pręta. Każdy obrót pręta generuje 0,5 mm dystrakcji. Płytki są przytwierdzone mikrośrubami do kości jarzmowej i skroniowej [7].


Leczenie ortodontyczne pacjentów cierpią¬cych na przedwczesny zrost szwów czaszki rozpo¬czyna się już na wczesnych etapach życia pacjen¬tów. Po wykonaniu niezbędnych etapów chirur¬gicznych służących korekcie rozszczepu jest wprowadzane leczenie ortodontyczne aparatami ruchomymi, a w okresie uzębienia stałego również precyzyjne leczenie różnego rodzaju aparatami stałymi. Terapia ortodontyczna ma najczęściej na celu rozbudowę szczęki oraz poprawę estetyki twarzy i funkcji narządu żucia. jest nieodzownym etapem kompleksowego, wielospecjalistycznego leczenia pacjentów z zespołami Saethre-Chotzena i Crouzona.


Piśmiennictwo
[1] KRZESKA-MALINOWSKA I., SKARŻYŃSKI H., SZWEDOWICZ P.: Niedosłuch w zespole Crouzona. Nowa Pediatria 1999, 11, 1, 5-7.
[2] PERZYNA B., OSTROWSKI J.: Wielkość żuchwy w zespole Crouzona. Czas. Stomat. 1988, 41, 565-573.
[3] COHEN M. M. JR.: Crouzon syndrome, Craniosyntosis. In: Craniosyntosis. Diagnosis, evaluation and management.
Eds.: Cohen M. M. Jr., MacLean R. E., Oxford University Press. 2000, 361-365. [4] DARCZUK D., RADWAŃSKA E., WĘGRZYN M.: Zespół Crouzona. Stomat. Klin. 1993, 14, 93-101. [5] BARTKOWSKI S. B.: Wady rozwojowe twarzy i jamy ustnej, Zespół Crouzona. W: Chirurgia szczękowo-twarzowa.
Bartkowski S. B. Colleguium Medicum UJ, Kraków 1996, 398-399. [6] KOPYŚĆ Z.: Kompendium zespołów i rzadkich chorób dziecięcych. PZWL, Warszawa 1984. [7] AKIZUKI T., OHMORI K.: Craniofacial distraction osteogenesis for correction of midface and cranial hypoplasia. In:
Craniofacial distraction osteogenesis. Eds.: Mikhail L. et al., Mosby, Inc., USA 2001, 561-569.


Adres do korespondencji:
Teresa Matthews-Brzozowska
Katedra i Zakład Ortopedii Szczękowej i Ortodoncji AM ul. Krakowska 26 50-425 Wrocław tel.: +48 71 784 02 99
Praca wpłynęła do Redakcji: 28.07.2004 r.
Po recenzji: 3.09.2004 r.
zaakceptowano do druku: 3.11.2004 r.
Received: 28.07.2004 Revised: 3.09.2004 Accepted: 3.11.2004



 

Ochrona Prawna

piecz_prewencyjna_koksztys.jpg

Zjazdy i seminaria

Zespoły